Síndrome de Felty

Síndrome de Felty definición

El síndrome de Felty es una afección que incluye artritis reumatoide, esplenomegalia (agrandamiento del bazo) y granulocitopenia (disminución del nivel de cierto tipo de glóbulos blancos). En el síndrome de Felty, la artritis reumatoide es seropositiva, lo que significa que el factor reumatoide se puede encontrar en la sangre. Este síndrome a veces se considera una complicación de la artritis reumatoide ^[1,5] .

Causas

Se desconoce la causa exacta del síndrome de Felty. Por lo general, se encuentra en personas que han tenido artritis reumatoide durante mucho tiempo. Además de los mencionados, otros factores etiológicos son:

• sinovitis erosiva
• Manifestaciones extraarticulares de la artritis reumatoide
• Pacientes que tienen un antígeno leucocitario humano HLA-DR4-positivo.

Los científicos creen que el síndrome de Felty pertenece al grupo de enfermedades autoinmunes (ver también síndrome de Lambert-Eaton, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos ). Se ha demostrado que algunos casos están determinados genéticamente, pero aún se desconoce el mecanismo específico ^[2] .

La patogenia del síndrome de Felty no está clara. Se ha sospechado que existe una reacción autoinmune contra los antígenos de los neutrófilos. Cuando se producen infecciones, los neutrófilos responden produciendo agentes biológicamente activos que se unen a las sustancias activas de las bacterias. Estos complejos recién creados desencadenan la respuesta autoinmune ^[3] .

Síntomas

Lo más común es que los pacientes se quejen de:

• Malestar, fatiga
• Palidez
• Pérdida de apetito, pérdida de peso.
• Hinchazón, rigidez, dolor y deformación de las articulaciones
• Molestias en los ojos: picazón, enrojecimiento, sensación de ardor ( síndrome del ojo seco )
• Infecciones ^[2]

Diagnóstico

Historial del paciente

Los pacientes generalmente tienen artritis reumatoide existente. En algunos casos, la artritis se desarrolla al mismo tiempo que el síndrome de Felty. Muchos pacientes también tienen manifestaciones extraarticulares de artritis reumatoide: nódulos, vasculitis, úlceras cutáneas, pleuropericarditis, afectación ocular (episcleritis), síndrome de Sjogren.

Por lo general, los pacientes presentan una larga historia de enfermedad activa.

Algunos pacientes inicialmente tienen infecciones bacterianas de la piel y el sistema respiratorio.

En caso de infartos esplénicos, los pacientes se quejan de dolor en el cuadrante superior izquierdo del abdomen.

Examen físico

Al examinar al paciente, el médico puede encontrar:

• Bazo agrandado
• Agrandamiento leve del hígado
• Ganglios linfáticos agrandados y dolorosos
• Nódulos reumatoides
• síndrome de Sjogren
• Articulaciones hinchadas, sensibles, dolorosas y/o deformadas
• Signos de vasculitis: úlceras en la piel, cambios de pigmentación, púrpura en las extremidades inferiores.
• En caso de que haya vasculitis sistémica, el paciente puede tener isquemia de las extremidades o neuropatía.
• Signos de hipertensión portal: ascitis, hemorragia gastrointestinal, náuseas, vómitos, cambios en los análisis de sangre.
• Pleuritis
• Epiescleritis ^[2]

Estudios de laboratorio

Uno de los hallazgos de laboratorio clave en el síndrome de Felty es la granulocitopenia. Los granulocitos son un tipo de glóbulos blancos que contienen pequeños gránulos. Estas células son una parte del sistema inmunológico. Los gránulos contienen enzimas que pueden digerir bacterias. La granulocitopenia ocurre debido a infecciones frecuentes. En el caso del síndrome de Felty, los pacientes con niveles de granulocitos inferiores a 1000/µL tienen un alto riesgo de infección.

Debido al agrandamiento del bazo, pueden ocurrir anemia y trombocitopenia. La anemia también puede ser causada por una inflamación crónica de las articulaciones.

Otros hallazgos de laboratorio incluyen:

• Aumento de los niveles de factor reumatoide en la sangre
• Anticuerpos antinucleares
• Se puede aumentar la velocidad de sedimentación de eritrocitos
• Los niveles de inmunoglobulina sérica pueden aumentar
• En algunos casos, las crioglobulinas están presentes.
• Puede ocurrir síndrome hemolítico-urémico ^[2,4]

Imágenes

• Las imágenes de rayos X, MRI y CT de las articulaciones muestran hinchazón de los tejidos blandos, osteoporosis, estrechamiento del espacio articular, erosiones del hueso y el cartílago.
• La ecografía y la tomografía computarizada pueden revelar un bazo agrandado ^[2]

Tratamiento

medicamentos

El primer enfoque para tratar el síndrome de Felty es tratar la artritis reumatoide subyacente. Dado que la artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune, la terapia requiere la supresión del sistema inmunitario. Los medicamentos utilizados para tratar a los pacientes con síndrome de Felty son:

• Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, por ejemplo, el ibuprofeno, pueden reducir el dolor y la hinchazón en las articulaciones.
• Metotrexato: en dosis de amor, este medicamento es inmunosupresor, pero se desconoce el mecanismo de acción exacto. Disminuye la hinchazón, el dolor y la rigidez de las articulaciones.
• El ácido fólico se usa en combinación con metotraxato para disminuir los efectos adversos de este medicamento, como náuseas, vómitos, dolores de cabeza, fatiga. También reduce el riesgo de sangrado gastrointestinal.
• Las sales de oro reducen la inflamación. Se desconoce el mecanismo exacto de cómo funcionan.
• Algunos pacientes responden al tratamiento con ciclofosfamida, que tiene capacidades inmunosupresoras, pero también disminuye el nivel de células B y T, lo que aumenta el riesgo de infección.
• Bloqueadores del factor de necrosis tumoral α: adalimumab, infliximab.
• Para los pacientes con infecciones potencialmente mortales, se utiliza la estimulación de la producción de granulocitos administrando factor estimulante de colonias de granulocitos, factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos
• Las dosis altas de corticosteroides también pueden aumentar el recuento de granulocitos

Tratamiento quirúrgico

La esplenectomía a veces se realiza en algunos pacientes que:

• Tener una condición severa
• No responde al tratamiento farmacológico
• Experimenta infecciones graves y constantes.
• Tiene hemólisis o úlceras cutáneas recurrentes

Aunque a veces se realiza esplenectomía y tiene buenos efectos en la reducción de anemia, trombocitopenia, neutropenia y, por lo tanto, incidencia de infecciones, se desconocen los efectos a largo plazo ^[2,4] .

Epidemiología

Se ha estimado que el síndrome de Felty afecta al 1-3% de todos los pacientes con artritis reumatoide. Es 3 veces más frecuente en mujeres que en hombres. Afecta principalmente a las poblaciones caucásicas a la edad de 50 a 70 años.

Diagnóstico diferencial

El síndrome de Felty tiene síntomas similares y debe diferenciarse de:

• sarcoidosis
• Amilosis
• Reacción a las drogas
• Trastornos mielodisplásicos como la leucemia (cuando se combina con la artritis reumatoide, también conocida como síndrome de pseido-Felty)
• enfermedad de alambiques
• Lupus eritematoso sistémico
• Endocarditis bacteriana crónica ^[2,3]

Complicaciones

En algunos casos, el síndrome de Felty puede causar condiciones graves y potencialmente mortales como:

• Ruptura del bazo
• Infección potencialmente mortal
• Reacción tóxica a la terapia con medicamentos, que puede causar condiciones como el síndrome de Steven-Johnson
• Hipertensión portal
• Hemorragia gastrointestinal

Sin el tratamiento adecuado, las infecciones por el síndrome de Felty pueden ser fatales. Por ejemplo, las infecciones como la gripe pueden ser muy peligrosas para los pacientes con síndrome de Felty. Además, es probable que la artritis reumatoide empeore y el paciente tenga una discapacidad permanente. Se recomienda a los pacientes que sufren de artritis reumatoide y usan terapia inmunosupresora que se vacunen contra la gripe y tengan especial cuidado de no enfermarse ^[2,3] .

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Referencias

1. Información sobre el síndrome de Felty: https://rarediseases.org/rare-diseases/felty-syndrome/
2. Síntomas, causas y tratamiento: http://emedicine.medscape.com/article/329734-overview#a2
3. Información médica detallada: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=47612
4. Información del paciente: https://medlineplus.gov/ency/article/000445.htm
5. Manifestaciones clínicas y diagnóstico del síndrome de Felty: http://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-feltys-syndrome#H7