Síndrome de Sandifer

¿Qué es el Síndrome de Sandifer?

El síndrome de Sandifer es una rara manifestación infantil de reflujo gastroesofágico con movimientos neurológicos anormales del cuerpo. El síndrome de Sandifer imita la actividad convulsiva y muchas personas los confunden. Este síndrome causa distonía torsional espasmódica, también conocida como contracciones musculares dolorosas que provocan distorsiones incontrolables.

Cuando ocurren estas contracciones musculares, provoca el arqueamiento de la espalda y una postura rígida anormal del cuello, la espalda y las extremidades superiores. Estas contracciones se presentan junto con ERGE, esofagitis o hernias de hiato. Por lo general, hay un retraso en el diagnóstico debido a la similitud de los trastornos convulsivos con el síndrome de Sandifer. Menos del uno por ciento de los niños son diagnosticados con este síndrome. El síndrome de Sandifer fue descrito por primera vez por el Dr. M Kinsbourne en 1964. ^{[1, 2, 3]}

Causas

Las verdaderas causas del síndrome de Sandifer no se conocen. No existe una correlación conocida con la raza, el género o la geografía. El síndrome de Sandifer se observa en la primera infancia antes de los dos años de edad. Algunos niños con síndrome de Sandifer que también se ven afectados por discapacidades mentales pueden tener síntomas del síndrome de Sandifer en la adolescencia. Se sabe que hay una disfunción con el esófago y los espasmos generalmente ocurren después de las tomas. ^[1]

Síntomas

• Infancia o inicio en la niñez
• A veces ocurre en la adolescencia en niños con discapacidades mentales.
• Tortícolis espasmódica (trastorno del movimiento neurológico crónico doloroso)
• Distonía (trastorno neurológico del movimiento)
• Anomalías del sistema gastrointestinal
• Postura ausente durante el sueño
• El niño por lo general se vuelve callado (o menos comúnmente, muy quisquilloso)
• arqueamiento de la espalda
• Asintiendo o girando la cabeza
• Extensión de cuello
• Gluglú
• Movimientos de contorsión de las extremidades.
• Hipotonía severa (tono muscular flácido)
• Espasmos que duran de uno a tres minutos, a veces hasta diez veces al día
• Los espasmos generalmente ocurren después de la alimentación.
• malestar estomacal
• Vómitos (a veces con sangre) que a veces causan infecciones de las vías respiratorias, sibilancias, tos y estridor
• Movimientos oculares anormales
• Anemia
• A veces, mala nutrición, poco aumento de peso y sangre en las heces ^{[1, 4]}

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Sandifer se realiza cuando se ha identificado una correlación con la ERGE y el trastorno del movimiento característico. El examen neurológico suele ser no destacable. El diagnóstico erróneo de espasmos o convulsiones es común, especialmente cuando no hay signos claros de ERGE. Se documentarán la historia y las características clínicas. Se pueden ordenar muestras de heces para buscar sangre oculta en busca de sangrado GI asociado con GERD, esofagitis o alergias a la leche. Se pueden realizar otras pruebas generales de laboratorio en busca del estado nutricional y el estado metabólico.

Las imágenes del tracto GI superior pueden ayudar a descartar otras anomalías anatómicas. Una resonancia magnética que observa el cerebro puede ayudar a descartar déficits neurológicos. El monitoreo por video puede ayudar a diferenciar entre convulsiones y posturas. En casos inusuales y en casos que no responden al tratamiento, se puede iniciar un procedimiento endoscópico para diagnosticar la inflamación esofágica. Se puede tomar una biopsia durante la endoscopia. ^[1]

Diagnóstico diferencial

• Reflujo gastroesofágico pediátrico
• Convulsiones ^[1]

Tratamiento

Se justifica la consulta al pediatra ordenada por el médico general. El tratamiento del síndrome de Sandifer comienza con el tratamiento de los problemas subyacentes . El tratamiento para la ERGE o las hernias de hiato puede aliviar los síntomas del síndrome de Sandifer. Los medicamentos como reductores de ácido, tampones y procinéticos pueden ayudar a la ERGE.

Cuando los niños tienen alergias a los productos lácteos, la eliminación de los productos lácteos de la dieta ayudará a aliviar los síntomas. La mayoría de los casos de síndrome de Sandifer mejoran con el tiempo y el desarrollo. Los casos habituales se resuelven entre los 12-24 meses de edad. Los cambios en el estilo de vida generalmente pueden ayudar a disminuir los síntomas rápidamente. Los cambios en el estilo de vida incluyen cambiar los hábitos de alimentación, cambiar el tipo de alimentación (mama o fórmula), eliminar los productos lácteos, excluir ciertas dietas y diferentes posiciones.

La información del paciente sobre este síndrome es importante para disminuir los síntomas. Los pacientes que no responden a la medicación u otros tratamientos conservadores pueden someterse a una cirugía para resolver la enfermedad gastroesofágica, pero primero deben ser derivados a un gastroenterólogo pediátrico. Si hay alguna duda sobre los déficits neurológicos subyacentes, también se justifica la derivación a un neurólogo pediátrico.

Evitar el humo de segunda mano, evitar posiciones sedadas o reclinadas al comer o después de comer y permanecer erguido durante al menos treinta minutos después de comer ayudará a reducir los síntomas. ^{[1, 3, 4]}

Pronóstico

Por lo general, el síndrome de Sandifer no pone en peligro la vida y el pronóstico es bueno. Algunos pacientes recibirán medicamentos innecesarios debido a un diagnóstico inicial incorrecto. A veces, cuando el diagnóstico se retrasa y hay defectos que lo acompañan, la respuesta y el pronóstico pueden empeorar. La mayoría de los pacientes con síndrome de Sandifer superan sus espasmos a medida que envejecen. ^{[1, 3, 4]}

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Lista de referencia:

1. Emedicine Medscape, disponible en: http://emedicine.medscape.com/article/931761-overview

2. Viviendo con reflujo, disponible en: http://www.livingwithreflux.org/sandifers-syndrome/

3. NCBI, disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4025139/

4. Wikipedia, disponible en: https://en.wikipedia.org/wiki/Sandifer_syndrome

5. Escuela de enfermería RR, disponible en: http://www.rrnursingschool.biz/newborns-3/the-central-nervous-system.html

6. Study Blue, disponible en: https://www.studyblue.com/notes/note/n/med-surg-ii-test-3/deck/10536545

7. YouTube, disponible en: https://www.youtube.com/watch?v=pFdqo5pu5Qk