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¿Qué es el Síndrome de Lady Windermere?
El síndrome de Lady Windermere es una infección bacteriana que generalmente se observa en mujeres de edad avanzada que suprimen el reflejo de la tos. Es causada por una infección por el complejo Mycobacterium avium (MAC). Se cree que la naturaleza de la MAC y la reserva para la tos son los principales factores predisponentes de esta afección. El nombre del síndrome se refiere al personaje de la obra de Oscar Wilde de 1892 El abanico de Lady Windermere [1] .
Causas
El principal patógeno responsable del síndrome de Lady Winderemere es el complejo Mycobacterium avium. MAC consta de dos especies bacterianas que son difíciles de diferenciar entre sí:
- Mycobacteriu avium
- Mycobacterium intercelulare
La infección por MAC suele estar presente en personas inmunocomprometidas, por ejemplo, personas que padecen SIDA, leucemia de células pilosas ; o están recibiendo quimioterapia. Pero también puede estar presente en pacientes inmunocompetentes. MAC es un organismo ambiental que se puede encontrar en agua dulce y de mar, suelo, polvo y especies animales. En su mayoría, se transmite a los humanos mediante la inhalación de bacterias en el aire derivadas del medio ambiente (lea también sobre el síndrome de la Guerra del Golfo ) [2] .
Fisiopatología
El síndrome de Lady Windermere suele estar presente en mujeres ancianas y muy delgadas. Se cree que la razón principal por la que ocurre esta infección es la supresión voluntaria del reflejo de la tos, lo que reduce la eliminación de las secreciones de los pulmones. El lóbulo medio derecho y los segmentos lingulares de los pulmones tienen bronquios largos y estrechos con angulaciones agudas, lo que es un factor predisponente para la infección por MAC. Otros factores asociados son:
- Cofre excavado
- Escoliosis
- Hacia atrás
- Trastornos del tejido conectivo, como el síndrome de Marfan o el síndrome de Loeys-Dietz .
- Cuerpo mal construido [3]
Presentación clínica
La infección por MAC en mujeres ancianas suele presentarse de forma adnodular bronquiectásica. Comúnmente los pacientes presentan lo siguiente:
- Inicio gradual de los síntomas.
- Tos
- Producción de esputo, en algunos casos purulento
- Pérdida de peso
- Fiebre
- Letargo
- Sudores nocturnos
- Los síntomas duran de semanas a meses.
- Hemoptisis (tos con sangre) – raramente [4]
Diagnóstico
Criterios de diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Lady Windermere se basa en una combinación de datos clínicos, investigaciones microbiológicas y características radiográficas. Hay varios criterios que deben cumplirse para diagnosticar esta condición:
- Clínico:
- Síntomas compatibles, como fiebre y tos, y deterioro del estado clínico (en presencia de enfermedad pulmonar subyacente)
- Exclusión de otra posible enfermedad.
- Radiológico:
Infiltrados torácicos con o sin nódulos
-
-
- persistente o progresiva
- cavitaciones
- Múltiples nódulos solos
-
- Bacteriológico:
- Esputo/lavado bronquial: al menos 3 cultivos positivos en un año
- Lavado bronquial- al menos un cultivo positivo con crecimiento moderado
- Biopsia de pulmón: cultivo positivo [5]
Investigaciones de laboratorio
El análisis de esputo es necesario para probar la existencia del complejo MAC. Por lo general, se necesitan al menos 3 muestras de esputo, preferiblemente muestras temprano en la mañana, tomadas en días diferentes. Se realiza la tinción de bacilos ácido-resistentes AFB. Las tinciones suelen ser positivas para pacientes con MAC. Los cultivos bacterianos tardan entre 1 y 2 semanas en crecer. Por lo general, cuando se cultivan las bacterias, también se analizan para determinar la sensibilidad a los antibióticos.
La broncoscopia y el lavado broncoalveolar se realizan en pacientes que no pueden producir esputo [3] .
Estudios de imagen
Las características radiográficas de la infección MAC son:
- Múltiples nódulos pequeños
- Los nódulos tienen bordes mal definidos
- Suele asociarse a bronquiectasias
- Predominantemente en el lóbulo medio y/o anomalías lingulares
- Las bronquiectasias pueden ser un factor predisponente, pero también pueden ser causadas por una infección por MAC [5]
Las imágenes de rayos X generalmente revelan bronquiectasias y opacidades en las vías del tranvía. A veces puede haber derrame pleural. Debido a la pérdida de volumen sistémico y la cicatrización de los tejidos, se pueden observar cavidades en la zona superior de los pulmones.
La tomografía computarizada puede revelar una imagen más detallada de los pulmones. Las características encontradas en CT son:
- Engrosamiento de la pared bronquial
- Opacidades en vidrio esmerilado
- Pequeños nódulos en el lóbulo central
- consolidación irregular
- Engrosamiento pleural
- Se puede ver la cavitación del lóbulo superior [5,6]
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial de la infección por MAC incluye:
- aspergilosis
- bartonelosis
- Blastomicosis
- Citomegalovirus, que también puede causar el síndrome de Guillan-Barre
- Histoplasmosis
- Neumonitis por hipersensibilidad
- sarcoidosis
- Tuberculosis
En pacientes de edad avanzada, la tuberculosis suele sospecharse primero. Los signos clínicos de ambas infecciones son similares. La tuberculosis afecta principalmente a los lóbulos superiores de los pulmones, mientras que MAC se observa principalmente en los lóbulos medios. Además, las bronquiectasias no son un hallazgo común en la tuberculosis. La infección por MAC a veces se denomina tuberculosis atípica [3,7] .
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de Lady Windermere generalmente consiste en un régimen con varios medicamentos:
- Etambutol, rifampicina o rifabutina
- En combinación con un macrólido: claritromicina o azitromicina
- Los pacientes con cavitaciones extensas también reciben estreptomicina durante las primeras 8 semanas de tratamiento
El tratamiento con medicamentos dura mucho tiempo. Los medicamentos deben tomarse al menos 12 meses después de que los cultivos se vuelvan negativos. Se utiliza un régimen multimedicamento y es eficaz, porque al utilizar varios antibióticos de diferentes grupos, se puede evitar la resistencia a los antibióticos. Hay varios regímenes de medicamentos que se pueden usar, por ejemplo, regímenes de medicamentos para pacientes que se someten a tratamiento por primera vez y regímenes para pacientes con resistencia a múltiples medicamentos.
El tratamiento quirúrgico a veces se usa cuando falla el tratamiento con medicamentos. La resección pulmonar se usa para pacientes con reserva pulmonar adecuada en caso de que la enfermedad no responda a los medicamentos [3, 5] .
Pronóstico
El pronóstico del síndrome de Lady Windermere suele ser bueno. Si el paciente cumple con el tratamiento, los síntomas residen con el tiempo. Sin embargo, la infección por MAC también puede provocar daños en el parénquima pulmonar y provocar insuficiencia respiratoria y muerte.
Los pacientes que se someten a cirugía corren el riesgo de sufrir complicaciones como fístula broncopleural, hemoptisis y empiema. En casos raros MAC puede causar complicaciones graves, como el síndrome de Stevens-Johnson [6] .
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Referencias
- Información general: https://radiopaedia.org/articles/lady-windermere-syndrome
- Causas: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4740637/
- Infección MAC: http://emedicine.medscape.com/article/222664-overview
- Presentación clínica: http://citeseerx.ist.psu.edu/viewdoc/download?doi=10.1.1.532.8604&rep=rep1&type=pdf
- Diagnóstico: http://www.medscape.com/viewarticle/516240_3
- Imágenes: https://radiopaedia.org/articles/pulmonary-mycobacterium-avium-complex-infection
- MAC y tuberculosis: https://www.sciencedaily.com/releases/2008/04/080401081920.htm
