Síndrome de Duane

¿Qué es el Síndrome de Duane?

El síndrome de Duane es un estrabismo congénito , trastorno del movimiento ocular . El síndrome de Duane se caracteriza por límites en el movimiento ocular horizontal (aducción o abducción). En las personas con síndrome de Duane, cuando mueven los ojos hacia la nariz , los globos oculares se retraen y las aberturas de los ojos se estrechan. A veces, cuando los ojos miran hacia adentro, se mueven hacia arriba o hacia abajo. Suele diagnosticarse antes de los diez años de edad.

El síndrome de Duane fue descrito por primera vez por los oftalmólogos Jakob Stilling, Siegmund Turk y Alexander Duane.

El síndrome de Duane cae en la categoría de desalineación de los ojos. Se incluye en la subclasificación de desalineación ocular que varía con las direcciones de la mirada. También cae en el subtítulo Trastornos de disinervación craneal congénita (CCDD). Los CCDD son trastornos neuromusculares que son congénitos y resultan de errores de desarrollo. Estos trastornos involucran uno o más nervios craneales o núcleos con inervación defectuosa.

El síndrome de Duane se clasifica en tres tipos: tipo 1, tipo 2 y tipo 3. El síndrome de Duane también se conoce como síndrome de reacción de Duane (DRS), síndrome de DR, síndrome de rayos radiales de Duane (DRRS), síndrome de retracción de Duane, síndrome de retracción ocular, síndrome de retracción Síndrome de Stilling-Turk-Duane. ^{[1, 2, 3, 4]}

¿Qué causa el síndrome de Duane?

El síndrome de Duane es causado por un cableado incorrecto de los músculos oculares. El síndrome de Duane probablemente ocurre alrededor de la sexta semana en el útero. Se debe al desarrollo anormal de los músculos del nervio ocular. El sexto par craneal que controla el movimiento de los músculos oculares para rotar los ojos hacia el oído no se desarrolla normalmente. No se sabe por qué sucede esto, pero es la mala dirección de las fibras nerviosas lo que hace que los músculos opuestos sean inervados por el mismo nervio.

La mayoría de los casos de síndrome de Duane son esporádicos. El diez por ciento de las personas con síndrome de Duane tienen vínculos familiares. Ha habido formas tanto recesivas como dominantes documentadas. Se sabe que salta generaciones en los casos dominantes y se ha visto que varía en gravedad en la misma familia. La mayoría de los casos de síndrome de Duane con lazos familiares no están asociados con otras anomalías.

Se sabe que algunas causas genéticas y ambientales juegan un papel en el síndrome de Duane. El síndrome de Duane se ha encontrado en trastornos autosómicos recesivos que incluyen sordera, malformaciones vasculares, debilidad facial y problemas de aprendizaje . ¿Qué tan común es el síndrome de Duane? Afecta a una de cada mil personas. ^{[1, 3, 4]}

Signos y síntomas

• Síndrome de Duane tipo 1
  • La capacidad de girar los ojos hacia los oídos se ve afectada.
  • La capacidad para mover los ojos hacia adentro, hacia la nariz, es normal o casi normal
  • Las aberturas de los ojos se estrechan y los globos oculares se retraen cuando se mira hacia la nariz.
  • Al mirar hacia afuera, hacia las orejas, sucede lo contrario.
• Síndrome de Duane tipo 2
  • La capacidad para mover los ojos hacia adentro, hacia la nariz, se ve afectada.
  • La capacidad para mover los ojos hacia los oídos es normal o casi normal
  • Las aberturas de los ojos se estrechan y los globos oculares se retraen cuando se mira hacia la nariz .
• Síndrome de Duane tipo 3
  • La capacidad para mover los ojos hacia adentro, hacia la nariz, se ve afectada.
  • La capacidad para mover los ojos hacia los oídos se ve afectada
  • Las aberturas de los ojos se estrechan y los globos oculares se retraen cuando se mira hacia la nariz.

Los subgrupos A, B y C describen los ojos cuando se mira directamente

• Grupo A
  • Esotropía (el ojo afectado está girado hacia adentro, hacia la nariz)
• Grupo B
  • Exotropía (el ojo afectado está girado hacia el oído)
• Grupo C
  • Los ojos están rectos cuando miran hacia adelante en la posición principal

El tipo 1 del síndrome de Duane ocurre el setenta y ocho por ciento de las veces. El tipo 2 del síndrome de Duane ocurre el siete por ciento de las veces. El tipo 3 del síndrome de Duane ocurre el quince por ciento de las veces.

La afectación de ambos ojos es menos común que la de un solo ojo. Entre el ochenta y el noventa por ciento de los casos involucran solo un ojo. Cuando un ojo se ve afectado, el ojo izquierdo se ve afectado en el setenta y dos por ciento del tiempo. En el diez por ciento de los casos de síndrome de Duane, también se reduce la agudeza visual en un ojo.

Las principales anomalías asociadas con el síndrome de Duane son: problemas esqueléticos, problemas de oído, problemas oculares, problemas del sistema nervioso y problemas renales. El síndrome de Duane también se asocia con síndromes mejor definidos como los síndromes de Okihiro, Wildervanck, Holt-Oram, Goldenhar y Mobius. ^[3]

Epidemiología

Del uno al cinco por ciento de las personas en la población general adquirirán estrabismo . El uno por ciento de todas las personas con estrabismo adquirirá el síndrome de Duane. No hay preferencias raciales para el síndrome de Duane. La proporción de mujeres a hombres para el síndrome de Duane es de tres a dos.

El cuarenta por ciento de las personas con síndrome de Duane desarrollan esotropía (uno o ambos ojos que giran hacia adentro) y músculos rectos mediales tensos. Por lo tanto, el treinta por ciento de las personas tienen posiciones de cabeza compensatorias para que puedan lograr una visión binocular única. ^[2]

¿Cómo se trata el síndrome de Duane?

• Se requiere un examen oftalmológico completo para el diagnóstico del síndrome de Duane.
• También es necesario evaluar el cuello, el tórax, la columna vertebral, el paladar, las manos y la audición para descartar trastornos asociados.
• No se puede curar, el nervio craneal faltante no se puede reemplazar
• La mayoría de las personas no necesitan cirugía
• La cirugía del síndrome de Duane tiene como objetivo hacer que el ojo tenga una ubicación más central
• Cirugía de recesión del recto medial, el debilitamiento de estos músculos puede mejorar la apariencia de los ojos cruzados pero no mejorar las abducciones
• La cirugía de transposición lateral de los músculos verticales puede mejorar el rango de movimiento del ojo
• Indicaciones de cirugía a continuación:
  • Reducir una desviación significativa en la posición de mirar recto
  • Eliminar una posición anormal significativa de la cabeza
  • Eliminar una posición significativa de los ojos hacia arriba o hacia abajo
  • El ojo vago se puede tratar con oclusión.
• Las terapias de investigación también pueden estar disponibles ^{[3. 4]}

Esperanza de vida del síndrome de Duane

Se espera que las personas con síndrome de Duane tengan una expectativa de vida normal.

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Lista de referencia:

1. Asociación Estadounidense de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo, disponible en: https://www.aapos.org/terms/conditions/46

2. Medscape de E Medicine, disponible en: http://emedicine.medscape.com/article/1198559-overview

3. Organización Nacional de Enfermedades Raras, disponible en: https://rarediseases.org/rare-diseases/duane-syndrome/

4. Wikipedia, disponible en: https://en.wikipedia.org/wiki/Duane_syndrome

5. YouTube, disponible en: https://www.youtube.com/watch?v=UWXLLAMD2W4 Y

https://www.youtube.com/watch?v=9pkru5Ii1nw

6. Reddit, disponible en: https://www.reddit.com/r/mildlyinteresting/comments/18x18y/i_have_duanes_syndrome_which_causes_my_left_eye/?st=iv8naf3s&sh=f1a52557

7. Oculist.com, disponible en: http://www.oculist.net/downaton502/prof/ebook/duanes/pages/v6/v6c096.html