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Síndrome de la cimitarra

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 23 Vistas

¿Qué es el síndrome de la cimitarra?

El síndrome de la cimitarra se define médicamente como una rara malformación congénita del corazón y los pulmones, marcada por un desplazamiento hacia la derecha del corazón.

Para que quede claro, el síndrome de Scimitar se describe como un retorno venoso pulmonar anómalo en el que la vena pulmonar derecha no está conectada con la aurícula izquierda sino que está conectada en la vena cava inferior.

Históricamente, se llama así por la sombra en forma de media luna o espada turca que aparece en la radiografía de tórax. Esta condición generalmente se correlaciona con la hipoplasia del pulmón derecho y la arteria pulmonar derecha y la dextroposición del corazón.

Epidemiología

Dado que el síndrome se considera una enfermedad rara. Aproximadamente de 1 a 3 de cada 100 000 nacidos vivos se ven afectados por el síndrome de la cimitarra. Mientras tanto, la incidencia real es alta porque muchos pacientes son asintomáticos o no presentan ningún síntoma.

De hecho, se ha informado que la mayoría de las veces en adultos y niños mayores se observa generalmente durante un estudio de disnea, infección respiratoria recurrente, fatiga o como hallazgos incidentales en una radiografía de tórax de rutina.

Causas

En el mundo médico, aún se desconoce la causa exacta del síndrome de la cimitarra. Algunos expertos médicos creían que es un fenómeno indeterminado durante el defecto de nacimiento, lo que significa que los niños pueden tener mayores posibilidades de desarrollar el síndrome en cualquier momento de sus vidas.

También prevalece en la familia que simplemente sugiere que está más asociado con factores hereditarios o que pasa el gen mutado a su descendencia.

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Signos y Síntomas

La mayor parte del porcentaje de pacientes con cimitarra es asintomático o no presenta ningún síntoma, pero otros que lo tienen pueden experimentar;

Adultos

  1. Respiración rápida
  2. Cianosis que significa una apariencia de color azulado en las membranas mucosas y la piel como resultado de la falta de paso de oxígeno en la sangre.
  3. Dificultad respiratoria
  4. Dificultad para respirar
  5. Retracción del músculo de la caja torácica

Infantil

Si el bebé nació para tener el síndrome de la cimitarra, los síntomas aparecerán inmediatamente después del nacimiento o pueden aparecer en su primera infancia. Y estos incluyen;

  1. llanto intenso
  2. Cansarse o agotarse fácilmente
  3. Dificultad para respirar o el bebé luchará por respirar
  4. Aparición de color azulado en la piel, extremidades que indican que el cuerpo no está recibiendo suficiente cantidad de oxígeno.

Diagnóstico

Pueden surgir algunas condiciones similares que son similares al síndrome de la cimitarra y el diagnóstico preciso eliminará algunas de las siguientes condiciones, como;

  • Ausencia Unilateral de Arteria Pulmonar o UAPA
  • Malformación arteriovenosa
  • Secuestro Intralobular
  • Impactación Mucoide o Atresia Bronquial
  • Secuestro pulmonar
  • Atelectasia del lóbulo medio derecho
  • Várice pulmonar

Enfoque de diagnóstico

La gravedad del síndrome de la cimitarra está significativamente diferenciada. Dado que este síndrome puede ser asintomático para algunas personas, la tendencia es que no se den cuenta hasta que se diagnostica. Para examinar intensamente al paciente sospechoso de cimitarra, se someterá a algunas pruebas de diagnóstico como;

  1. Radiografía de pecho
  2. Ecocardiografía transesofágica o transtorácica
  3. Angiografía
  4. angiografía por TC
  5. Angiografía por RM
  6. MRI (imágenes por resonancia magnética)

Tratamiento

Los pacientes con enfermedades sintomáticas y de otro tipo, como hipertensión pulmonar y otros signos de insuficiencia cardíaca, deben someterse a cirugía. Pero para los pacientes que están asintomáticos no requieren ningún tratamiento general, sin embargo, deben mantenerse bajo observación constante para detectar cualquier signo de deterioro.

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Según Prime Health Channel, el objetivo principal de la cirugía es crear un deflector interauricular en el que redirige la circulación venosa pulmonar hacia la aurícula izquierda del paciente, mientras que otra opción de operación quirúrgica consiste en reimplantar la vena anormal directamente en la aurícula izquierda. atrio.

Además, aquellos pacientes que sufren de hipertensión pulmonar que también está asociada con el síndrome de la cimitarra también deben someterse a un tratamiento quirúrgico.

Finalmente, el médico es quien toma las decisiones sobre qué tipo de tratamiento es apropiado para tratar la gravedad y la naturaleza de los síntomas junto con el trastorno asociado. También es muy importante tener en cuenta algunos factores como la cantidad de flujo sanguíneo que pasa a la vena cava inferior junto con el grado de impulso de la izquierda hacia la derecha.

Método quirúrgico

Según el artículo (A New Surgical Approach to Scimitar Syndrome ) publicado en “The Annals of Thoracic Surgery” por Ignacio Lugones y Ruben Garcia del Hospital Universitario Fundación Favaloro en Buenos Aires, Argentina, se ha realizado un esquema para entender el paso a paso proceso para tratar el síndrome de la cimitarra y estos incluyen;

  • Durante la cirugía, el pulmón derecho está sujeto a desinflado mediante la intubación bronquial selectiva con un tubo endotraqueal de doble luz.
  • Luego, el espacio pleural derecho se abre ampliamente después de la esternotomía media.
  • Se reconoce el canal venoso pulmonar. En este estadio se observa una ínfima distancia entre el enlace de las ramas lobares que van al vano de la cimitarra y su entrada en la VCI de la cavidad abdominal.
  • Seguido de una disección cuidadosa de las venas pulmonares, se abre el pericardio o el revestimiento exterior del tejido del corazón y se pinzan las arterias pulmonares derechas.
  • A continuación, se corta la vena de la cimitarra hasta el nivel del diafragma y ambos extremos se comprimen firmemente con suturas continuas.
  • Después de ser seccionado, el SV se abre longitudinalmente en su aspecto lateral. Luego, se someterá para anastomosarse a la pared posterior derecha del pericardio.
  • Anastomosis es el término utilizado para unir dos conductos, vasos sanguíneos o segmentos intestinales para permitir el flujo entre sí. Durante este procedimiento, se realiza una amplia anastomosis entre ambas incisiones. Sin embargo, la tensión y el acodamiento pueden ocurrir, por lo que debe evitarse porque el pericardio se moviliza para llegar a la vena en cimitarra (VS).
  • Posteriormente se realiza la canalización aórtica y bicava y se implementa la cardiopulmonar.
  • Viniendo de los dos vértices de la incisión, las suturas continuas corren continuamente, uniendo el pericardio a la pared de la aurícula derecha.
  • Es muy importante que las mordidas superficiales se eliminen en la superficie interna del pericardio para limitar la lesión del nervio frénico. Luego, se elimina el aire justo antes de que se complete la sutura.
  • Finalmente, se separa la abrazadera aórtica y se evita que el paciente realice una derivación cardiopulmonar.
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Complicaciones

Las complicaciones potenciales más serias y severas que pueden ocurrir debido al síndrome de la cimitarra es el desarrollo de hipertensión pulmonar. Esta es una condición en la que hay un aumento de la presión arterial en la arteria pulmonar, las venas y los capilares que se marcan como vasculatura pulmonar, lo que provoca dificultad para respirar, mareos, desmayos e hinchazón de las piernas.

Referencia

  1. http://healthh.com/scimitar-syndrome/es
  2. https://en.wikipedia.org/wiki/Scimitar_syndrome#Presentation
  3. http://www.heart-consult.com/articles/scimitar-syndrome
  4. http://circ.ahajournals.org/content/121/23/e434
  5. https://www.symptoma.com/en/info/syptoma-syndrome#tratamiento
  6. http://www.primehealthchannel.com/scimitar-syndrome.html

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