Síndrome de Hughes

¿Qué es el Síndrome de Hughes?

En el síndrome de Hughes, el trastorno del sistema inmunitario conduce a un trastorno de la coagulación de la sangre. Por lo tanto, se incrementa la probabilidad de ciertos trastornos, como trombosis venosa profunda, problemas cardíacos o accidentes cerebrovasculares, en casos graves también se incluyen trastornos del sistema nervioso central como demencia, ataxia, deficiencia visual, dificultad del habla y esclerosis múltiple. Alternativamente, el síndrome de Hughes también se conoce como síndrome antifosfolípido (APS).

El síndrome de Hughes puede causar un aborto espontáneo y proporciona complicaciones durante el embarazo.

En el síndrome de Hughes, las arterias y las venas pueden verse afectadas. Las venas tienen paredes relativamente delgadas y transportan sangre impura hacia el corazón, mientras que las arterias tienen paredes gruesas y transportan sangre pura desde el corazón a todo el cuerpo. Debido a la tendencia a la coagulación en el síndrome de Hughes, el paciente puede desarrollar formación frecuente de trombos (coágulos), si estos coágulos se originan en una vena de la extremidad inferior, provocan una trombosis venosa profunda o si se presentan afectados, el riesgo de accidente cerebrovascular aumenta debido a alteración del suministro de sangre en el cerebro. ^(1,2,5)

Signo y Síntomas

Los signos y síntomas observados con mayor frecuencia en el síndrome de Hughes surgen debido a la falta de tratamiento.

• Cefalea crónica por migraña
• Se desarrollan erupciones rojas en la piel, que tienen un contorno en forma de red (livedo reticularis)
• Trombocitopenia (recuento reducido de plaquetas en la sangre)
• Trombosis de vena pequeña
• Trombosis venosa profunda (TVP)
• Formación de trombos en las arterias.
• La deformidad de las válvulas cardíacas conduce a trastornos cardíacos
• trazo ⁽⁵⁾

Causas

El síndrome de Hughes es un trastorno autoinmune, que conduce a “sangre pegajosa”, lo que significa que la sangre circulante puede coagularse fácilmente debido al aumento del espesor de la fluidez de la sangre y pierde el flujo constante. El trastorno del sistema inmunitario sintetiza anticuerpos antifosfolípidos, una proteína sanguínea anormal, que es responsable de la agregación de plaquetas sanguíneas.

Los fosfolípidos proporcionan el contorno de las membranas de fosfolípidos que encierran los orgánulos celulares y ayudan a mantener el contenido celular adecuado. En temperatura fisiológica, la membrana es de naturaleza líquida y permite que las células alteren su formación debido a restricciones sustanciales o al volumen celular variable. Los fosfolípidos y las proteínas que se unen a los fosfolípidos son el objetivo de los anticuerpos antifosfolípidos. se dirigen a los fosfolípidos propios del cuerpo, y también a las proteínas que se unen a los fosfolípidos, lo que desequilibra la estructura celular y conduce a diferentes problemas celulares. ^(2,3)

Clasificación

El síndrome de Hughes se clasifica en dos grupos.

• Síndrome de Hughes primario: No tiene asociación con otras enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico y se desarrollan de manera propia. La mayoría de los casos son del tipo primario.
• Síndrome de Hughes secundario: este tipo está asociado con otro problema relacionado con la salud que puede afectar la parte distante del cuerpo, incluidas las enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico. ⁽⁵⁾

Diagnóstico

El paso inicial del diagnóstico comienza con conocer el historial médico del paciente, incluida cualquier incidencia anterior de trombosis venosa profunda o embolia pulmonar. La discusión sintomática también proporciona alguna pista sobre el inicio del síndrome de Hughes. También se realizan preguntas sobre complicaciones relacionadas con el embarazo, como abortos espontáneos. Análisis sintomático específico como livedo reticularis, en el que aparecen erupciones rojas prominentes en rodilla y muñeca.

Dependiendo de los resultados mencionados anteriormente, los médicos pueden ordenar un análisis de sangre que puede detectar la presencia de los anticuerpos responsables, es decir, “anticuerpos antifosfolípidos”. También se puede realizar un análisis de sangre adicional para descartar la asociación de otras enfermedades, el lupus eritematoso sistémico. ^(4,5)

Tratamiento

No existe un tratamiento disponible para la cura completa del síndrome de Hughes.

El objetivo del tratamiento es proporcionar alivio sintomático y prevenir complicaciones. Los diferentes enfoques de tratamiento incluyen:

• Los medicamentos como la aspirina se prescriben en dosis bajas para impedir la agregación plaquetaria.
• La terapia anticoagulante como la heparina, la warfarina se prescribe como terapia única o combinada para diluir la sangre.
• Se administran esteroides para controlar la hinchazón, específicamente en caso de asociación con lupus
• Los medicamentos antihipertensivos se prescriben para pacientes hipertensos y se deben tomar medidas de control de la diabetes para controlar la diabetes, ya que la hipertensión o la diabetes pueden aumentar el riesgo de accidente cerebrovascular, ataque cardíaco u otras complicaciones relacionadas.
• Los agentes anticoagulantes pueden dificultar el tiempo de coagulación normal y aumentar la duración del sangrado, lo que también puede ser peligroso en cualquier lesión pequeña, ya que conduce a un sangrado prolongado. Por lo tanto, es importante el control periódico del efecto del fármaco, específicamente el análisis del tiempo de sangrado.
• Dejar de fumar, la dieta equilibrada y el ejercicio físico son los diferentes estilos de vida, que proporcionan efectos beneficiosos para reducir los síntomas y las complicaciones.

La tasa de supervivencia con el síndrome de Hughes es mucho más alta que la anterior con diferentes medidas de tratamiento, pero en la mayoría de los casos el paciente tiene que tomar la medida de por vida. ⁽⁵⁾

Pronóstico

El síndrome de Hughes puede surgir a cualquier edad, incluso los bebés y los niños pequeños también se ven afectados por esta enfermedad. La mayor incidencia aparece en la edad de 20 a 50 años y las mujeres son más comúnmente afectadas que los hombres. ⁽¹⁾

Complicaciones

Relacionado con el embarazo

Una de las principales causas del aborto espontáneo repetitivo es el síndrome de Hughes. La etiología de esta complicación se debe a la naturaleza rechoncha de la sangre que con frecuencia no pasa a través de la barrera placentaria y el suministro insuficiente de sangre y nutrientes de la madre al feto provoca abortos espontáneos repetitivos y otras complicaciones como muerte fetal o parto prematuro.

Síndrome antifosfolípido catastrófico

Esta es una complicación fetal que rara vez ocurre relacionada con el síndrome de Hughes. En esta complicación se generan múltiples coágulos en diferentes órganos cruciales, como el corazón, el cerebro, los pulmones o el hígado. La causa de esta anormalidad es desconocida, pero existen algunos estudios experimentales. La razón de esto no esta clara. Sin embargo, los estudios muestran que una sospecha de infección bacteriana o viral puede desencadenar la afección. ^(1,2,4)

Referencias

1. síndrome antifosfolípido (SAF)(2015); elección del NHS; Recuperar de: http://www.nhs.uk/conditions/hughes-syndrome/pages/introduction.aspx
2. síndrome de Hughes (2012); Canal Mejor Salud; Recuperar de: https://www.betterhealth.vic.gov.au/health/conditionsandtreatments/hughes-syndrome
3. Síntomas del Síndrome de Hughes; Centro de Lupus de Londres; http://www.londonlupuscentre.co.uk/hughes-syndrome/symptoms/
4. William C. Shiel Jr. (2015); síndrome antifosfolípido; Recuperar de: http://www.medicinenet.com/antiphospholipid_syndrome/article.htm
5. El síndrome antifosfolípido (síndrome de Hughes) (2005); recuperar de: http://www.netdoctor.co.uk/conditions/heart-and-blood/a1174/the-antiphospholipid-syndrome-hughes-syndrome/