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¿Qué es el Síndrome del Cascanueces?
El Síndrome del Cascanueces se refiere al pinzamiento de la vena renal izquierda (LRV) ubicada entre la aorta abdominal y la arteria mesentérica superior (4, 5) . El fenómeno del cascanueces y el síndrome del cascanueces a veces se usan indistintamente en la literatura. Aunque ambos términos son clínicamente equivalentes, el último se utiliza para pacientes que están manifestando los síntomas clínicos característicos del trastorno (2) .
Esa compresión vascular puede llevar a la hipertensión de la vena renal izquierda y a la posible aparición de venas colaterales(4). Aunque la mayoría de los casos son asintomáticos, este síndrome puede resultar en varicocele, síndrome de la vena ovárica, hematuria, dolor en el flanco o abdominal, hipertensión LRV y várices pelviuterales (3) .
Signos y síntomas
A pesar de ser un trastorno vascular, sus signos y síntomas son predominantemente urológicos o ginecológicos (1) . Las siguientes son las manifestaciones clínicas del síndrome del cascanueces.
- Hematuria macroscópica intermitente procedente únicamente del orificio ureteral izquierdo debido a la hipertensión de la vena renal izquierda que provoca la ruptura de várices de pared delgada en el sistema de conductos colectores (2) .
- Dolor abdominal o en el flanco que ocasionalmente se refiere a las nalgas y al muslo posteromedial. Este dolor generalmente se agrava al sentarse, pararse, caminar o viajar en un vehículo que tiembla (2) .
- Los varicoceles, que es el agrandamiento de las venas dentro del escroto que ocurren con frecuencia en el lado izquierdo y que afectan al 9,5% de los pacientes masculinos, son causados por el aumento de la presión del LRV. Las varicosidades venosas pueden estar presentes alrededor de la pelvis renal, el uréter superior y el cáliz internamente. Externamente se puede ver en los glúteos o en la zona vulvar (2).
- Proteinuria ortostática (nivel de proteína >400 mg/dL) que es causada por la lisis de glóbulos rojos en la orina (2) .
- Intolerancia ortostática que afecta significativamente las actividades de la vida diaria y suele acompañarse de obstrucción de la LRV en el 70% de los casos documentados (2) .
Causas
Fuente: dcri.org
El síndrome del cascanueces es causado por la estenosis de la vena renal izquierda (LRV) en su paso anterior a la aorta a través de la bifurcación formada por la aorta abdominal (AA) y la arteria mesentérica superior (SMA). Normalmente, el ángulo entre la SMA y la AA es de aproximadamente 450. La arteria mesentérica se ramifica desde la aorta abdominal y, antes de descender, se desplaza 4-5 mm ventralmente, lo que da como resultado una posición en J invertida. Este arreglo evita que SMA comprima el LRV (1) .
Tanto las anomalías de SMA como las de LRV se han señalado como la causa principal del síndrome del cascanueces. Anomalías como origen lateral anormalmente bajo de la aorta, configuración anormal de su origen o ramificación anormal son las causas que se relacionan con la arteria mesentérica.
Por otro lado, el LRV que pasa por la parte posterior de la aorta o el desdoblamiento del LRV con algunas de sus ramas discurría por el frente y por la parte posterior de la aorta explicaba las anomalías venosas. Otros factores que pueden contribuir a este síndrome son la caída anormal del riñón izquierdo que provoca el estiramiento de la LRV sobre la aorta y un curso anormalmente alto de la LRV (1).
Entre el LRV y la vena cava, el gradiente de presión normal es inferior a 1 mmHg. Esto puede aumentar hasta 3 mmHg en presencia de atrapamiento que conduce a la ruptura del tabique de pared delgada entre la vena pequeña y el sistema colector en el fórnix renal que conduce a la hematuria (1) .
Radiología
Las imágenes como los estudios Doppler, la tomografía computarizada, la angiografía por resonancia magnética, la flebografía con la vena renal y el manómetro IVC se utilizan ampliamente para confirmar la presencia del síndrome del cascanueces (5) .
Sin embargo, los estudios muestran que entre estas herramientas de diagnóstico, la ecografía Doppler, que es una modalidad no invasiva, debe ser la herramienta de evaluación inicial después de que se sospeche clínicamente el síndrome del cascanueces, o cuando haya una relación de diámetro aumentada entre las porciones distendidas y estrechas en la tomografía computarizada y RM (2) . Las siguientes son las características radiológicas del síndrome.
- Aorta reducida al ángulo SMA (el ángulo normal es de aproximadamente 450)
- Estenosis de la vena renal izquierda
- Presencia de vías colaterales: Vena Gonadal Izquierda, vía colateral
- Aumento del gradiente de presión > 3 mmHg en la venografía renal
Tratamiento
El tratamiento del Síndrome del Cascanueces ha evolucionado en las últimas cuatro décadas y va desde la observación hasta la nefrectomía , dependiendo de la severidad de los síntomas (3) . Las opciones disponibles se subdividen en cuatro grupos, a saber, Vigilancia, Procedimientos quirúrgicos abiertos, Stents intravasculares o extravasculares y, por último, Cauterización química intrapélvica (1) .
Vigilancia
Los pacientes con hematuria leve caracterizada por hematuria microscópica o períodos breves de presencia manifiesta e indolora de sangre en la orina pueden ser objeto de un seguimiento estrecho sin tratamiento. Para pacientes de 18 años o menos, se justifica un enfoque no quirúrgico porque existe una mayor probabilidad de resolución completa (1) .
Corrección quirúrgica abierta
Procedimientos quirúrgicos como la transposición de la vena renal izquierda, la transposición de la arteria mesentérica superior, el autotrasplante renal y el bypass gonadocavo están siendo utilizados para corregir esta patología (1) .
- La transposición de la vena renal izquierda implica la escisión de la LRV en su conexión con la vena cava inferior (IVC) y luego volver a unir la LRV con la IVC en un nivel más bajo lejos de la SMA.
- La transposición de la SMA implica la escisión de la SMA donde se ramifica desde la aorta abdominal y luego vuelve a unir la SMA con la aorta en una posición más baja lejos del LRV.
- El autotrasplante renal implica la extirpación del riñón enfermo y su sustitución por un nuevo órgano de un donante vivo.
- Bypass gonado-cavo utilizado en pacientes con várices pélvicas.
colocación de stent
La colocación de stent intravascular es la implantación de stents metálicos realizados con la guía de angiografía por sustracción digital bajo anestesia local. El stent se introduce en la arteria femoral yendo a la LRV. El stent metálico se coloca en la parte estrecha de la vena (1) .
La colocación de stents extravasculares es el uso de un injerto de politetrafluoroetileno (PTFE) anillado que se coloca alrededor de la LRV medial hasta el punto de origen de la vena suprarrenal izquierda y la vena gonadal izquierda hasta su unión con la VCI (1) .
Fuente: icvts.oxfordjournals.org
Acauterización química intrapélvica
Este método se utilizó en un paciente que presentó hematuria macroscópica intermitente mediante la instilación de una solución de nitrato de plata al 0,1 % en la pelvis renal mediante un ureteroscopio. Sin embargo, un informe posterior mostró que se encontró que este tratamiento no tenía ningún beneficio (1) .
Referencias:
1. Ahmed, K., Sampath, R. y Khan, MS (2006) Tendencias actuales en el diagnóstico y manejo del síndrome renal del cascanueces: una revisión. Obtenido de http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16431142.
2. Kurklinsky, A. y Rooke, T. (2010). Fenómeno del cascanueces y síndrome del cascanueces. Obtenido de http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2878259/.
3. Park, YB, Lim, SH, Ahn, JH, Kang, E., Myung, SC, Shim, HJ y Yu, SH (2000) Síndrome del cascanueces: enfoque de colocación de stent intravascular. Obtenido de http://ndt.oxfordjournals.org/content/15/1/99.full.
4. Takeyema, P., Bhatt, S. y Dogra, V. (2012) Síndrome del cascanueces. Obtenido de http://www.medscape.com/viewarticle/774258_4.
5. Weerakkody, Y., y D’Souza, D., et. Alabama. Síndrome del cascanueces. Obtenido de http://radiopaedia.org/articles/nutcracker-syndrome.
