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Definición
El síndrome de Gerstmann, abreviado como GS, también se conoce como el síndrome de Gerstmann del desarrollo o la tétrada de Gerstmann, que es un problema neurológico raro que afecta el lóbulo parietal dominante del cerebro, específicamente ubicado en la circunvolución angular y la circunvolución supramarginal cerca del punto de unión del parietal. lóbulo y el lóbulo temporal. Este trastorno puede involucrar los lóbulos superiores y los lóbulos inferiores del cerebro.
No se ha demostrado que GS se observe entre las familias. Sin embargo, hay algunos casos raros en los que los niños que se están desempeñando bien y que funcionan en un nivel más alto de inteligencia pueden tener la posibilidad de verse afectados por este problema, la misma posibilidad de que aquellos con daño cerebral también puedan tener GS. Puede ser un problema de que tanto hombres como mujeres tengan las mismas oportunidades.
GS no está asociado con el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker, que se considera un trastorno degenerativo genético raro que afecta al cerebro.
Síntomas del síndrome de Gertsmann
El síndrome de Gerstmann se presenta específicamente y se caracteriza por la pérdida de cuatro funciones neurológicas:
- La disgrafía o agrafia se refiere a una discapacidad de escritura.
- La agnosia de los dedos es la incapacidad de identificar los dedos de la mano
- La acalculia o discalculia se refiere a la falta de comprensión en la aplicación de las reglas de cálculo o aritmética
- Incapacidad para distinguir la parte derecha de la parte izquierda
Los pacientes adultos también pueden manifestar afasia, que es la dificultad con la expresión del habla o incluso con la comprensión del habla, o puede ser la dificultad para leer y escribir.
Los niños con GS a menudo se identifican cuando están en la escuela y tienen el desafío de aplicar sus habilidades de escritura y utilizar el uso de números. Además de los cuatro síntomas primarios existentes en ellos, también pueden presentar signos de apraxia constructiva que se refiere a la dificultad para copiar dibujos simples. La mayoría de las veces, tienen dislexia o un problema relacionado con la lectura.
Causas
La GS entre individuos adultos puede ocurrir debido a una enfermedad cerebrovascular que afecta el flujo de sangre que va al cerebro, como en los casos de un derrame cerebral u otros daños que involucran el cerebro. Se sabe que los lóbulos parietales del cerebro se ven afectados en la GS; terminando así por afectar la percepción y la sensación, y la comprensión de la entrada sensorial por parte del paciente.
La existencia de un tumor cerebral o cualquier ocurrencia de una lesión cerebral traumática que perjudique las funciones de los lóbulos parietales del cerebro también puede conducir a las manifestaciones de los síntomas clínicos del síndrome de Gertsmann en algunos casos raros. La causa de la GS entre los pacientes pediátricos generalmente se desconoce, aunque en algunos casos puede ser el resultado de la presencia de un daño cerebral. Los niños que no tienen ningún problema de daño cerebral también pueden tener el GS.
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Gerstmann se confirma por la presencia de los cuatro síntomas neurológicos en pacientes adultos, asegurándose de descartar otras posibles causas de los signos específicos mencionados. El diagnóstico diferencial común se realiza entre casos de eventos cerebrovasculares versus casos de demencia.
Se dice que los niños tienen el problema GS después de encontrar algunas dificultades en las aplicaciones matemáticas y en la escritura mientras estaban en la escuela. También pueden tener dificultad con la ortografía, problemas para usar los cuatro cálculos matemáticos básicos en algunas actividades en clase y la desorientación para identificar el lado izquierdo del lado derecho. La apraxia constructiva también se puede observar en muchos niños que tienen GS.
Algunos médicos pueden recomendar una resonancia magnética (MRI) que podría presentar el resultado de una lesión que se encuentra en la circunvolución angular del lóbulo parietal izquierdo del cerebro.
Tratamiento
El problema de GS no tiene una cura específica. Su tratamiento es de soporte en base a las manifestaciones del paciente.
- Terapia ocupacional y del habla para la apraxia y la disgrafía
- Procesadores de texto y calculadoras para niños con dificultades escolares relacionadas con el aprendizaje
- Ejercicios de entrenamiento para facilitar las habilidades matemáticas de los niños
Pronóstico
Los síntomas de GS pueden disminuir entre los adultos a medida que pasa el tiempo; también lo mismo con los niños, aunque se pueden adaptar con la vida. Un diagnóstico y tratamiento tempranos del problema de GS ofrece mejores resultados entre los pacientes.
Referencias:
- Síndrome de Gerstmann: descripción, presentación, diagnóstico diferencial, investigaciones, enfermedades asociadas, manejo, pronóstico, referencias en http://patient.info/doctor/Gerstmann’s-Syndrome.htm
- Síndrome de Gerstmann Terapias estándar, terapias de investigación en https://rarediseases.org/rare-diseases/gerstmann-syndrome/
- http://www.rightdiagnosis.com/g/gerstmanns_syndrome/intro.htm#excerpts
- Reeve R, Humberstone J (2011). “Gnosia dactilar y habilidades de cálculo de niños de 5 a 7 años”. Front Psychol 2: 359.
- Vallar G (julio de 2007). “Negligencia espacial, síndrome de Balint-Homes y Gerstmann, y otros trastornos espaciales”. SNC Spectr 12 (7): 527–36.
- Miller CJ, Hynd GW (abril de 2004). “¿Qué pasó con el síndrome de desarrollo de Gerstmann? Vínculos con otros síndromes pediátricos, genéticos y del neurodesarrollo”. J. Niño Neurol. 19 (4): 282–9.
