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Síndrome de Goldenhar: imágenes, síntomas, deformidades, tratamiento

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome de Goldenhar?

El síndrome de Goldenhar es un problema congénito relacionado con deformidades de la cabeza y la médula espinal. Las deformidades de la cabeza pueden afectar los ojos, los oídos, la cara y la boca. Estas diversas deformidades también pueden diferir mucho en el grado de gravedad. La etiología precisa del síndrome de Godenhar aún no se ha identificado.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Goldenhar?

Las deformidades asociadas con el síndrome de Goldenhar generalmente se limitan a la cabeza y la columna vertebral. Alrededor del 30% de las personas que tienen el síndrome de Goldenhar sufren deformidades faciales bilaterales. En estos casos, la parte lateral derecha de la cara suele verse más afectada.

Los síntomas del síndrome de Goldenhar pueden ser muy diferentes. Varias personas que padecen el síndrome de Goldenhar pueden tener deformidades graves, mientras que otras pueden mostrar pocas o menores deformidades congénitas.

Deformidades faciales

La microsomía hemifacial es una anomalía facial común que se encuentra en el síndrome de Goldenhar. Se produce por hipoplasia o subdesarrollo de los huesos faciales: la mandíbula y el maxilar. Además, los músculos faciales también pueden estar subdesarrollados. Otra anomalía facial es la aparición de labio leporino y paladar hendido. El labio leporino es una abertura o hendidura inusual en el área del labio que puede extenderse a la nariz o la mejilla. El paladar hendido es una abertura en el techo de la boca. Las personas que padecen el síndrome de Goldenhar también pueden tener macrostomía, comúnmente conocida como “boca ancha”.

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Deformidades oculares

Las deformidades congénitas del ojo son comunes en el síndrome de Goldenhar. Epibulbar (quistes en el globo ocular) se ven comúnmente junto con microftalmia (ojos pequeños). Varias personas que tienen el síndrome de Goldenhar pueden sufrir de coloboma (tejido faltante del párpado superior). El estrabismo (cruce de los ojos) también es una ocurrencia común.

Deformidades del oído

La deformidad de las orejas es otro signo de Goldenhar. Las orejas pueden parecer más pequeñas de lo normal (microtia) o, en algunos casos, pueden estar ausentes (anotia). Se pueden encontrar aretes o pedazos adicionales de piel en la mejilla, cerca de la oreja, y pueden extenderse a las comisuras de la boca. La forma de las orejas también puede ser anormal. La pérdida de audición es un problema típico de las personas que padecen el síndrome de Goldenhar.

Deformidades de la columna

Las deformidades de la columna asociadas con el síndrome de Goldenhar son provocadas por el subdesarrollo de la columna. La columna vertebral puede estar parcialmente desarrollada (mivértebras), ausente o fusionada. Como resultado, las nervaduras también pueden deformarse. Alrededor del 50% de las personas que tienen el síndrome de Goldenhar tienen escoliosis (curvatura espinal).

En el síndrome de Goldenhar también pueden estar presentes otras anomalías además de las faciales y espinales. Alrededor del 15% de las personas que tienen Goldenhar también sufren retrasos en el desarrollo mental o retraso mental. La probabilidad de retraso mental aumenta si la persona tiene microftalmía. También pueden ocurrir anomalías cardíacas y renales.

¿Cómo se trata el síndrome de Goldenhar?

Una vez que se confirma que una persona tiene el síndrome de Goldenhar, normalmente serán necesarios más exámenes. Estos típicamente incluyen:

  • Test de audición : para valorar si hay alguna pérdida de audición. Si hay evidencia de pérdida auditiva, la persona debe consultar a un experto en audición.
  • También se pueden recomendar pruebas y terapia del habla si es necesario.
  • Radiografías de la columna: para evaluar si hay deformidades en la columna.
  • Examen periódico de Escoliosis.
  • Se pueden recomendar ecografías de riñón y corazón debido al mayor riesgo de deformidades congénitas.
  • Examen ocular : examen realizado por un especialista en ojos u oftalmólogo para establecer si existe alguna deficiencia visual.
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Es posible que se necesite cirugía  para reparar cualquier deformidad congénita que se encuentre en los pacientes con síndrome de Goldenhar. La cirugía para reparar cualquier deformidad congénita facial puede mejorar la apariencia y el rendimiento del área afectada.

Pronóstico

El pronóstico para las personas que tienen el síndrome de Goldenhar es excelente. Estas personas suelen llevar una vida plena y normal.

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