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Síndrome de Lambert Eaton

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome de Lambert Eaton?

El raro trastorno médico Síndrome de Lambert Eaton es un trastorno de la transmisión neuromuscular que puede manifestar síntomas similares a los de la miastenia grave. Los pacientes que tienen esto pueden experimentar debilidad muscular, especialmente en el muslo y el área pélvica [1, 2, 3] .

El Síndrome de Lambert Eaton (LES) es un trastorno autoinmune en el que hay una interrupción en la transmisión en la unión neuromuscular. La condición médica lleva el nombre de los neurólogos Edward Lambert y Lee Eaton. Son los primeros en describir los eventos de este síndrome en las décadas de 1950 y 1960 [1, 2, 3, 4] .

La neurotransmisión en la unión debe continuar sin problemas para facilitar el movimiento muscular normal. Al ser una condición autoinmune, el cuerpo ataca por error a su propio tejido como si fuera un cuerpo extraño. El daño en la unión neuromuscular interrumpe la transmisión entre el nervio y el músculo. Esto puede conducir a la debilidad del músculo y hormigueo en el área afectada. Alrededor de 4 de cada 10 pacientes con esta afección son diagnosticados con cáncer. Por lo general, este cáncer es un carcinoma de pulmón de células pequeñas, aunque otros cánceres que pueden estar presentes son el carcinoma de colon, próstata, estómago, riñón y vesícula biliar. El pronóstico del LES depende de la distribución y la gravedad de la debilidad muscular, la gravedad del daño autoinmune y cualquier malignidad subyacente [1, 2, 4, 5, 6] .

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Causas

Al ser un trastorno autoinmune, los anticuerpos producidos por el sistema inmunológico del cuerpo causan daño a las células nerviosas en la unión neuromuscular. Las células nerviosas dañadas no pueden producir acetilcolina, que es esencial en la neurotransmisión. Esto conducirá a los síntomas de presentación de esta afección [1, 2].

Otra teoría es que, dado que la mayoría de los pacientes con LES tienen una malignidad subyacente, el esfuerzo del cuerpo para combatir la presencia de células cancerosas también daña las terminaciones nerviosas y provoca los síntomas de LES [4] .

Signos y síntomas

El síntoma principal del LES es la debilidad muscular. La debilidad puede diferir en su gravedad en diferentes partes del cuerpo e incluso puede dificultar la realización de las actividades de la vida diaria. Pueden experimentar dificultad para hablar, masticar y tragar. Debido a la debilidad de los músculos del cuello, pueden incluso atragantarse o tener arcadas mientras comen. Subir las escaleras o levantar objetos pesados ​​puede ser demasiado agotador para ellos [1, 2] .

Otros síntomas del síndrome de lambert eaton son cambios en la visión, caída de la cabeza, cambios en la presión arterial, especialmente al ponerse de pie rápidamente y tener la boca seca [1, 2] .

Diagnóstico

Historial de salud y examen físico

El enfoque del historial médico es identificar cualquier condición subyacente en el paciente. Pueden tener un cáncer del que no son conscientes. El examen físico analizará el alcance y la gravedad de la debilidad. Algunos hallazgos que el médico puede ver son disminución del tono muscular, reflejos hipoactivos y debilidad muscular que pueden parecer mejorar con la actividad [2, 3] .

Otras pruebas

El médico puede requerir análisis de sangre para encontrar los anticuerpos que dañan las fibras nerviosas. Realizar una electromiografía y pruebas de velocidad de conducción nerviosa ayudará a evaluar el alcance de la afección. La electromiografía podrá probar el estado de las fibras musculares mientras que la velocidad de conducción nerviosa medirá el tiempo de transmisión eléctrica en los nervios [2, 3] .

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Gestión

El objetivo del tratamiento del LES es identificar cualquier posible afección subyacente y aliviar los síntomas del paciente. Si se descubre una neoplasia maligna, es posible que el paciente deba someterse a la modalidad de tratamiento requerida para que los síntomas mejoren [1, 2, 4] .

El alivio de los síntomas puede implicar la supresión del sistema inmunitario del paciente. Esto se logra mediante el uso de medicamentos como la anticolinesterasa y la realización de un proceso conocido como plasmaféresis. En este procedimiento, el plasma de la sangre se extrae del cuerpo y se reemplaza con plasma donado o proteínas como la albúmina. Este proceso reducirá la cantidad de anticuerpos en el cuerpo y reducirá la intensidad de los síntomas experimentados por el paciente [1, 2, 3, 4, 5] .

Las manifestaciones del LES se intensifican cuando el paciente está caliente o tiene fiebre. Evitar las duchas y los baños calientes ayudará a controlar los síntomas. Se debe contactar al proveedor de atención médica una vez que el paciente comience a mostrar síntomas de gripe para poder controlarlo de inmediato. También se ha visto que el ejercicio regular y el sueño y el descanso adecuados ayudan en el control de los síntomas [5] .

Referencias

  1. Stickler, D. (6 de mayo de 2016). Síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS). Obtenido de Medscape: http://emedicine.medscape.com/article/
  2. Campellone, JV (27 de julio de 2014). Síndrome de Lambert-Eaton. Obtenido de Medline Plus: https://medlineplus.gov/ency/article/000710.htm
  3. Gozzard, P. (2012). Síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Obtenido de la Organización Nacional de Trastornos Raros: http://rarediseases.org/rare-diseases/lambert-eaton-myasthenic-syndrome/
  4. La Asociación de Distrofia Muscular. (2015, 18 de diciembre). Síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS). Obtenido de la Asociación de Distrofia Muscular: https://www.mda.org/disease/lambert-eaton-myasthenic-syndrome
  5. Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares. (2007, 13 de febrero). Página de información sobre el síndrome miasténico de Lambert-Eaton del NINDS. Obtenido de Instituto Nacional de
  6. Trastornos neurológicos y accidente cerebrovascular: http://www.ninds.nih.gov/disorders/lambert_eaton/lambert_eaton.htm
  7. Medicina Johns Hopkins. (2016). Síndrome de Lambert-Eaton. Obtenido de Johns Hopkins Medicine: http://www.hopkinsmedicine.org/

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