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Síndrome de Pierre Robin: síntomas, causas, tratamiento y complicaciones

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome de Pierre Robin?

Pierre Robin es una anomalía congénita que está presente en la cara cuando el bebé nace, el bebé tiene una mandíbula anormal que es más pequeña que la mandíbula inferior normal, una lengua que cae hacia atrás en la garganta que hará que el bebé tenga respiración. dificultades. También es llamado por los profesionales médicos como Pierre Robin Malformation y Robin Anomalad.

Signos y síntomas

  • El paladar blando hendido es una deformidad congénita donde no hay fusión de la estructura normal del cuerpo antes del nacimiento
  • El paladar ojival también es una deformidad congénita en la que el techo de la boca es anormalmente más alto.
  • Mandíbula anormalmente pequeña que interferirá en la alimentación de los bebés.
  • Mandíbula colocada anormalmente muy atrás en la garganta
  • Lengua grande que puede causar que un niño tenga dificultades para respirar
  • Aspecto de los dientes natales al nacer
  • Infecciones del oído que se repiten de vez en cuando
  • Pequeña abertura en el techo de la boca que hará que un niño se atragante

Causas

Todavía no hay una causa exacta que pueda precisar tener el Síndrome de Pierre Robin. Estas causas que se mencionan se basan en teorías y síntomas físicos que se observan en pacientes con este tipo de enfermedad.

  1. Herencia autosómica recesiva de que hay un determinado gen que se puede transmitir de padres a hijos. Hay un gen anormal que causó que ocurriera o se desarrollara una enfermedad.
  2. Síntomas físicos: hay una falla en el desarrollo de la mandíbula inferior antes del nacimiento. Entre la semana 7 a la semana 10 de embarazo de la madre, normalmente esta vez la mandíbula inferior crece de una manera rápida que permitirá que la lengua se mueva hacia abajo entre las dos mitades del paladar. Pero en cierto punto del desarrollo, la mandíbula inferior no crece adecuadamente; la lengua puede evitar que los dos paladares se cierren, por lo que el bebé nace con una anomalía congénita como el paladar hendido. El crecimiento anómalo del maxilar inferior más pequeño de lo normal hará que la lengua se sitúe en la parte posterior de la boca lo que dará lugar a problemas respiratorios que se manifestarán al nacer. Esta secuencia que es visible en esta enfermedad es la razón principal por la cual este Síndrome de Pierre Robinse clasifica como una “secuencia de deformación”.
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Diagnóstico

Este Síndrome de Pierre Robin es diagnosticado por un profesional médico a través de:

  • Examen Físico donde los profesionales médicos observarán cualquier signo y síntoma que pueda identificar si el niño tiene Síndrome de Pierre Robin
  • Se aconseja a los padres que consulten a un especialista en genética para descartar problemas que puedan estar relacionados con este síndrome

Tratamiento

El objetivo principal del tratamiento del síndrome de Pierre Robin se centra en la respiración y la alimentación. Este objetivo es mantener una nutrición adecuada a pesar de las dificultades presentes, especialmente en la respiración.

  • Los niños que tienen el síndrome de Pierre Robin no deben ponerse boca arriba para evitar que la lengua se caiga hacia atrás y cause dificultades para respirar. Los profesionales médicos sugirieron que el bebé debe acostarse de costado o en posición prona para evitar que la lengua caiga hacia atrás.
  • Otro tratamiento recomendado por los profesionales médicos es colocar al niño un tubo a través de la nariz a través de las vías respiratorias para evitar la posibilidad de obstrucción de las vías respiratorias.
  • En este caso, la alimentación de estos pacientes debe hacerse con cuidado para evitar incidencias como atragantamientos y que entren algunos líquidos en las vías respiratorias que provoquen más problemas como dificultad para respirar.

Pronóstico

Los niños afectados por el síndrome de Pierre Robin suelen alcanzar un desarrollo y un tamaño completos que harán que desaparezcan los problemas de alimentación y el atragantamiento. Los problemas solo surgirán si hay incidencias de que las vías respiratorias no están bien protegidas contra la obstrucción que eventualmente conducirá a dificultades de alimentación. El pronóstico general para este síndrome de Pierre Robin suele ser bueno siempre que se superen las dificultades para respirar y alimentarse.

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Complicaciones

  • Episodios de asfixia
  • Habrá dificultades para respirar
  • Visible cuando el niño está durmiendo
  • Oxígeno en sangre bajo
  • Posible daño cerebral
  • Dificultades de alimentación que es el resultado de problemas respiratorios.
  • La hipertensión pulmonar es una presión alta que está presente en las arterias del pulmón que hará que el lado derecho del corazón de una persona trabaje más para obligar a la sangre a fluir a través de los vasos que recogerán el oxígeno del pulmón para entregar a todo el cuerpo.
  • Insuficiencia cardíaca congestiva en la que el corazón no puede bombear suficiente sangre al cuerpo, lo que provocará muchos problemas si la enfermedad no se controla bien.
  • Si los signos y síntomas del síndrome de Pierre Robin no se manejan bien, pueden provocar la muerte.

Prevención

Todavía no existe una prevención conocida para el síndrome de Pierre Robin. Los tratamientos se centran en las dificultades para respirar, alimentarse y atragantarse. Para las personas que tienen este tipo de enfermedad, es mejor que sigan y escuchen las recomendaciones de los profesionales médicos para evitar complicaciones adicionales que puedan surgir si el problema no se maneja y atiende bien.

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