Síndrome de Lemierre

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome de Lemierre?

La enfermedad o síndrome de Lemierre, también conocida como enfermedad de los Olvidados o septicemia postanginal, es un caso grave de dolor de garganta causado por Fusobacterium necrophorum y es potencialmente letal. Suele afectar a adultos jóvenes sanos después de una infección orofaríngea reciente [1] . Esta enfermedad causa tromboflebitis de la vena yugular interna y una mayor diseminación de la bacteria a varios lugares del cuerpo.

Fisiopatología

Fusobacterium necrophorum es una bacteria que se encuentra normalmente en el tracto respiratorio superior y gastrointestinal. El síndrome de Lemierre comienza como una infección en la región de la cabeza y el cuello, en la mayoría de los casos faringitis [2] . También puede ser causada por otitis, parotiditis, mastoiditis o sinusitis.

La bacteria coloniza el sitio afectado y se propaga más al espacio parafaríngeo. El área recibe un suministro intensivo de sangre. La bacteria se propaga desde esta ubicación anatómica hasta la vena yugular interna. A partir de ahí, la bacteria forma un trombo y puede diseminarse por todo el cuerpo.

La propia vena yugular interna también se inflama. Los microémbolos sépticos pueden causar abscesos e infartos en diferentes partes del cuerpo. Las bacterias producen toxinas y el cuerpo produce citoquinas para combatir estas toxinas. Eso conduce a síntomas de sepsis. Fusobacterium necrophorum también produce hemaglutinina, una sustancia que provoca la acumulación de glóbulos rojos y puede provocar el síndrome de coagulación intravascular diseminada. También puede causar trombocitopenia [3]

Síntomas

Hay síntomas generalizados y localizados del síndrome de Lemierre. Varían para cada paciente, dependiendo de la ubicación a la que se haya propagado la infección.

Síntomas asociados con dolor de garganta severo:

  • Fiebre alta
  • Sensibilidad y dolor al palpar el cuello
  • Fatiga
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Cuando la enfermedad progresa, hay un pico de fiebre alta, los ganglios linfáticos en el área del cuello se hinchan más y el estado general empeora. Otros síntomas dependen de la distribución de las bacterias:

  • Síntomas relacionados con los pulmones: dolor torácico, tos, sonido crepitante en los pulmones
  • Síntomas gastrointestinales: náuseas, vómitos, dolor abdominal, ictericia
  • Dolor en las articulaciones [2]

Infección

El sitio más común donde se propaga la infección son los pulmones. Puede haber infiltrados pulmonares en ambos lados, empiema, derrame pulmonar y absceso. En casos severos pueden ocurrir lesiones pulmonares cavitadas. La infección puede extenderse al sistema esquelético y articular, causando artritis séptica u osteomielitis.

Si la infección se propaga al tejido cerebral, puede causar meningitis séptica. En el abdomen, la bacteria puede afectar el bazo, los riñones y el hígado. En este caso pueden presentarse esplenomegalia, hepatomegalia e ictericia [4] . Esto ocurre debido a una hemólisis rápida, similar al síndrome mielodisplásico .

Complicaciones

Hay varias complicaciones de esta enfermedad. Si se detecta a tiempo, esta enfermedad se puede tratar. Aún así puede causar complicaciones muy graves. La infección pulmonar puede causar complicaciones como neumatocele (una cavidad en los pulmones llena de aire), neumotórax (colapso del pulmón) y síndrome de dificultad respiratoria .

En casos raros, la neumonía puede causar síndrome urémico hemolítico . La infección puede causar abscesos pulmonares, cerebrales y renales. Si esta enfermedad no se trata, la infección puede provocar un shock séptico y la muerte [5] .

Diagnóstico

El diagnóstico de esta enfermedad depende de los síntomas que presente el paciente. El diagnóstico del síndrome de Lemierre sólo se puede realizar tras la detección microbiológica de Fusobacterium necrophorum en la muestra adquirida. Los cultivos bacterianos se pueden tomar de sangre, aspirados de articulaciones y abscesos.

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Dado que los resultados de la microbiología pueden demorar, el médico debe sospechar mucho e iniciar el tratamiento en función de las manifestaciones clínicas observadas [4] . Después de realizar un examen físico, el médico puede detectar posibles sitios de infección y ordenar más investigaciones.

En los estudios de laboratorio, se pueden ver marcadores de inflamación elevados: aumento de la RCP, la velocidad de sedimentación globular y los glóbulos blancos suelen estar presentes. En caso de que el hígado y/o los riñones estén involucrados, puede haber un aumento de las enzimas hepáticas y las pruebas de función renal.

Radiología

En caso de sospecha de síndrome de Lemierre, se pueden realizar una variedad de estudios de imagen radiológica:

    • La TC con medio de contraste es una de las mejores formas de diagnosticar este síndrome. El tinte realzará las paredes de las venas infectadas, los defectos de los tejidos blandos y los abscesos.
    • La radiografía y la tomografía computarizada del tórax pueden revelar compromiso pulmonar
    • Ante la sospecha de afectación abdominal se utiliza la ecografía
    • Si se considera la ligadura quirúrgica de la vena yugular interna, se puede utilizar una venografía retrógrada.

    Tratamiento

    Ante la sospecha de síndrome de Lemierre, se debe iniciar tratamiento antibiótico inmediatamente. Fusobacterium necrophorum suele ser sensible a la penicilina, metronidazol y clindamicina. Los pacientes suelen ser hospitalizados y los antibióticos se administran por vía intravenosa.

    El tratamiento antibiótico debe continuarse durante al menos 2 semanas o incluso más, debido a la afectación endovascular. La estadía en el hospital y los procedimientos posteriores dependen de la gravedad de la afección.

    • Si continúa la embolia séptica y la afectación pulmonar grave, puede ser necesaria la extracción o ligadura de la vena yugular interna.
    • Terapia anticoagulante: se puede administrar heparina para disolver más rápidamente los coágulos. También puede ser útil en el tratamiento de la tromboflebitis. El curso de acción habitual es administrar heparina intravenosa durante una semana, seguida de un curso de un mes de warfarina oral [4]
    • La oxigenación hiperbárica hoy en día es poco utilizada, pero se sugiere para beneficiar la mejoría del paciente. También se usa para tratar el síndrome de shock tóxico [6]
    • El drenaje de abscesos grandes puede ser útil para mejorar el estado de los pacientes
    • Si se han producido complicaciones como daño hepático o insuficiencia renal, se puede requerir un trasplante. Algunos pacientes pueden necesitar diálisis a largo plazo.

    Pronóstico

    Si el tratamiento se inicia con los antibióticos apropiados, el resultado suele ser positivo y el paciente puede recuperarse por completo. El retraso en el tratamiento se asocia con malos resultados. La tasa de mortalidad de este síndrome varía alrededor del 2-5%. Últimamente se ha sugerido que el síndrome de Lemierre no es tan raro como se cree.

    El aumento de la resistencia a los antibióticos puede ser causa de una mayor incidencia de este síndrome [7] . El pronóstico depende de la afectación de los sistemas orgánicos. La afectación pulmonar grave y la meningitis se asocian con un mal pronóstico.

    Las manifestaciones sépticas también pueden causar varias otras enfermedades, por ejemplo, la meningitis es una posible causa del síndrome de Brown Sequard . El paciente puede tener una discapacidad permanente y requerir un tratamiento a largo plazo [4] .

    Referencias

    1. http://www.lemierresyndrome.com/enrollment.html
    2. http://journals.lww.com/md-journal/pages/articleviewer.aspx?year=2002&issue=11000&article=00006&type=abstract
    3. http://www.medscape.com/viewarticle/410830_3
    4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2813609/
    5. http://www.rightdiagnosis.com/l/lemierres_syndrome/intro.htm
    6. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12964852/
    7. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19554637

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