Síndrome de Tolosa Hunt

¿Qué es el síndrome de Tolosa Hunt?

El síndrome de Tolosa Hunt (THS) es una enfermedad rara que se caracteriza por dolor de cabeza severo, generalmente unilateral alrededor del ojo y movimientos oculares dolorosos. Este síndrome es muy raro y se ha documentado que ocurre en todo el mundo y en todas las edades. Además, los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados ^[1] . La incidencia por año es de un caso por millón.

Causas

El síndrome de Tolosa Hunt es causado por un proceso inflamatorio. Los tabiques y la pared del seno cavernoso se inflaman. El proceso de inflamación ejerce presión sobre las estructuras circundantes: el seno cavernoso y los nervios craneales III, IV, VI y una parte del nervio V. Se desconoce la causa exacta de la inflamación, pero se cree que es causada por un proceso autoinmune. Los trastornos autoinmunes ocurren cuando los mecanismos de defensa naturales del cuerpo comienzan a atacar el tejido sano.

Otras posibles causas de THS pueden ser un proceso de inflamación generalizada y vasos sanguíneos de la cabeza inflamados y/o contraídos ^[2] . Si desea obtener información sobre otros trastornos autoinmunes, lea sobre el síndrome de fiebre periódica , el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos .

Síntomas

Los pacientes generalmente se quejan de la aparición repentina de dolor detrás de los ojos, seguido de movimientos oculares dolorosos y limitados: oftalmoplejía. En casos severos, el ojo no puede moverse y mirar en diferentes direcciones. Otros síntomas incluyen:

• Cefalea periorbitaria crónica
  • El dolor puede afectar las partes periorbitaria, retroorbitaria, frontal y temporal de la cabeza.
  • El dolor se describe como severo, de naturaleza punzante.
• Visión doble
• El disco óptico al examinarlo puede estar hinchado y pálido
• Parálisis de los nervios craneales III, IV, V, VI
• Protrusión del ojo
• Caída del párpado superior (ver también síndrome de Lambert-Eaton )
• Problemas de vision
• Pueden presentarse náuseas y vómitos 

Todos los síntomas pueden resolverse sin ningún tratamiento, pero es probable que reaparezcan ^[3] .

Diagnóstico

Criterios de diagnóstico

Dado que el síndrome de Tolosa Hunt es muy raro, podría pasar desapercibido. Para realizar el diagnóstico se deben cumplir los siguientes criterios:

• Dolor de ojos en un lado de la cabeza.
• El dolor persiste durante al menos 8 semanas.
• Daño a los nervios craneales III, IV, VI
• El dolor se alivia dentro de las 48 horas posteriores a la administración de esteroides.
• Se excluyen otras posibles causas de dolor ^[3]

Estudios de laboratorio

Existe una amplia variedad de pruebas que deben realizarse cuando se sospecha de THS. El THS no tiene marcadores séricos específicos, pero se diagnostica excluyendo otras afecciones potencialmente mortales. Las pruebas de laboratorio que se deben realizar son:

• Hemograma completo
• Velocidad de sedimentación globular
• Niveles de electrolitos en sangre
• Pruebas de función tiroidea
• Prueba de anticuerpos treponémicos
• Pruebas de anticuerpos antinucleares (ANA)
• Anticuerpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
• título de la enfermedad de Lyme
• Nivel de enzima convertidora de angiotensina
• prueba de VIH
• Cultivos bacterianos
• Punción lumbar: en el síndrome de Tolosa Hunt puede ocurrir pleocitosis linfocítica leve (número anormalmente grande)
• La prueba de anticuerpos anti-GQ1b puede ayudar a distinguir el THS del síndrome de Miller Fisher, un subtipo del síndrome de Guillain-Barré ^[4] .

Estudios de imagen

La tomografía computarizada puede mostrar asimetría del tejido afectado: el seno cavernoso puede agrandarse. También se puede potenciar el contraste en la zona afectada.

Los criterios secundarios en la tomografía computarizada son el estrechamiento de la arteria carótida interna y la extensión hacia la fisura orbitaria superior y el vértice de la órbita. El estrechamiento de la arteria carótida interna se puede ver en la angiografía por TC, pero estos cambios no son específicos del THS.

La resonancia magnética es un mejor método para ver los cambios inflamatorios en la región afectada. La intensidad de la señal se puede cambiar, pero no es específica ^[5] . 

Otros trámites

Para confirmar el diagnóstico, es posible que se requiera una biopsia del tejido del seno cavernoso. Dado que el seno cavernoso no es de fácil acceso, generalmente se utiliza la prueba de tratamiento con esteroides. Se puede realizar una biopsia si se sospecha un tumor. La biopsia revela una inflamación granulomatosa o no granulomatosa inespecífica ^[4] . En el examen histológico se observan células epitelioides y ocasionalmente células gigantes. En algunos casos se observa necrosis. No hay datos sobre ningún microorganismo que pueda causar esta afección.

Diagnóstico diferencial

• Trauma
• Lesiones de los vasos sanguíneos:
  • Aneurisma de la arteria cavernosa 
  • Trombosis
  • Fístula carótida cavernosa
  • tumores
  • Adenoma pituitario
  • meningioma
  • Tumor de células gigantes
  • Metástasis

• Arteritis de células gigantes
• sarcoidosis
• Granulomatosis de Wegener
• daño diabético
• Migraña
• Celulitis orbitaria (ver también síndrome del ojo seco ) ^[1,3,6]

Tratamiento

medicamentos

El método de elección para el tratamiento del síndrome de Tolosa Hunt es el uso de corticoides. El uso de esteroides no solo tiene valor terapéutico sino también diagnóstico. El alivio del dolor suele adquirirse a las 27-72 horas. Si los movimientos de los ojos se han visto afectados, la resolución puede tardar semanas o incluso meses. En algunos casos, es posible que la oftalmoparesia no se resuelva por completo.

Los corticosteroides, como la prednisona, disminuyen la inflamación. En el proceso de inflamación aumenta la permeabilidad capilar, la prednisona actúa contra este proceso, así como suprime la producción de anticuerpos por parte de los linfocitos.

En algunos casos se utilizan medicamentos más agresivos, como azatioprina, metotrexato o incluso radioterapia ^[4,6] .

Cirugía

En la mayoría de los casos, la cirugía no está indicada en el síndrome de Tolosa Hunt. En algunos casos se requiere intervención quirúrgica para obtener material de biopsia ^[4,6] .

Pronóstico

El pronóstico para los pacientes que padecen THS suele ser bueno. Esta condición podría resolverse sin usar drogas. Por lo general, se usa un tratamiento con esteroides y la mayoría de los pacientes responden al tratamiento. En algunos casos pueden ocurrir complicaciones debido al uso prolongado de esteroides.

La recaída de esta condición se ha observado en alrededor del 40% de los casos que han sido tratados con éxito. Por lo general, la recaída ocurre en el mismo lado que antes. Se ha observado que los pacientes que fueron tratados con medicamentos tienen menor riesgo de recurrencia. En casos raros, el proceso puede extenderse y afectar el nervio óptico, provocando la pérdida de la visión ^[4,6] .

Referencias

1. Información general del paciente: http://patient.info/doctor/tolosa-hunt-syndrome
2. Causas y fisiopatología: http://www.uptodate.com/contents/tolosa-hunt-syndrome
3. Síntomas: https://rarediseases.org/rare-diseases/tolosa-hunt-syndrome/
4. Diagnóstico y pronóstico: http://emedicine.medscape.com/article/1146714-workup#c4
5. Imágenes: https://radiopaedia.org/articles/tolosa-hunt-syndrome-3
6. Información detallada para profesionales de la salud: http://jnnp.bmj.com/content/71/5/577.full