Síndrome de Lambert-Eaton: tratamiento, síntomas, fisiopatología

¿Qué es el Síndrome de Lambert-Eaton?

El síndrome de Lambert-Eaton (LES), que también se asocia con el síndrome miasténico, es una rara enfermedad autoinmune que afecta el proceso neuromuscular. Debido a que la afección tiene similitudes con la enfermedad autoinmune miastenia gravi, también se identifica como el síndrome miasténico de Lambert-Eaton.

Por definición, el síndrome se caracteriza por debilidad muscular causada principalmente por interferencia en la unión neuromuscular. Esto no debe confundirse con el síndrome de Kearns-Sayre (KSS), que afecta principalmente a los ojos y al corazón y que también provoca debilidad. Dado que KSS es un trastorno multisistémico, el síndrome de LES presenta debilidad muscular. También existen claras diferencias entre la miastenia gravis y el LES.

El LES afecta en gran medida la liberación de acetilcolina (un regulador del músculo cardíaco liso y un neurotransmisor que es esencial en los movimientos del esqueleto) al inhabilitar la neurona presináptica responsable de la función. Como resultado, el paciente manifestará debilidad muscular y reflejos tendinosos deprimidos o debilitados.

La condición fue descrita por primera vez por Anderson en un paciente con cáncer, mientras que Lambert, Eaton y Rooke publicaron un informe sobre el trastorno, dándolo a conocer al público. La condición es más común en adultos que en niños y adolescentes. El número estimado de LES encajonados es viable. Alrededor del 40 por ciento de los casos informados con cáncer de pulmón de células pequeñas se ven afectados por dicho síndrome; representan 8 de cada 1 millón de personas con SCLS que se ven afectadas por LES.

Síntomas, signos del síndrome de Lambert-Eaton

LES es básicamente una enfermedad progresiva que afecta el sistema muscular. Los siguientes son los signos y síntomas enumerados de la enfermedad:

• La debilidad muscular proximal afecta los reflejos musculares y los músculos pélvicos.
• Los reflejos de estiramiento están disminuidos o retrasados. Alrededor del 90 por ciento de los pacientes manifiestan tales signos.
• La fuerza se reduce en las extremidades inferiores y, más significativamente, en las extremidades superiores.
• La marcha miopática, que se observa, se define como una marcha de pato donde la debilidad es prominente en el área pélvica, lo que afecta la forma de caminar.
• La ptosis (ojo caído) no es tan grave ni prominente en comparación con los pacientes que tienen miastenia grave o KSS. La diplopía o visión doble es algo prominente.
• La debilidad en el cuello es prominente.
• La disfunción autonómica es un signo común de LES. Habrá boca seca y problemas sexuales para los hombres. La impotencia masculina es una manifestación de alrededor del 45 por ciento de los casos informados.
• La manifestación más crucial es la afectación de los pulmones o del sistema respiratorio. Los músculos respiratorios no se salvan, lo que provoca debilidad. El paciente entonces manifiesta dificultad para respirar. Cuando la manifestación no ha sido controlada, el paciente sufrirá insuficiencia respiratoria.

Causas y factores de riesgo

Este trastorno autoinmune, que afecta el proceso neuromuscular (es decir, ataca el propio sistema inmunológico del cuerpo) está mediado por anticuerpos. Esta rara condición es causada principalmente por un cáncer subyacente. Es evidente que las personas con cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP) son propensas a este síndrome. Alrededor del 40 por ciento de los casos de SCLC informados desarrollan el síndrome. Se informó que las personas que tienen otras formas de cáncer, como cáncer de mama, cáncer de próstata y aquellos que afectan el sistema hematológico, desarrollaron LES. El trastorno es ahora el síndrome paraneoplásico más común, un síndrome que surgió del cáncer.

Diagnóstico

Se puede obtener un diagnóstico de LES a través de un examen físico. La obtención de los síntomas de la tríada de la afección (debilidad de las extremidades proximales, reflejos alterados y mal funcionamiento autónomo) apuntaría a LES. Las siguientes son algunas de las pruebas consideradas (confirmatorias) para LES:

• La prueba de confirmación implicaría el análisis del líquido cefalorraquídeo que mostraría la presencia de una leve elevación de la pleocitosis linfocítica y el nivel de proteína.
• La evaluación de la sangre para anticuerpos paraneoplásicos es un indicador de  una respuesta inmune a la neoplasia/cáncer.
• Los estudios de electrodiagnóstico, que incluyen el uso de estimulación nerviosa y la evaluación de la reacción muscular y los potenciales de acción, confirmarán la presencia de LES.
• También se realiza una electromiografía para identificar cualquier defecto en el proceso y la transmisión neuromuscular.
• Una tomografía computarizada de tórax o broncoscopia es esencial para identificar la presencia de cáncer de pulmón. Esto es obligatorio y necesario para descartar malignidad.

Tratamiento del síndrome de Lambert-Eaton

El tratamiento del LES se dirige básicamente a tratar la causa subyacente y los síntomas que se presentan. Los siguientes son los tratamientos propuestos para LES:

• Cuando se ha detectado el cáncer, el paciente se someterá a quimioterapia. La inmunoterapia, que también es esencial, solo se considera cuando el paciente no ha respondido al tratamiento farmacológico dado.
• medicamentos Los inhibidores de la acetilcolinesterasa se proporcionan a los clientes para reducir la debilidad muscular. Esto se puede administrar junto con clorhidrato de guanidina que aumenta la acción y la eficacia de la droga.
• La diaminopiridina es un fármaco de elección para las personas con síntomas de LES. Bloquea  los canales de potasio que son responsables de inhibir las funciones nerviosas y los potenciales de acción.

Pronóstico

La enfermedad se identifica como crónica y una condición completamente incapacitante. Una vez que se ha manejado la detección temprana, existe la posibilidad de tener un mejor pronóstico. Comparándolo con la miastenia grave, el síndrome de Lambert-Eaton no es mucho peor. Sin embargo, cuando el caso ha sido causado por una enfermedad pulmonar subyacente, la condición puede ser difícil de manejar. Es importante que se realice el tratamiento de una afección subyacente para obtener un mejor pronóstico.

Esperanza de vida

El síndrome se considera una enfermedad fatal rara. Dado que existen trastornos malignos que se asocian con LES, la esperanza de vida de los afectados es algo desfavorable. Hay una tasa de supervivencia de 10 a 16 meses después del diagnóstico de la enfermedad debido a la afección subyacente con la que se presentó. Alrededor del 15 por ciento de las personas con LES tienen una tasa de supervivencia de 5 años, y los pacientes sin una afección maligna asociada tienden a tener una tasa de supervivencia limitada.