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Síndrome de Landau-Kleffner

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome de Landau-Kleffner?

El síndrome de Landau Kleffner también conocido como afasia adquirida infértil o afasia epiléptica adquirida o afasia con trastorno convulsivo, el síndrome de Landau Kleffner es un síndrome neurológico infantil muy raro. Este síndrome lleva el nombre de las personas que lo caracterizaron en 1957 al realizar un diagnóstico de seis niños. Estas personas fueron William Landau y Frank Kleffner.

Signos y Síntomas

Este síndrome se caracteriza por los siguientes síntomas;

  • Desarrollo repentino o gradual de afasia. Esta es la incapacidad de entender o expresar cualquier idioma.
  • Electroencefalograma anormal.

El síndrome de Landau Kleffner afecta algunas partes del cerebro que ayudan a controlar la comprensión y el habla. Las partes del cerebro que realizan estas funciones incluyen las áreas de Broca y las áreas de Wernicke.

Este trastorno ocurre principalmente en niños entre las edades de tres a siete años.

Existe un ligero predominio masculino en el diagnóstico del síndrome. La proporción en que se presenta este síndrome entre hombres y mujeres es de 1,7.

Los niños con síndrome de Landau-Kleffner crecen y se desarrollan normalmente, pero con el tiempo pierden sus habilidades lingüísticas.

Muchas de las personas afectadas suelen tener convulsiones clínicas, mientras que otras experimentan solo convulsiones electrográficas que incluyen el estado epiléptico electrográfico del sueño (ESES).

El primer síntoma del problema del lenguaje suele ser la agnosia verbal auditiva. La agnosia verbal generalmente se demuestra en pacientes a través de múltiples formas que incluyen:

  • La incapacidad de reconocer cualquier voz y ruido familiar.
  • El deterioro de la capacidad de lateralizar o localizar cualquier sonido.

Cualquier lenguaje receptivo a menudo se ve gravemente afectado, pero en algunos pacientes el deterioro del lenguaje expresivo es muy profundo. En un estudio realizado en casos de síndrome de Landau Kleffner, se encontró que seis niños tenían afasia. Este síndrome suele aparecer durante un período muy crítico de adquisición del lenguaje en la vida de un niño, por lo que parte de la producción del habla se ve afectada tan gravemente como la comprensión del lenguaje.

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El síndrome de Landau Kleffner puede surgir entre los dieciocho meses y los trece años, pero el momento más predominante de aparición de este síndrome es entre los tres y los siete años.

La manifestación más temprana del síndrome se correlaciona con una recuperación del lenguaje muy pobre y luego hay convulsiones nocturnas que duran más de treinta y seis meses.

El síndrome de Landau Kleffner tiene muchos síntomas, pero todos son diferentes y carece de uniformidad en los criterios de diagnóstico entre los diferentes casos. En muchos estudios, no se ha realizado un seguimiento de los pacientes analizados, por lo que no ha habido ningún otro descubrimiento sobre los síntomas y la recuperación del síndrome.

El deterioro del lenguaje en los pacientes ocurre en un período de semanas o meses, sin embargo, se ha informado el inicio agudo de la afección, así como la afasia episódica.

Las convulsiones que ocurren durante la noche son indicadores cruciales del síndrome de Landau Kleffner. La prevalencia de la convulsión clínica en la afasia epiléptica adquirida es de alrededor del setenta al ochenta por ciento. En un tercio de todos los pacientes que padecían LKS, solo se registró un único episodio de convulsión. Estas convulsiones suelen aparecer entre los cuatro y los ocho años y desaparecen antes de la edad adulta a los quince años.

Diagnóstico

Este síndrome es muy difícil de diagnosticar y, a menudo, se diagnostica erróneamente como autismo, trastorno generalizado del desarrollo, discapacidad de aprendizaje, discapacidad auditiva, trastorno del procesamiento auditivo o verbal, esquizofrenia infantil, discapacidad intelectual, trastorno por déficit de atención con hiperactividad o problemas emocionales o conductuales.

En muchos casos de pacientes que exhiben LKS, mostrarán una gran cantidad de actividad cerebral anormal en los hemisferios derecho e izquierdo del cerebro, lo que ocurre con frecuencia al dormir.

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La mejor manera de confirmar la presencia de LKS es obtener EEG de sueño durante la noche y se deben registrar los EEG en todas las etapas del sueño. En algunas condiciones, como la desmielinización y los tumores cerebrales, se pueden descartar con el uso de imágenes por resonancia magnética (IRM).

En los casos de síndrome de Landau Kleffner, la fluorodesoxiglucosa (FDG) y la tomografía por emisión de posición (PET) realizadas pueden mostrar una disminución del metabolismo en uno o ambos lóbulos temporales. Se ha informado hipermetabolismo en el caso de pacientes diagnosticados con afasia epiléptica adquirida.

El síndrome de Landau Kleffner no tiene una causa conocida, pero en ocasiones la afección puede ser inducida por otros diagnósticos, como tumores cerebrales de bajo grado, lesiones cerradas en la cabeza, neurocisticercosis y enfermedad desmielinizante. La vasculitis del sistema nervioso central también se asocia con el síndrome de Landau Kleffner.

Diagnóstico diferencial

El arreglo a continuación muestra las amplias diferencias en los diagnósticos de afasia epiléptica adquirida junto con la regresión cognitiva y conductual.

Diagnóstico Deterioro Patrones EEG
Regresión epileptiforme autista Lenguaje expresivo, RL, S, comunicación verbal y no verbal Espiga centrotemporal
regresión autista Lenguaje expresivo, RL, S, comunicación verbal y no verbal Normal
Afasia epiléptica adquirida RL, posiblemente conductual Puntas temporales o parietales izquierdas o derechas, posiblemente ESES
Afasia epiléptica expresiva adquirida Lenguaje expresivo, apraxia oromotora Espiga centrotemporal
(ESE) Lenguaje expresivo, RL, posiblemente conductual ESTOS
Disfasia del desarrollo (enfermedad del desarrollo del lenguaje expresivo) No; falta de adquisición del lenguaje expresivo Picos temporales o parietales
Trastorno epileptiforme desintegrativo Lenguaje expresivo, RL, S, comunicación verbal y no verbal, posiblemente conductual ESTOS
Tartamudeo Lenguaje expresivo, sin agnosia verbal-auditiva Descargas de puntas y ondas en las regiones temporocentral y frontal izquierdas

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Landau Kleffner consiste en el uso de medicamentos como anticonvulsivos y corticosteroides y la terapia del habla también es muy útil. Algunos pacientes muestran cambios después de usar corticosteroides o la hormona adrenocorticotropina, lo que ha llevado a creer que la inflamación y el vasoespamo pueden desempeñar un papel importante en los casos de afasia epiléptica adquirida.

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Las opciones de tratamiento controvertidas generalmente involucran una técnica quirúrgica que se llama transección subpial múltiple mediante la cual las incisiones se realizan a través de la corteza de la parte infectada del cerebro.

Algunos hospitales tienen programas diseñados para tratar afecciones como el síndrome de Landau Kleffner. Uno de estos hospitales es el Children’s Hospital de Boston, que es conocido internacionalmente por su trabajo con niños que no hablan y con discapacidades graves.

Un equipo de atención para niños con LKS incluye un neurólogo, un neuropsicólogo y un patólogo del habla. La terapia del habla generalmente se realiza inmediatamente después del diagnóstico junto con otro tratamiento médico que incluye esteroides y medicamentos antiepilépticos. A los niños con síndrome de Landau Kleffner se les puede enseñar el lenguaje de señas, lo que puede ayudarlos a la hora de comunicarse.

Pronóstico

El pronóstico varía en diferentes casos. Algunos niños afectados pueden tener un trastorno grave del lenguaje permanente, mientras que otros recuperan las habilidades del lenguaje después de un tiempo. El pronóstico mejora cuando el inicio del trastorno es después de los seis años y cuando la terapia del habla se inicia temprano.

Las remisiones a corto plazo no son comunes en el síndrome de Landau Kleffner, pero pueden crear dificultades cuando los pacientes responden a diferentes modalidades terapéuticas. Hay cien casos reportados de diagnóstico de Síndrome de Landau Kleffner cada diez años.

Lista de referencia

  1. Síndrome de Landau-Kleffner. Disponible en https://en.wikipedia.org/wiki/Landau%E2%80%93Kleffner_syndrome
  2. Síndrome de Landau-Kleffner. Disponible en http://www.epilepsy.com/learn/types-epilepsy-syndromes/landau-kleffner-syndrome
  3. Síndrome de Landau-Kleffner (LKS o Afasia Adquirida Infantil). Disponible en http://www.medicinenet.com/landau-kleffner_syndrome/article.htm
  4. Síndrome de Landau-Kleffner. Disponible en https://rarediseases.org/rare-diseases/landau-kleffner-syndrome/
  5. Síndrome de Landau-Kleffner. Disponible en http://www.gosh.nhs.uk/medical-information/search-medical-conditions/landau-kleffner-syndrome
  6. Síndrome de Landau-Kleffner. Disponible en https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6855/landau-kleffner-syndrome

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