Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico

¿Qué es el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico?

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS, por sus siglas en inglés) es un defecto cardíaco congénito raro en el que la parte izquierda del corazón y sus estructuras (ventrículo izquierdo, válvula mitral, válvula aórtica, aorta) están subdesarrolladas. Se ve más comúnmente en los hombres. La parte izquierda del corazón es responsable de bombear sangre oxigenada al resto del cuerpo. En HLHS esta función está gravemente afectada ^[1] .

Causas

Como ocurre con muchos otros defectos congénitos, se desconoce la causa exacta del HLHS. Se han informado algunos casos con herencia familiar con patrón autosómico recesivo: ambos padres deben ser portadores del gen recesivo y su descendencia hereda ambos genes. Se cree que el HLHS tiene una herencia multifactorial (ver también síndrome de regresión caudal ).

Se cree que la anomalía ocurre al principio del desarrollo embrionario, cuando se desarrollan las válvulas mitral y aórtica. Para que el corazón se desarrolle, necesita un flujo sanguíneo suficiente. Cuando el flujo de sangre se ve afectado, las estructuras del corazón no pueden desarrollarse adecuadamente. Si la válvula mitral y aórtica está subdesarrollada, causa una alteración en el desarrollo del ventrículo izquierdo. Dado que no hay salida de sangre del ventrículo izquierdo, la aorta tampoco se desarrolla.

Se cree que otra posible causa del HLHS es el cierre prematuro del foramen oval, una abertura en la pared del corazón que permite el flujo de sangre desde la aurícula derecha a la izquierda durante el período fetal. Normalmente, esta abertura se cierra inmediatamente después del nacimiento. En caso de que se cierre esta derivación, la sangre no puede fluir hacia la aurícula izquierda.

Estudios genéticos recientes han demostrado que el HLHS está relacionado genéticamente con la válvula aórtica bicúspide ^[2] .

Síntomas

Por lo general, los niños que nacen con HLHS se enferman gravemente poco después del nacimiento. Los síntomas incluyen:

• Cianosis: color azul, gris azulado de la piel.
• Respiración rápida
• Manos, pies fríos
• Inactividad
• Negarse a alimentar
• Un médico puede escuchar un soplo cardíaco.

Si no se toman medidas, el niño puede entrar rápidamente en un shock cardíaco que se caracteriza por:

• Piel fría, pálida o grisácea
• Pulso débil y rápido
• Respiración lenta y superficial
• Pupilas dilatadas
• Pérdida de la conciencia ^[3]

Diagnóstico

Diagnóstico prenatal

El HLHS se puede diagnosticar durante el embarazo mediante ultrasonido y ecocardiografía fetal. Por lo general, durante la ecografía de rutina se pueden encontrar algunos signos de HLHS, pero el diagnóstico se puede confirmar después de realizar una ecocardiografía fetal.

Estudios de laboratorio

Hay varias pruebas de laboratorio que deben realizarse para excluir otras condiciones, así como para monitorear la condición del paciente.

• Recuento completo de células sanguíneas
  • En HLHS los niveles de hemoglobina son normales
  • La anemia neonatal (niveles bajos de hemoglobina) puede causar insuficiencia cardíaca congestiva que imita los síntomas del HLHS
  • El recuento de glóbulos blancos es normal; la sepsis también puede causar síntomas similares a los del HLHS (ver síndrome de dificultad respiratoria aguda )
• Niveles de electrolitos
  • El desequilibrio de electrolitos puede ser causado por una mala ingesta oral
  • En HLHS, los niveles de electrolitos suelen ser normales, pero los niveles de dióxido de carbono pueden aumentar cuando se presenta una insuficiencia respiratoria.
• creatinina
  • Cuando se reduce el flujo sanguíneo sistémico, puede aparecer insuficiencia renal.
• Pruebas de función hepática
  • La elevación de las enzimas hepáticas es un signo de daño en las células hepáticas, que puede ser causado por la falta de flujo sanguíneo al órgano.
• Análisis de cariotipo
  • Alrededor del 25 % de los bebés con HLHS tienen anomalías cromosómicas, como el síndrome de Turners , el síndrome CHARGE ^[4] .

Estudios de imagen

• Radiografía de tórax: los hallazgos típicos en la radiografía de tórax son aumento del tamaño del corazón y aumento de las marcas de los vasos pulmonares. También pueden presentarse signos de edema pulmonar.
• Ecocardiografía: método de elección para HLHS. La imagen bidimensional puede mostrar claramente la extensión de la hipoplasia. Por lo general, las imágenes Doppler también se utilizan para evaluar el flujo sanguíneo.
• Examen de otros órganos.

Si el bebé experimentó un estado prolongado de shock cardíaco, otros órganos pueden verse afectados. La ecografía de los órganos abdominales y el cerebro suele utilizarse para evaluar el daño ^[4] .

Otras pruebas

• Electrocardiografía: el ECG mostrará signos de agrandamiento de la aurícula y el ventrículo derechos, así como taquicardia sinusal y desviación del eje cardíaco. En algunos pacientes están presentes signos de isquemia miocárdica.
• Cateterismo cardíaco: por lo general, este procedimiento no se realiza como una intervención de rutina. El cateterismo cardíaco puede resolver algunos problemas presentes en el ECG, lo que es beneficioso para el tratamiento quirúrgico posterior del paciente ^[4] .

Tratamiento

Si al feto se le diagnostica HLHS durante el embarazo, el parto debe planificarse en una institución donde se pueda garantizar la atención cardíaca adecuada. Los estudios han demostrado que no hay beneficios al realizar una cesárea para dar a luz al bebé ^[6] .

medicamentos

• Apertura del conducto arterioso: mantener este vaso sanguíneo fetal abierto garantizará la circulación de la sangre a los órganos vitales. El conducto arterioso se mantiene abierto mediante infusión de prostaglandina E1.
• Corrección de la acidosis metabólica: cuando el gasto cardíaco no es suficiente para satisfacer las necesidades de oxígeno de los tejidos, puede producirse una acidosis metabólica. La corrección se realiza con infusión de bicarbonato de sodio.
• Resistencia vascular pulmonar: la disminución de la resistencia vascular pulmonar provoca una disminución del flujo sanguíneo sistémico. El oxígeno solo debe administrarse si hay una falta grave de oxígeno.
• Intrópicos: este tipo de medicamento se usa para pacientes gravemente enfermos con sepsis, shock y acidosis. Los intrópicos aseguran el equilibrio entre la resistencia vascular pulmonar y sistémica
• Diuréticos: se utilizan para controlar la circulación excesiva de la sangre en los pulmones antes de la cirugía.
• Antibióticos: indicados si el bebé está en riesgo de infección ^[4,5]

Quirúrgico

El objetivo del tratamiento quirúrgico es asegurar el suministro de sangre adecuado al cuerpo. Es necesario realizar múltiples cirugías en un orden específico. El ventrículo derecho se convierte en la bomba principal que asegura la circulación a los órganos. Las etapas y procedimientos que habitualmente se realizan son:

Procedimiento Norwood

Este procedimiento “crea” una nueva aorta que luego se conecta al ventrículo derecho. Este procedimiento generalmente se realiza en las primeras dos semanas de vida. La sangre rica en oxígeno y la sangre pobre en oxígeno seguirán mezclándose en el corazón, por lo que la piel del bebé puede verse azulada.

Procedimiento bidireccional de derivación de Glenn

Este procedimiento generalmente se realiza entre los 4 y 6 meses de edad. En este procedimiento se realiza una conexión directa entre la arteria pulmonar y la vena cava superior. Este procedimiento disminuye el trabajo del ventrículo derecho al permitir que la sangre que regresa del cuerpo fluya hacia los pulmones.

Procedimiento de Fontan

Este procedimiento generalmente se realiza hasta que el bebé tiene 3 años. La arteria pulmonar está conectada con la vena cava inferior. Después de este procedimiento, la sangre ya no se mezclará en el corazón y el color de la piel se normalizará ^[5,6] . Lea también sobre el síndrome velocardiofacial .

Esperanza de vida y tasa de supervivencia

Si el HLHS no se diagnostica durante el embarazo o inmediatamente después del nacimiento, esta condición es fatal. Después de la cirugía, la tasa de supervivencia es superior al 75%, pero depende en gran medida de la función del ventrículo derecho. Los pacientes a menudo sufren complicaciones debido a las cirugías. En algunos casos se utiliza el trasplante de corazón. También hay varias otras afecciones con las que el HLHS puede complicarse, por ejemplo, el síndrome del intestino corto después de la resección intestinal en caso de enterocolitis necrosante ^[1] .

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Referencias

1. Información general para pacientes: https://medlineplus.gov/ency/article/001106.htm
2. Causas: http://emedicine.medscape.com/article/890196-overview#a7
3. Síntomas: http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hypoplastic-left-heart-syndrome/symptoms-causes/dxc-20164182
4. Diagnóstico: http://emedicine.medscape.com/article/890196-workup#c5
5. Tratamiento quirúrgico: http://pediatricct.surgery.ucsf.edu/conditions–procedures/hypoplastic-left-heart-syndrome.aspx
6. Tratamiento: https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/hlhs.html