Síndrome de Eisenmenger

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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Síndrome de Eisenmenger Definición

El síndrome de Eisenmenger son los síntomas en los que la anomalía estructural congénita en el corazón conduce a afectar la circulación pulmonar. Los problemas en la circulación pulmonar afectan el torrente sanguíneo desde el corazón hasta los pulmones.

En el síndrome de Eisenmenger, la anomalía que se encuentra con mayor frecuencia es un orificio formado entre las cámaras cardíacas. Este agujero crea problemas para mantener el torrente sanguíneo en la dirección adecuada. La cantidad máxima de sangre regresa a los pulmones en lugar de a un sistema circulatorio de todo el cuerpo. Esta sobrecarga crea un exceso de presión en los vasos sanguíneos pulmonares. Esto provoca rigidez y estrechamiento de los vasos sanguíneos afectados y daña gradualmente toda la circulación pulmonar.

El síndrome de Eisenmenger se desarrolla cuando la presión excesiva en los pulmones debido al exceso de suministro de sangre provoca un flujo sanguíneo inverso a través de la derivación y hace que la sangre desoxigenada se transmita a los ventrículos izquierdos desde las cavidades derechas del corazón. La consecuencia de esto hace que la sangre desoxigenada se bombee desde el corazón a los diferentes órganos y crea una crisis de oxígeno en el sistema fisiológico. Esto conduce a una condición fatal. La asistencia médica inmediata minimiza el peligro. [1,3]

Síntomas

Los signos y síntomas del síndrome de Eisenmenger incluyen:

  • Cianosis (el color de la piel se vuelve azulado o grisáceo)
  • Clubbing (las uñas de los dedos de manos y pies se vuelven grandes y redondeadas)
  • Sensación de hormigueo o entumecimiento en los dedos de las manos y los pies
  • Fácil agotamiento físico
  • Poco esfuerzo físico e incluso en posición de reposo los individuos afectados experimentan dificultad para respirar
  • Dolor y opresión en la cavidad torácica
  • Latidos irregulares del corazón o palpitaciones
  • Ataque frecuente de síncope o desmayo
  • Se produce sangrado al toser (hemoptisis)
  • vértigo
  • dolores de cabeza
  • Dolor e hinchazón abdominal debido a colelitiasis.
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Los síntomas asociados con el síndrome de Eisenmenger se vuelven prominentes antes de la pubertad y la condición empeora en la edad temprana.

En etapas posteriores de la vida se presenta hemoptisis y los signos asociados incluyen absceso cerebral, fenómenos embólicos cerebrales o endocarditis.

Se pueden desarrollar ataques isquémicos transitorios, dificultad para hablar, síntomas neurológicos, dolores de cabeza, problemas visuales, aumento de la fatiga y signos de tromboembolismo debido a la progresión de la policitemia como síntoma secundario. [2,3,4]

Fisiología

El corazón es un órgano circulatorio importante y el resultado de un defecto congénito en la anatomía del corazón provoca el síndrome de Eisenmenger. Los hallazgos clínicos mencionaron que la derivación congénita o el orificio en el tabique ventricular presente entre las dos cámaras auditivas inferiores (ventrículos) es el defecto anatómico más común en el síndrome de Eisenmenger.

Este defecto anatómico altera la fisiología del sistema circulatorio. Normalmente, desde los ventrículos derechos, la sangre fluye desde el corazón hasta los pulmones para su purificación. La sangre oxigenada se transmite de los pulmones al corazón y se almacena en el ventrículo izquierdo y se bombea a todos los órganos, tejidos y células para suministrar energía.

El defecto en la anatomía en el síndrome de Eisenmenger conduce a la reversión de la sangre a los pulmones en lugar de a otros órganos después de la purificación. La presencia del orificio permite llevar sangre desoxigenada desde el ventrículo derecho al ventrículo izquierdo.

Otras anormalidades anatómicas que pueden causar el síndrome de Eisenmenger son las siguientes:

  • Comunicación interauricular (agujero presente entre las aurículas)
  • Defecto del canal auriculoventricular
  • Cardiopatía cianótica (circulación pulmonar defectuosa)
  • Conducto arterioso persistente (el cierre defectuoso de los conductos, circulación pulmonar defectuosa resultante)
  • Tronco arterioso

En el síndrome de Eisenmenger, gradualmente los pulmones tienen una presión arterial excesiva y no permiten . Sangre desoxigenada que sube a los pulmones para su purificación. El orificio presente entre el tabique permite equilibrar el contenido de sangre en las dos cámaras inferiores. Así la sangre desoxigenada llegaba al ventrículo izquierdo y circulaba por diferentes órganos. [3,4]

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Diagnóstico

El diagnóstico del Síndrome de Eisenmenger se realiza debido a un problema cardíaco inmanejable. Los médicos generalmente recomiendan las siguientes pruebas de diagnóstico:

  • Radiografía de pecho
  • electrocardiograma
  • Ecocardiografía bidimensional con flujo de color
  • estudios Doppler

El cateterismo cardíaco ayuda a medir la resistencia vascular pulmonar, la presión arterial pulmonar y la respuesta a los vasodilatadores pulmonares.

El análisis de sangre mostró un nivel de Hct (hematocrito) superior a 55 que indica el riesgo de aparición de policitemia y un número reducido de glóbulos rojos indica anemia por deficiencia de hierro.[2, 4]

Tratamiento

El Síndrome de Eisenmenger es una enfermedad no curable y el objetivo del tratamiento es proporcionar una mejor calidad de vida al minimizar los ataques sintomáticos y prevenir las complicaciones asociadas. Siempre es recomendable consultar a un experto para manejar el síndrome de Eisenmenger y también se observa que después del desarrollo del síndrome de Eisenmenger, el médico no recomienda la cirugía cardíaca para reparar el agujero en el corazón, ya que cualquier intervención quirúrgica puede ser fatal para los pacientes.

Monitoreo cercano

Después del desarrollo del síndrome de Eisenmenger, se requiere una estrecha vigilancia para observar todos los enfoques sintomáticos mediante un examen físico y análisis de sangre, y depende de las quejas habituales del paciente.

medicamentos

Se recomiendan diferentes protectores cardíacos y cardiotónicos para controlar el síndrome de Eisenmenger. Pero, después de recetar los medicamentos, los médicos generalmente controlan de cerca la frecuencia del pulso, la presión arterial y el volumen de plasma. Los medicamentos prescritos habitualmente son:

  • Fármacos antiarrítmicos
  • suplementos de hierro
  • Anticoagulantes (por ejemplo, warfarina)
  • medicamentos anticoagulantes (por ejemplo, aspirina)
  • Antagonistas de los receptores de endotelina para prevenir el estrechamiento y la rigidez de los vasos sanguíneos
  • Bosentan se recomienda con precaución de daño hepático para prevenir el desarrollo de resistencia en las arterias pulmonares.
  • Se sugiere no automedicarse consumiendo medicamentos de venta libre, incluidos los AINE (ibuprofeno) o (naproxeno).
  • Se recomiendan sildenafil y tadalafil para controlar la presión excesiva en los pulmones. Estos medicamentos pueden abrir los vasos sanguíneos en los pulmones y mantener el flujo sanguíneo natural del sistema circulatorio. Algunos efectos secundarios incluidos son malestar estomacal, vértigo y visión alterada.
  • Antibióticos recomendados ante cualquier aparición de infección o antes de realizar cualquier procedimiento médico para controlar la propagación de la infección al corazón (endocarditis).
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Flebotomía

Se recomienda la flebotomía para equilibrar el recuento de glóbulos rojos y luego recibir asistencia de líquidos con reemplazo de volumen. Esto ayuda a reemplazar la pérdida de líquido.

Trasplante de corazón y pulmón

Se recomienda el trasplante de pulmón y corazón en caso de fracaso de otros tratamientos.

Control de la natalidad y Embarazo

El síndrome de Eisenmenger puede volverse fatal en caso de concebir un hijo. El control de la natalidad y evitar el embarazo son consejos sugerentes muy importantes para las mujeres que tienen el síndrome de Eisenmenger. [4]

Pronóstico

El pronóstico del síndrome de Eisenmenger depende de la comorbilidad y qué tan temprano (a qué edad) aumenta la presión pulmonar.  [2]

Complicaciones

El síndrome de Eisenmenger tiene varias complicaciones, que pueden evitarse con un tratamiento y seguimiento adecuados. Las complicaciones incluidas son

  • Bajos niveles de oxígeno en la sangre (cianosis)
  • Conteo alto de glóbulos rojos (eritrocitosis)
  • Arritmias
  • Paro cardíaco repentino
  • Insuficiencia cardiaca
  • La sangre sale al toser (hemoptisis)
  • Carrera
  • Problemas de riñon
  • Riesgos de concebir un hijo [3]

Esperanza de vida

El síndrome de Eisenmenger es un trastorno fatal. La esperanza de vida máxima para las personas que tienen el síndrome de Eisenmenger es de 50 a 60 años. [4]

Referencias:

  1. Mikhael F El-Chami (2014); Síndrome de Eisenmenger; Recuperar de: http://emedicine.medscape.com/article/154555-overview
  2. Kurt R. Schumacher (2014); Síndrome de Eisenmenger; Recuperar de: https://medlineplus.gov/ency/article/007317.htm
  3. Personal de Mayo Clinic (2016); Síndrome de Eisenmenger; Recuperar de:
  4. http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/eisenmenger-syndrome/symptoms-causes/dxc-20177663
  5. Jeanne Marie Baffa; Síndrome de Eisenmenger; Recuperado de: http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/eisenmenger-syndrome

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