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Síndrome Hepatopulmonar – Síntomas, Diagnóstico, Tratamiento

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome Hepatopulmonar?

El síndrome hepatopulmonar es una condición que involucra tanto al hígado como a los pulmones. Como síndrome, se caracteriza por una tríada de síntomas. La enfermedad se compone del problema hipoxemia (disminución de oxígeno en la sangre), dilataciones vasculares intrapulmonares y un problema hepático. Los afectados del síndrome hepatopulmonar son adultos con problemas hepáticos y tampoco se salvan los niños con una enfermedad de hipertensión portal subyacente. Una enfermedad hepática crónica también pone al niño en riesgo de desarrollar este síndrome.

La tasa de prevalencia de este síndrome es del 5 al 29% en adultos que tienen un trastorno hepático. Los niños, por otro lado, tienen una tasa de prevalencia de 0.5-20% que tiene una condición hepática subyacente. Aquellos con cirrosis infantil adquirida tienen una prevalencia del 2-4% para el síndrome hepatopulmonar.

Se dice que la condición es de dos formas:

Tipo i

La condición implica la derivación de derecha a izquierda de los pulmones. Este es el tipo más común de síndrome hepatopulmonar que consiste básicamente en la dilatación de los capilares durante el intercambio de oxígeno. Como resultado, hay menos contención de oxígeno en los alvéolos, donde el intercambio de gases es el papel principal y se altera el proceso de ventilación.

Tipo II

Este acumula alrededor del 10% de los casos de síndrome hepatopulmonar. Una vez más, el intercambio de oxígeno no se logra normalmente, ya que las derivaciones arteriovenosas en el sistema circulatorio no han logrado su propósito. Los shunts anatómicos sitúan el intercambio de oxígeno ineficaz, haciendo que este tipo de síndrome sea muy grave.

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Síntomas del síndrome hepatopulmonar

Se espera que las personas con síndrome hepatopulmonar presenten síntomas pulmonares, así como manifestaciones de problemas hepáticos. A continuación se presentan las características de la enfermedad:

  • La hipoxemia es una presentación prominente. Esto es más reconocible especialmente cuando una persona sufre de cirrosis hepática.
  • La cianosis se observa entre los pacientes. Esto se describe como la decoloración azulada o morada de nuestra piel. Las membranas internas o tejidos de nuestro cuerpo también se ven afectadas por la decoloración y es causada principalmente por un flujo deficiente de sangre oxigenada.
  • Se observa acropaquia digital (una manifestación conocida de hipoxemia y se describe como agrandamiento de las puntas de los dedos). Esto se debe a la falta de oxigenación.
  • Se observa una plétora de nevos de araña. Esto se identifica como angioma de araña donde hay pequeños angiomas en la piel. Esta es la apariencia de araña de los vasos visibles en la piel. Esto es básicamente una manifestación de un problema hepático.
  • Platypnea se observa o simplemente se conoce como disnea al ponerse de pie.
  • La ortodesoxia es una manifestación. Es la caída brusca del oxígeno parcial del paciente mientras está de pie.
  • Aumento de los niveles de óxido nítrico. Esto se nota debido a su componente vasodilatador.
  • Pueden desarrollarse várices esofágicas. Estas son venas dilatadas que se encuentran en el esófago.
  • El aumento de la frecuencia cardíaca se observa como un signo de compensación de la hipoxemia

Causas y factores de riesgo

Se dice que el síndrome hepatopulmonar es causado por tres fuentes distintas:

  • Presencia de un shunt arteriovenoso . Esta derivación es básicamente un producto de una intervención quirúrgica que proporciona un vaso indicado para proporcionar una vía para el intercambio de sangre entre una arteria y una vena. Este es altamente indicado para pacientes en hemodiálisis.
  • Deterioro de la función del alveolocapilar en el mantenimiento del proceso de difusión-perfusión . Los vasos pulmonares se ven bastante afectados cuando se produce un vasodilatador que actúa desaturando el oxígeno. Hacer que los eritrocitos sean incapaces de proporcionar sangre oxigenada adecuada.
  • El proceso de ventilación y perfusión es desigual . Cuando hay una afección pulmonar subyacente, se espera que uno sufra problemas de perfusión. En casos de cirrosis hepática, habrá una disminución de la perfusión en áreas pulmonares específicas ya que la ventilación es deficiente.
  • Otros _ La hipertensión portal se considera una causa importante del síndrome hepatopulmonar. El uso crónico de sustancias para la vasodilatación puede inducir el síndrome.
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Diagnóstico

El examen físico del paciente puede ayudarnos en el proceso de diagnóstico del síndrome hepatopulmonar. Cuando se han observado las manifestaciones de la tríada del síndrome, se realizan las siguientes pruebas:

  • Radiografía de tórax . Esta prueba deberá presentar marcas intersticiales. Estas marcas son de opacidad bilateral y pueden estar acompañadas de nódulos.
  • Ecocardiógrafo . Esta prueba identificará la presencia de derivaciones intrapulmonares. Esta es una prueba de detección para HPS.
  • Se prueban los niveles de oxígeno parcial . El nivel de PaO2 inferior a 70 mm Hg indica hipoxemia. Comprobar el nivel de PaO2 del cliente cuando está en posición erguida es fundamental para HPS cuando tiene una disminución de más de 3 mm Hg. Esto indicará para la ortodesoxia, una manifestación clara del síndrome.

Tratamiento

Aún no se encuentra el tratamiento definitivo del síndrome hepatopulmonar. En su lugar, se brinda tratamiento de apoyo y paliativo a los clientes con HPS.

  • Suplementar al cliente con oxígeno. No debemos dejar que el paciente se ponga de pie de forma brusca.
  • Se proporciona inhibidor de óxido nitroso. Aunque ha habido menos apoyo con este tratamiento, se ha encontrado que revierte la vasodilatación.
  • Controlar la hipertensión del cliente. Proporcionar el tratamiento adecuado para el cliente es de gran ayuda en el manejo de la enfermedad.
  • Trasplante hepático ortotópico. Esto se considera como un tratamiento de elección cuando ninguna otra intervención parece funcionar. Esto se conoce simplemente como trasplante de hígado.

Pronóstico

En general, se considera que la afección tiene un mal pronóstico. El síndrome hepatopulmonar se debe básicamente a una enfermedad crónica subyacente y es el resultado de un tratamiento y manejo ineficaces de una enfermedad hepática. Cuando no se haya realizado el trasplante hepático, el resultado será desfavorable por parte del cliente. Como una persona ha sido diagnosticada con el síndrome, es vital que se realicen controles rápidos y se realice una observación adecuada de la enfermedad durante 2 a 3 años.

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Esperanza de vida

El síndrome es bastante difícil de manejar una vez que los afectados cuentan con una esperanza de vida limitada después del diagnóstico. Los estudios muestran que hay alrededor de 24 meses a 5 años de tasa de supervivencia entre los casos informados de HPS. Cuando no se ha realizado una intervención quirúrgica como el trasplante de hígado, la tasa de supervivencia será inferior a la esperada.

Referencias:

  • http://en.wikipedia.org/wiki/Hepatopulmonary_syndrome
  • http://www.mayoclinic.org/síndrome-hepatopulmonar/
  • http://www.uptodate.com/contents/hepatopulmonary-syndrome-prevalence-causes-clinical-manifestations-and-diagnosis

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