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Síndrome de Kluver-Bucy

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome de Kluver Bucy?

El síndrome de Kluver Bucy (KBS) es un síndrome de comportamiento atípico desarrollado debido a un trastorno neurológico. El nombre de este síndrome se basa en dos investigadores médicos, Heinrich Klüver y Paul Bucy, quienes descubrieron por primera vez esta anomalía en el mono rhesus en 1939. Se encontró que la lesión temporal bilateral es la razón más común detrás de las personas que sufren de este síndrome neuroconductual. Existe una controversia en la ciencia médica sobre la ubicación anatómica exacta responsable del desarrollo del KBS. Puede ocurrir a cualquier edad, pero los niños son más susceptibles.

Síntomas del síndrome de Kluver Bucy

Los siguientes son los síntomas de KBS:

  • Agnosia visual (incapaz de identificar cosas sin una derrota general de la discriminación visual)
  • Demasiada propensión oral (investigación oral de objetos)
  • Hipermetamorfosis (el cambio de ideas frecuente y precipitado depende de la consideración visual)
  • Respuesta indiferente sin tener miedo o ira normales
  • Alteración del comportamiento sexual
  • Hipersexualidad arbitraria aparentemente perceptible, y
  • Alterar en el comportamiento de consumo.

KSB es un trastorno raro y menos reportado como historial de casos humanos identificados. Los síntomas mencionados anteriormente se descubren principalmente a partir de estudios con animales. En humanos, estos síntomas pueden surgir parcial o completamente. Con las variaciones de edad, los síntomas son más o menos diferentes. Algunos síntomas son más prominentes en los niños, como

  • Autoexcitación de órganos genitales e hiperoralidad
  • Insuficiencia cognitiva y sensorial integral
  • Sin afecto con los miembros de la familia.
  • Convulsión o ataque de convulsiones, particularmente en caso de epilepsia del lóbulo temporal
  • Tendencia a llevarse cosas a la boca que no sean alimentos.
  • El aburrimiento y las distracciones fáciles de atención son raros.
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Los adultos son más propensos a

  • Desarrollar un impulso sexual mayor que el habitual sin tener en cuenta las restricciones sociales.
  • Aumento de peso ya que no comen debido al hambre, sino al desarrollo de la bulimia (trastorno alimentario).
  • Desconocimiento de un lugar o persona conocida.

Causas del síndrome de Kluver Bucy

El síndrome de Kluver Bucy surge como resultado de dolencias neurológicas degenerativas que afectan principalmente los arreglos bilaterales del lóbulo temporal mesial y causan mal funcionamiento o daño. Los estudios anatómicos y la investigación médica revelaron que existe una conexión entre las regiones filogenéticamente antiguas del lóbulo temporal medio y las lesiones bilaterales del cuerno de Amón que implican la progresión del KBS. La rigidez o firmeza de ambos hipocampos también provoca KSB sin producir lesiones en el lóbulo temporal. Se encuentra que la meningoencefalitis por herpes simple causa daño en el lóbulo temporal. El siguiente trastorno del sistema nervioso central o dolencias relacionadas que causan atrofia cerebral son las razones detrás de la progresión de KBS.

  • enfermedad de alzheimer
  • escoger enfermedad
  • Encefalitis por herpes simple (HSE)
  • Hipoglucemia
  • Tuberculosis
  • porfiria esporádica aguda
  • enfermedad de Huntington
  • Lipofuscinosis neuronal juvenil
  • toxoplasmosis
  • Epilepsia
  • Daño cerebral angustioso
  • Lesión cerebral traumática
  • Meningitis
  • Enfermedad de Whipple cerebral primaria.
  • Golpe de calor y
  • shigelosis

Manejo del Síndrome de Kluver Bucy

La mayoría de los casos de KBS no se descubren ni se tratan debido a las siguientes limitaciones.

  • Actitud vacilante de los padres o no consultar con el médico sobre la hipersexualidad en los niños por vergüenza.
  • La actitud del paciente que no coopera crea una barrera para diagnosticar la enfermedad con precisión.
  • La brecha entre el inicio de la enfermedad y el desarrollo de los síntomas.
  • El diagnóstico completo de KBS es difícil ya que el estudio exhaustivo es costoso.
  • El paciente y sus representantes son reacios a la visita de seguimiento para consultar con los médicos.
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Conciencia del paciente

Cierta conciencia general sobre el KBS ayuda a detectar el síndrome en su etapa inicial.

  • Si el paciente aumenta de peso y se vuelve obeso debido al desarrollo de la anomalía alimentaria (bulimia).
  • Actividad o impulso sexual anormal.
  • Alteraciones abruptas del comportamiento o emocionales después de la encefalitis por herpes simplex (HSE).

Síndrome de Kluver Bucy Diagnóstico

El diagnóstico varía de un paciente a otro ya que las causas del síndrome difieren. Algunos exámenes físicos como la temperatura corporal, la conciencia, el episodio de ataques convulsivos son comunes. Otros exámenes de laboratorio incluyen

  • resonancia magnética
  • tomografía computarizada
  • Ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA)
  • Reacción en cadena de polimerización (PCR)
  • VER
  • Examen de líquido cefalorraquídeo (LCR)

Medicamentos

El diagnóstico de la razón exacta para el desarrollo de KBS es importante para tratar al paciente. KBS tiene algunos trastornos psicológicos. El tratamiento habitual para controlar la actividad psicológica del medicamento prescrito es el grupo de fármacos inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS). Otros medicamentos que son beneficiosos para controlar los síntomas conductuales anormales asociados con el KBS son el haloperidol y los bloqueadores de los receptores colinérgicos. Por lo general, la carbamazepina y las leuprolidas se recetan para controlar la actividad sexual excesiva. Estos medicamentos deben tomarse bajo la supervisión de un médico, ya que estos medicamentos tienen demasiados efectos secundarios. La lista de medicamentos se modifica de acuerdo con la condición del paciente.

Es importante tratar la encefalitis por herpes simple (HSE) con medicamentos antivirales como el aciclovir, ya que un efecto posterior de la HSE aumenta la posibilidad de desarrollar KBS.

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Esperanza de vida del síndrome de Kluver Bucy

El síndrome de Kluver Bucy es un trastorno potencialmente mortal, pero el diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado pueden ayudar a que el paciente sobreviva por más tiempo. Las características significativas que influyen en la mortalidad y la morbilidad son

  • Finalización de la terapia con aciclovir después de HSE
  • Inmunidad del paciente
  • Extensión de la enfermedad y
  • Grado de conciencia antes de la introducción del tratamiento.

Referencias

  1. http://patient.info/doctor/kluver-bucy-síndrome
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23622339
  3. http://www.neurologyindia.com/article.asp?issn=0028-3886;year=2004;volume=52;issue=3;spage=369;epage=371;aulast=Jha
  4. http://www.medscape.com/viewarticle/444160
  5. http://www.bioline.org.br/pdf?ni04119

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