Síndrome de Lennox Gastaut: esperanza de vida, síntomas, tratamiento

¿Qué es el Síndrome de Lennox Gastaut?

Se considera que una convulsión es un período corto de actividad eléctrica anormal en el cerebro de una persona. Cuando se repite una y otra vez, se denomina médicamente epilepsia, que es un trastorno convulsivo. La forma grave de epilepsia se reconoce como síndrome de Lennox-Gastaut. Por lo general, comienza antes de que el niño cumpla 4 años. Sus características son múltiples tipos de ataques epilépticos.

Síntomas y signos del síndrome de Lennox Gastaut

Los pacientes diagnosticados con el síndrome de Lennox Gastaut experimentarán los siguientes signos y síntomas:

Múltiples tipos de convulsiones

Las convulsiones que se experimentan pueden variar entre las siguientes:

Convulsiones atónicas

Considerado como el ataque de “ataque de caída”. Durante este tipo de convulsiones, el niño cae repentinamente al suelo, lo que puede confundirse con falta de equilibrio o tropezarse. Por lo general, sucede muchas veces en un día.

Crisis de ausencias

Una convulsión atípica que dura de 10 segundos a varios minutos. El niño por lo general mira fijamente, parece vacío y manifiesta un rápido parpadeo o asentir con la cabeza.

Estado epiléptico

Puede ser de tipo epiléptico convulsivo o no convulsivo. Puede ser una convulsión potencialmente mortal, que dura unos 30 minutos o más con una serie de convulsiones. La persona no recupera la conciencia entre cada convulsión.

Convulsiones tónicas

Otra convulsión común es una convulsión tónica. Ocurre cuando el niño está dormido por la noche. Perturba su sueño pero no despierta al niño. Estas convulsiones también pasan desapercibidas debido a su brevedad.

Convulsiones tónico clónicas

La combinación de convulsiones tónicas y clónicas. En la fase tónica, el cuerpo del niño se pone rígido, mientras que en la fase clónica comienza la convulsión.

Convulsiones parciales complejas

Una forma de convulsión parcial. Es cuando el niño pierde la conciencia de la actividad convulsiva. Él o ella puede realizar acciones como caminar, andar en bicicleta o hablar y puede tener alteraciones físicas, del pensamiento y sensoriales.

Convulsiones mioclónicas

Es una convulsión que tiene una característica de sacudida (mioclónica) de los músculos sin pérdida de conciencia.

1. Deterioro cognitivo, que suele ser un retraso en el desarrollo del aspecto cognitivo y se va viendo con el tiempo.

Síndrome de Lennox Gastaut Causas y factores de riesgo

El 70% de los niños que tienen el diagnóstico de síndrome de Lennox-Gastaut son sintomáticos y el 30% restante son criptogénicos o no tienen una etiología subyacente. Algunos de los niños que informaron tener uno de los tipos, tienen antecedentes familiares de epilepsia. Sin embargo, dicho síndrome no tiene evidencia directa de que pueda heredarse. Aquellos que tienen el síndrome de Lennox-Gastaut sintomático tienen los siguientes posibles factores causales:

1. Malformaciones cerebrales como displasia cortical o esclerosis tuberosa
2. Infección del SNC o del sistema nervioso central
3. Trastornos metabólicos o degenerativos del sistema nervioso
4. Lesión cerebral antes, durante o al nacer

Síndrome de Lennox Gastaut Diagnóstico

Al diagnosticar el Síndrome de Lennox Gastaut, el médico realiza las siguientes acciones y exámenes de diagnóstico confirmatorios:

1. Antecedentes médicos relacionados con convulsiones anteriores o antecedentes familiares de episodios de convulsiones
2. Evaluación física, como una lesión causada por una convulsión.
3. También se evalúa el examen neurológico para determinar si el aspecto neurológico ya está afectado.
4. EEG o Electroencefalografía, que registra la actividad eléctrica del cerebro. Es un examen de diagnóstico importante que muestra patrones normales o anormales de actividad cerebral. Para los pacientes positivos con este síndrome, aparecerá en el monitor como ondas de pico continuas siempre que una persona esté en un estado de sueño lento y también muestra ritmos rápidos en un fondo lento difuso.
5. Se pueden realizar otras pruebas, como análisis de orina o muestras de sangre, o una prueba de líquido cefalorraquídeo a través de una punción lumbar, cuando los niños no tienen un factor causal aparente que provoque la convulsión. Esto se hace para detectar cualquier causa genética o metabólica subyacente.

Tratamiento del Síndrome de Lennox Gastaut

Con respecto al tratamiento del Síndrome de Lennox Gastaut, se suelen prescribir las siguientes terapias de tratamiento:

1. Medicamentos farmacológicos como iamotrigina, etosuximida, valproato de sodio, clobazam y fenitoína. Dicho medicamento no curará la enfermedad, sino que solo controlará las convulsiones.
2. Dieta cetogénica, que es una dieta baja en carbohidratos y especial alta en grasas. Un nutricionista y médicos prescribirán para ayudar en el manejo de las convulsiones. Aumenta las cetonas en el cuerpo, una dieta popular para las personas epilépticas.
3. Se pueden considerar procedimientos quirúrgicos como la estimulación del nervio vago y la callosotomía del cuerpo.

Pronóstico del síndrome de Lennox Gastaut

El pronóstico de los pacientes con síndrome de Lennox Gastaut difiere de una persona a otra. Dado que no existe un tratamiento específico para este tipo de síndrome, la convulsión continuará durante toda la vida.

El pronóstico a largo plazo de una persona con este síndrome con respecto al desarrollo intelectual y el control de las convulsiones es malo. Su coeficiente intelectual se deteriorará con el paso del tiempo y necesitará la ayuda de otras personas a medida que envejezca.

También tendrán problemas de conducta provocados por los efectos secundarios, las convulsiones y la disfunción cerebral del fármaco antiepiléptico. Algunos niños superarán las convulsiones en la adolescencia, mientras que otros continuarán experimentando episodios de convulsiones hasta que lleguen a la edad adulta. Si esto ocurre, serán dependientes de otros. Aún así, algunos desarrollarán infecciones, lo que conducirá a una esperanza de vida más corta y conducirá a un pronóstico aún peor.

Complicaciones del síndrome de Lennox Gastaut

Las complicaciones asociadas con este tipo de síndrome incluyen:

1. Lesiones por convulsiones
2. Complicaciones renales, cardíacas o metabólicas derivadas de la dieta cetogénica
3. Síndrome de desconexión por procedimiento quirúrgico de callosotomía del cuerpo
4. Trastornos del lenguaje provocados por el procedimiento de callosotomía del cuerpo.
5. Disfunción motora como resultado del procedimiento de callosotomía del cuerpo.
6. Deterioro neurofísico asociado al procedimiento de callosotomía del cuerpo
7. Retraso mental a medida que pasa el tiempo
8. Muerte

Prevención del síndrome de Lennox Gastaut

La única acción preventiva es evitar que se produzcan crisis epilépticas, concretamente las que se sabe que se producen con el síndrome de Lennox Gastaut. Solo puede prevenir las convulsiones tomando los medicamentos recetados mencionados anteriormente y siguiendo una dieta cetogénica o tal vez sometiéndose a un procedimiento quirúrgico, como uno de los mencionados anteriormente.