Síndrome SAPHO

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome SAPHO?

El trastorno llamado síndrome SAPHO es una condición crónica que afecta varias partes del cuerpo. Cada letra de su nombre representa un síntoma que está presente en los pacientes que padecen esta enfermedad [1, 2] .

El nombre SAPHO es un acrónimo de los siguientes síntomas: Sinovitis, Acné, Pustulosis, Hiperostosis y Osteítis . Los síntomas se manifiestan típicamente en los huesos, las articulaciones y la piel.

Etiología y factores de riesgo

La causa exacta de esta condición aún se desconoce. Hay evidencias que muestran que la mayor probabilidad de desarrollar este síndrome es hereditaria. Otros investigadores asocian esta condición a las espondiloartropatías o la condición de artritis que afecta la columna vertebral. La presencia de bacterias de crecimiento lento como Propionibacterium acnes puede desencadenar esta afección [1, 2, 3] .

Signos y síntomas

La sinovitis es la inflamación de la membrana sinovial y puede provocar dolor, rigidez articular e hinchazón. Las partes generalmente afectadas son las articulaciones esternoclaviculares, la columna vertebral, el tórax anterior, las caderas o las rodillas y la articulación sacroilíaca. También se puede ver un rango de movimiento limitado en estas áreas [2, 4] .

El acné se describe como la presencia de formación de pus en los folículos pilosos de la piel. Por lo general, se forma en la cara y la parte superior de la espalda, pero los pacientes con SAPHO pueden desarrollar acné en las manos y los pies [1, 5] .

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La pustulosis es la inflamación de la piel que produce ampollas llenas de líquido llamadas pústulas. Estas pústulas se encuentran generalmente en las palmas de las manos y las plantas de los individuos afectados. También hay descamación y descamación de la piel que acompaña a este síntoma. [dieciséis].

La figura 2 muestra un ejemplo de pustulosis que se había desarrollado en un paciente con este síndrome.

La hiperostosis se define como un crecimiento óseo excesivo. Este síntoma generalmente se observa en diferentes condiciones de enfermedad musculoesquelética. El sitio habitual para que se desarrolle este síntoma son los lugares donde el tendón se une al hueso, como el área del tórax [1, 2, 5] .

La osteítis es la inflamación del hueso. La inflamación en pacientes SAPHO ocurre en las articulaciones sacroilíacas y la columna vertebral. Esto a menudo provocaría dolor y rigidez en el área del cuello y la espalda [1, 2, 5] .

Otros síntomas que pueden estar presentes incluyen diarrea, dolor abdominal y desarrollo de fisuras o abscesos anales [1, 2, 5] .

Diagnóstico

Historial de salud y examen físico

El paciente buscaría la consulta a un médico debido a los síntomas que experimenta. La información sobre los síntomas será obtenida por el médico. Es esencial saber si los síntomas son recurrentes y si los medicamentos pueden controlar los síntomas. El examen físico identificará cualquier síntoma que pueda estar presente [1, 2].

Estudios de imagen

Para confirmar el diagnóstico del síndrome SAPHO, se utilizan estudios como la resonancia magnética nuclear (RMN), la tomografía computarizada (CT Scan) y las radiografías. Estas pruebas podrán mostrar el desarrollo de hiperostosis e inflamación de los huesos [1, 2, 3] .

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Estudios de sangre

El antígeno HLA-B27 se encuentra en pacientes que tienen el síndrome SAPHO. La realización de un análisis de sangre para buscar este marcador se realizará para apoyar el establecimiento del diagnóstico [1] .

Tratamiento

El enfoque del tratamiento del síndrome sapho es el alivio de sus síntomas. Inicialmente, los pacientes recibirán medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para reducir la inflamación en las articulaciones. Si estos medicamentos no funcionan, se recetarán al paciente corticosteroides en forma de inyección, tabletas y cremas tópicas. El acné de presentación responde positivamente con el uso de antimicrobianos como la doxiciclina y la pustulosis se resuelve con corticoides tópicos [1, 2] .

La fisioterapia es útil como tratamiento complementario para los síntomas osteoarticulares de este síndrome. También se puede recomendar la cirugía a los pacientes que no respondieron positivamente a las opciones de tratamiento probadas anteriormente [1, 2, 7] .

Pronóstico

Aunque su edad de aparición es muy variable, es más frecuente entre los 30-40 años. El pronóstico del síndrome sapho no es predecible. Puede implicar varios ataques, pero la respuesta positiva del paciente a los medicamentos hace que la perspectiva sea más óptima. Los medicamentos son importantes en el manejo de esta condición pero habrá remisiones que se resolverán espontáneamente [1, 2, 3] .

Referencias

  1. Shiel, WJ (2015, 18 de noviembre). Síndrome SAPHO. MedicineNet.com: http://www.medicinenet.com/sapho_syndrome/article.htm
  2. Girschick, H. y Hayem, G. (2014, marzo). Síndrome de SAPHO. Orphanet: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=793
  3. Di Muzio, B. y Weerakkody, Y. (2005). Síndrome de SAPHO. Radiopedia: http://radiopaedia.org/articles/sapho-syndrome
  4. Frente al acné. (2016). Síndrome SAPHO y Acné. Frente al acné: http://www.facingacne.com/sapho-syndrome-acne/
  5. Central de Salud. (2015). Sinovitis. Obtenido de Health Central: http://www.healthcentral.com/encyclopedia/hc/synovitis-3168399/
  6. Matzaroglou, C., Velissaris, D., Karageorgos, A., Marangos, M., Panagiotopoulos, E. y Karanikolas, M. (2009). Síndrome SAPHO Diagnóstico y Tratamiento: Reporte de Cinco Casos y
  7. Revisión de la Literatura. La revista de ortopedia abierta, 100-106.
  8. Rukavina, I. (2015). Síndrome de SAPHO: una revisión. Revista de ortopedia infantil, 19-27.

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