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Síndrome de Stevens-Johnson: imágenes, síntomas, causas, diagnóstico

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome de Stevens-Johnson?

El síndrome de Stevens-Johnson es un trastorno de la piel potencialmente mortal en el que provoca la separación de la epidermis de la dermis como resultado de la muerte celular. El síndrome de Stevens-Johnson es el resultado de una reacción de hipersensibilidad en la piel y las membranas mucosas como resultado de la mediación de complejos inmunes.

El síndrome de Stevens-Johnson afecta de dos a seis en un millón de personas al año. El síndrome de Stevens-Johnson afecta comúnmente a adultos y mujeres. Involucra las membranas mucosas de los ojos, la nariz, la boca, la uretra, el sistema respiratorio y el sistema gastrointestinal. El síndrome de Stevens-Johnson eventualmente conduce a una condición sistémica que tiene altas tasas de mortalidad.

Historia del síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson recibió su nombre de dos pediatras estadounidenses en 1922, Albert Stevens y Frank Johnson. Hicieron una descripción publicada del trastorno en una revista estadounidense sobre dos niños que tenían erupciones cutáneas generalizadas con fiebre continua, conjuntivitis purulenta severa y mucosa oral inflamada.

Otros médicos diagnosticaron a los 2 niños con eritema multiforme. Sin embargo, las lesiones características del síndrome de Stevens-Johnson eran diferentes por lo que se descartó la primera. Desde entonces, el eritema multiforme se dividió en dos categorías, que es el eritema multiforme mayor y el eritema multiforme menor. El eritema multiforme mayor (EMM) se consideró como sinónimo de síndrome de Stevens-Johnson.

Sin embargo, en la década de 1990, dos médicos volvieron a contradecir que la EMM y el síndrome de Stevens-Johnson son similares. Estudiaron que el síndrome de Stevens-Johnson tiene una erosión de la membrana mucosa distinta y pequeñas ampollas en una mácula diferente de la EMM con pápulas edematosas con o sin afectación de las membranas mucosas. Supusieron que el síndrome de Stevens-Johnson y la EMM son dos afecciones cutáneas distintas.

Clasificación del síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson puede verse como una forma leve de NET o necrólisis epidérmica tóxica. Estas dos condiciones son diferentes del eritema multiforme como lo sugiere una investigación anterior. El síndrome de Stevens-Johnson y la TEN se clasifican en necrólisis exantemática o necrosis epidérmica diseminada aguda con diferente gravedad, siendo el síndrome de Stevens-Johnson la forma más leve.

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La necrosis epidérmica se puede clasificar en tres etapas:

  1. Síndrome de Stevens-Johnson: menos del 10% de desprendimiento de la superficie corporal
  2. Síndrome de Stevens-Johnson superpuesto: desprendimiento del 10 al 30% del área de la superficie corporal
  3. Necrólisis epidérmica tóxica (TEN): más del 30 % de la superficie corporal desprendida

Fisiopatología del síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson comienza por una reacción de hipersensibilidad retardada como resultado de acetiladores lentos que resultan de una disfunción en el hígado. Debido a esto, el hígado no puede desintoxicar los metabolitos del cuerpo. Estos metabolitos pueden interactuar con los tejidos del huésped y convertirlos en antígenos. La presencia de presentación de antígeno y la síntesis del factor de necrosis tumoral por parte de los dendrocitos en el tejido provocan la estimulación de los linfocitos T. También mejora la función citotóxica de otras células inmunitarias. Debido a esto, hay una apoptosis celular inducida en la epidermis. La apoptosis de las células de la piel o de los queratinocitos conduce a la muerte celular. Esto provoca el desprendimiento de la epidermis de la dermis.

Síntomas del síndrome de Stevens-Johnson

Los síntomas del síndrome de Stevens-Johnson incluyen algunos o todos los siguientes:

  • Fiebre
  • Fatiga
  • Dolor de garganta
  • Ulceraciones o aparición de lesiones en las mucosas (boca, labios, zona genital y anal)
  • Secreciones en las mucosas
  • Lesiones extremadamente dolorosas
  • Anorexia
  • Conjuntivitis
  • Erupciones en la cara, brazos, tronco, piernas y pies.
  • Taquicardia
  • Hipotensión ortostática
  • Epistaxis
  • Alteración del nivel de conciencia
  • Ulceraciones corneales
  • Balanitis (inflamación del glande del pene)
  • Vulvovaginitis
  • convulsiones
  • Necrosis epidérmica con separación de la epidermis vista al microscopio
  • Patrón en forma de tejido en el estrato córneo

Causas del síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson es un trastorno mediado por inmunocomplejos causado por varios factores como:

Infecciones

Las infecciones asociadas con el síndrome de Stevens-Johnson incluyen el virus del herpes simple, la fiebre por arañazo de gato, las paperas, la influenza, la histoplasmosis, la neumonía por micoplasma, la hepatitis, las infecciones virales de Coxsackie, el virus de Epstein-Barr, el estreptococo beta hemolítico del grupo A, la difteria, la brucelosis, la fiebre tifoidea y la micobacteria. infecciones La infección por VIH también intensifica el síndrome de Stevens-Johnson causado por medicamentos.

medicamentos

Se han estudiado las reacciones de hipersensibilidad de los medicamentos para causar el síndrome de Stevens-Johnson. Los siguientes medicamentos pueden provocar el síndrome de Stevens-Johnson: antibióticos (penicilinas, sulfonamidas), alopurinol, Zyloprim, Depakote, Dilantin, diclofenaco, levaquin, etravirina, isotretinoína, valdecoxib, fluconazol, barbitúricos, nistatina, valproato de sodio.

Genética

Las poblaciones de Asia oriental tienen un mayor riesgo de síndrome de Stevens-Johnson. Tienen un marcador genético que aumenta el riesgo de síndrome de Stevens-Johnson inducido por fármacos.

Síndrome de Stevens-Johnson Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson se realiza inicialmente a través de un historial médico completo, incluido el historial de medicamentos y un examen físico de los síntomas. Las lesiones se examinan cuidadosamente para comprobar la lesión característica del síndrome de Stevens-Johnson. La confirmación del diagnóstico se realiza mediante biopsia de piel y tinción que revela un patrón de tejido del estrato córneo y un desprendimiento de la epidermis de la dermis.

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Tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson

El tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson implica medidas de emergencia, como la suspensión de todos los medicamentos que toma el paciente. Los pacientes que tienen infecciones bacterianas en curso pueden ser tratados con macrólidos o doxiciclina para evitar la ingestión de penicilinas o sulfonamidas. Las gestiones adicionales incluyen:

Cuidados de apoyo

Más allá de la atención de apoyo, no existe un tratamiento específico para el síndrome de Stevens-Johnson porque el uso de otros medicamentos ha sido controvertido.

Nutrición parenteral o alimentación por sonda

La alimentación se administra a través de una sonda nasogástrica o mediante nutrición intravenosa para apoyar una nutrición adecuada y recuperarse de la pérdida de proteínas y promover la curación.

Líquidos intravenosos

Se administran líquidos para prevenir la deshidratación causada por el desplazamiento de líquido del espacio intracelular al intersticial durante las primeras 24 horas. La ingesta de líquidos por vía oral generalmente se inicia después del primer día de hospitalización a través de la alimentación por sonda nasogástrica.

Cuidado bucal

Los enjuagues bucales antisépticos se utilizan para ayudar en la curación de las úlceras bucales y prevenir una mayor infección en las lesiones.

anestésicos tópicos

Estos se aplican sobre lesiones dolorosas para reducir la sensación de dolor experimentada por el paciente.

Cama de apoyo si se ve afectada una gran superficie corporal en la espalda

Control de temperatura

La temperatura ambiente generalmente se eleva a 32 grados centígrados para evitar la pérdida de calorías a través de la piel dañada. También se colocan escudos térmicos para evitar la pérdida de calor.

soporte pulmonar

Se emplean aerosoles y fisioterapia torácica para prevenir la estasis de moco en los pulmones.

Precauciones estrictas de asepsia y aislamiento

Debido a la alteración de las defensas primarias como resultado de una herida en la piel, se debe garantizar una técnica aséptica estricta durante cualquier contacto con el paciente. También se realiza aislamiento inverso para prevenir infecciones nosocomiales.

Protección de la piel

Se ha recomendado el desbridamiento de la epidermis necrótica, aunque el desbridamiento de la piel es un tema entre cirujanos y dermatólogos. Los cirujanos recomiendan el desbridamiento para eliminar las células de la piel que no funcionan y permitir que crezcan otras nuevas. Se colocan apósitos biológicos para proteger la piel. La oxigenoterapia hiperbárica también se puede emplear para mejorar la cicatrización de la piel.

esteroides

El uso de esteroides ha sido controvertido debido al aumento de complicaciones y estancia hospitalaria. Algunos médicos emplean el tratamiento con corticosteroides, pero cabe señalar que el síndrome de Stevens-Johnson se puede tratar sin ellos.

Terapia de inmunoglobulina

También se administra inmunoglobulina intravenosa para reducir la reacción de hipersensibilidad y aliviar los síntomas.

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Terapia inmunosupresora

El uso de ciclosporinas, ciclofosfamida o azatioprina rara vez se usa hoy en día para prevenir el complejo inmunomediado en el síndrome de Stevens-Johnson.

Terapia anticoagulante

Se recomienda heparina durante toda la hospitalización para prevenir la formación de coágulos de sangre como consecuencia de lesiones en la piel. Los antiácidos se administran como terapia adjunta para prevenir la aparición de hemorragia gástrica.

Trasplante de piel

El alotrasplante de piel se realiza para reemplazar la epidermis dañada. Esto también minimiza el dolor, reduce la pérdida de calor, la pérdida de líquidos y las infecciones bacterianas como resultado de una piel abierta.

Soporte Oftalmológico

Se debe consultar a un oftalmólogo para el manejo de los síntomas oculares. Por lo general, se realiza una lubricación agresiva de los ojos para evitar una mayor ulceración y daño de la córnea. La rehabilitación visual se realiza entre los pacientes que tenían discapacidad visual después de la hospitalización.

Pronóstico del síndrome de Stevens-Johnson

Las lesiones en el síndrome de Stevens-Johnson generalmente sanan en dos semanas. La mayoría de las personas con SJS se recuperan de la enfermedad sin complicaciones si se manejan adecuadamente. Las formas leves del síndrome de Stevens-Johnson con afectación del 10% de la superficie corporal tienen una tasa de mortalidad baja, inferior al 5%. Las formas más graves, como el desprendimiento de la piel de más del 30 %, tienen un aumento en la tasa de mortalidad del 25 % al 35 %. La mortalidad por síndrome de Stevens-Johnson resulta del daño orgánico, amplia afectación, sepsis y bacteriemia. La escala SCORTEN (severity of disease score for toxic epidermal necrolysis) estima el riesgo de muerte por síndrome de Stevens-Johnson. Las variables que indican un mayor riesgo de muerte incluyen:

  • Edad de 40 años en adelante
  • Frecuencia cardíaca de más de 120 latidos por minuto
  • Presencia de malignidad
  • Más del 10% de desprendimiento
  • Nivel de glucosa de más de 14 mmol/L
  • BUN de más de 10 mmol/L
  • Nivel de bicarbonato de menos de 20 mmol/L
  • Cada uno de estos se anota un punto. Los pacientes que se afeitan de 0 a 1 punto tienen una tasa de mortalidad de al menos el 3 % y los pacientes que tienen una puntuación de más de cinco puntos pueden tener una tasa de mortalidad de hasta 90.

Complicaciones

Alrededor del 40% de los pacientes con síndrome de Stevens-Johnson presentan diversas complicaciones, más comúnmente enfermedades oculares que incluyen:

  • Conjuntivitis cicatrizante
  • Úlceras del estroma corneal
  • Problemas del epitelio corneal
  • Perforación de la córnea

Otras complicaciones resultan de la afectación de otras mucosas que incluyen:

  • Insuficiencia renal
  • necrosis tubular
  • estenosis vaginal
  • cicatrización del pene
  • Estenosis esofágica y gástrica
  • Insuficiencia respiratoria como resultado de desprendimiento traqueobronquial
  • Deformidad cosmética

Las recurrencias del síndrome de Stevens-Johnson también pueden ocurrir en lesiones de curación lenta

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