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¿Qué es el Síndrome de Guillain-Barré?
El síndrome de Guillain-Barré (GBS) es una enfermedad inflamatoria que implica la degeneración de la vaina de mielina de los nervios periféricos. GBS también se denomina síndrome de Guillain-Barré-Strohl, parálisis de Landry, polirradiculoneuritis idiopática aguda, poliomielitis francesa o polineuritis idiopática linda. Se considera una polineuropatía aguda. El síndrome de Guillain-Barré afecta a personas de todas las edades y razas.
El rasgo característico del síndrome de Guillain-Barré es la debilidad ascendente y la parálisis, que comienza en las extremidades inferiores y se extiende rápidamente al tronco, las extremidades superiores y la cara en un período de cuatro semanas. Se convierte en un trastorno potencialmente mortal cuando la parálisis ya afecta a los músculos respiratorios, lo que puede provocar un paro respiratorio.
El síndrome de Guillain-Barré generalmente está precedido por una infección y puede desarrollarse después de una a cuatro semanas de infección.
Mecanismo del Síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré es causado por una infección previa. Los antígenos atacan el sistema nervioso periférico que estimula al cuerpo a producir anticuerpos contra él. La infección resultante en los nervios periféricos produce un proceso inflamatorio en la zona. Los anticuerpos atacan por error los nervios periféricos y finalmente dañan la vaina de mielina.
La vaina de mielina en los nervios es la capa aislante de grasa responsable de la conducción del impulso nervioso. Debido a su ausencia, la transmisión del impulso nervioso se ve afectada, lo que provoca un deterioro en la contracción muscular y, posteriormente, parálisis. La ausencia de vaina de mielina también afecta la regulación autonómica.
Historia del Síndrome de Guillain-Barré
Jean Landry en 1859 describió por primera vez el trastorno. Sin embargo, el término síndrome de Guillain-Barré se tomó de tres médicos que descubrieron la presencia de proteínas elevadas en el líquido cefalorraquídeo de dos soldados diagnosticados con GBS. Estos médicos fueron Guillain, George, Barré, Jean Alexandre y Strohl, Andre.
Síntomas del síndrome de Guillain-Barré
Los signos y síntomas del síndrome de Guillain-Barré incluyen:
- Debilidad simétrica a partir de los miembros inferiores.
- parestesia
- Pérdida de los reflejos tendinosos profundos
- Dolor muscular profundo y doloroso en la cintura escapular y los muslos
- Debilidad ascendente que afecta la cara, las extremidades superiores y el tronco durante un período de cuatro semanas, pero puede desarrollarse rápidamente en horas o días.
- debilidad facial
- Disfagia (dificultad para tragar cuando se ven afectados los músculos de la garganta)
- babeando
- Dificultad para respirar
- Dificultad para respirar (cuando los músculos respiratorios están afectados)
La disfunción autonómica también puede ocurrir cuando el sistema nervioso autónomo ya está afectado y se manifiesta por:
- hipotensión ortostática
- hipertensión
- trastornos papilares
- disfunción de la sudoración
- arritmias cardiacas
- íleo paralítico
- retención urinaria
Causas del síndrome de Guillain-Barré
La mayoría de los casos de síndrome de Guillain-Barré tienen una etiología desconocida. Sin embargo, las causas a menudo se asocian con infecciones. Las infecciones más comunes que se convierten en el síndrome de Guillain-Barré son:
Infección por Campylobacter jejuni
Campylobacter jejuni suele estar presente en casos de intoxicación alimentaria.
Citomegalovirus
El citomegalovirus (CMV) es un género de virus herpesviridae responsable de varias infecciones como neumonía, hepatitis, gastritis, colitis e infecciones neurológicas. El CMV generalmente se encuentra en la saliva de ciertos mamíferos, incluidos los gatos.
Virus de la gripe
Algunos casos son desencadenados por el virus de la influenza. Sin embargo, algunos casos de inmunización contra el virus de la influenza durante la pandemia de gripe porcina en 1976 produjeron una reacción posterior a la inmunización que condujo al síndrome de Guillain-Barré. Las vacunas actuales contra el virus de la influenza no conducen a tal condición.
Tipos de Síndrome de Guillain-Barré
Hay seis tipos de síndrome de Guillain-Barré. Éstas incluyen:
Síndrome de Miller Fisher
El síndrome de Miller Fisher es un tipo raro de síndrome de Guillain-Barré, que es responsable de aproximadamente el 5% de todos los casos. La parálisis en MFS ocurre de manera opuesta, que es una parálisis descendente.
Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda
Este tipo de GBS es el tipo más común de GBS que afecta a las células de Schwann.
Neuropatía axonal sensorial motora aguda
Este tipo produce daño axonal severo y afecta los nervios sensoriales.
Neuropatía axonal motora aguda
Esto también se conoce como el síndrome paralítico chino. Ataca los nodos de Ranvier en la neurona. Este tipo es estacional y hay una recuperación rápida. Es común en México y China.
Neuropatía panautonómica aguda
Este es el tipo más raro de GBS. Se considera la forma más grave porque conduce a encefalopatía y arritmias cardíacas. Tiene una alta tasa de mortalidad y mal pronóstico.
Encefalitis del tronco encefálico de Bickerstaff
Es un tipo adicional de GBS, que es de tipo remitente-recidivante. Este tipo implica la presencia de períodos inactivos y activos de la enfermedad.
Síndrome de Guillain-Barré Diagnóstico
El diagnóstico primario del síndrome de Guillain-Barré incluye la presencia de síntomas como parálisis descendente y arreflexia (ausencia de reflejo tendinoso profundo) precedidos por una infección previa. El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré implica varias pruebas para llegar a un diagnóstico definitivo. Éstas incluyen:
Electrodiagnostics
El estudio de conducción nerviosa (NCS) y la electromielografía (EMG) están involucrados. Estas pruebas examinan la actividad eléctrica dentro de las neuronas. EMG y NCS revelan conducción lenta en nervios que están desmielinizados. En áreas de daño axonal, hay disminución en los potenciales de acción.
Análisis del líquido cefalorraquídeo3
El líquido cefalorraquídeo de un paciente con síndrome de Guillain-Barré tiene un nivel elevado de proteína como resultado de la respuesta inflamatoria. El LCR se recolecta a través de una punción lumbar con el uso de una aguja espinal delgada. Una vez colocada la aguja, se aspira el LCR y se somete a análisis.
Los criterios diagnósticos del síndrome de Guillain-Barré implican la presencia de debilidad progresiva en las extremidades, arreflexia y menos de cuatro semanas de evolución de la enfermedad junto con otros síntomas.
Tratamiento del síndrome de Gullain-Barré
La fase aguda de la enfermedad requiere medidas médicas rápidas para evitar complicaciones graves. El tratamiento de apoyo es el tratamiento principal del síndrome de Guillain-Barré debido a la afectación respiratoria. Los tratamientos específicos incluyen:
Asistencia del ventilador
Se requiere intubación en pacientes que sufren de parálisis respiratoria. Los músculos de la respiración no se contraen, lo que provoca la incapacidad de expandirse y crear una presión negativa dentro del tórax. La traqueotomía, la creación de una abertura en la tráquea desde la parte anterior del cuello, también se emplea cuando no es posible la intubación.
plasmaparesia
Esto implica la eliminación de los anticuerpos circulantes mediante el filtrado de la sangre. La eliminación de anticuerpos que dañan la vaina de mielina evita una mayor desmielinización y lesiones. La plasmaparesia debe instituirse dentro de las cuatro semanas posteriores a la aparición de los primeros signos y síntomas.
Inmunoglobulinas intravenosas
Se administran inmunoglobulinas para contrarrestar las dañinas que atacan los nervios periféricos. La administración de plasmaparesia e inmunoglobulina es esencial para reducir los anticuerpos dañinos circulantes. La inmunoglobulina intravenosa debe administrarse dentro de las dos semanas posteriores a la aparición de los signos y síntomas.
Glucocorticoides
La administración de glucocorticoides como la dexametasona reduce la reacción inflamatoria en las neuronas. Sin embargo, no se ha encontrado que los glucocorticoides sean igualmente efectivos con la administración de inmunoglobulina y la plasmaparesia.
Después de estos tratamientos, se necesita rehabilitación para devolver al paciente a un nivel óptimo de funcionamiento y permitirle realizar actividades de la vida diaria. Fisioterapeutas que ayudan a mejorar la fuerza de las extremidades y la marcha. También se necesitan terapeutas del habla para ayudar al paciente a recuperar la capacidad de hablar y tragar.
Complicaciones
Las complicaciones del SGB incluyen:
- Úlceras por presión
- Contracturas de músculos
- Arritmia cardíaca
- Piedras de calcio (como resultado de la inmovilidad)
- Paro respiratorio
Pronóstico
Alrededor del 90% de los pacientes se recuperan del GBS dentro de las cuatro semanas desde el momento en que aparecen los signos y síntomas. La mayoría de los casos tienen una recuperación completa y solo un pequeño porcentaje termina con complicaciones y daño permanente. La tasa de mortalidad del síndrome de Guillain-Barré se ha mantenido en alrededor del 3% a pesar de los avances en tecnología y medicamentos.
Hay un buen pronóstico con la mayoría de los casos. El mal pronóstico se presenta en pacientes de 40 años o más, pacientes que requieren soporte ventilatorio, antecedentes de enfermedad diarreica anterior al SGB y aquellos que tienen poca fuerza muscular en las extremidades superiores porque esto indica afectación respiratoria.
Esperanza de vida
El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad potencialmente mortal que requiere atención inmediata para evitar un mayor ascenso de la parálisis. Cuando el tratamiento se inicia temprano, las complicaciones se reducen y el pronóstico es bueno. Las remisiones tampoco afectan la esperanza de vida de los pacientes.
Prevención
La prevención del síndrome de Guillain-Barré requiere evitar los factores causales como la infección. La prevención de la infección por Campylobacter jejuni requiere limitar la ingesta de alimentos procesados y comprobar la fecha de caducidad. La prevención de la influenza también es crucial para reducir la incidencia del síndrome de Guillain-Barré. Las vacunas contra la influenza están disponibles y son necesarias todos los años, especialmente durante las estaciones frías.
Referencias:
- http://www.mayoclinic.com/health/guillain-barre-syndrome/DS00413
- http://emedicine.medscape.com/article/315632-overview
- http://www.betterhealth.vic.gov.au/bhcv2/bhcarticles.nsf/pages/Guillain-Barre_syndrome
- http://www.bbc.co.uk/health/physical_health/conditions/guillainbarre1.shtml
