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POTS-Síndrome

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome POTS?

El trastorno del sistema nervioso autónomo cuando interfiere en el incremento de la frecuencia cardíaca debido a cambios posturales se denomina Síndrome POTS (síndrome de taquicardia ortostática postural). La presentación clínica ilustra que la taquicardia (casi más de 120 latidos/min) en bipedestación, seguida de casi 30 latidos/min o más de aumento de la frecuencia cardíaca que la frecuencia cardíaca normal después de mantener la postura durante 10 min junto con diferentes síntomas clínicos

Signos y Síntomas

El aumento de la frecuencia cardíaca es el signo principal del síndrome POTS. Pero aparte de esto, la participación de un signo complejo puede demostrarse como una fluctuación de la presión arterial.

En la mayoría de los pacientes, la presión arterial está disminuyendo, pero en algunos casos también se nota un aumento de la presión arterial, incluso la ausencia de alteración de la presión arterial también puede estar asociada con POTS. Los síntomas incluidos son:

  • Fatiga
  • aturdimiento
  • dolores de cabeza
  • Náusea
  • Falta de concentración
  • Temblor
  • Mareo
  • Transpiración
  • Desmayo (síncope)
  • Dolor en miembro superior e inferior
  • La palma y los pies se enfrían
  • intolerancia al agotamiento
  • palpitaciones
  • Dolor en el pecho
  • Dificultad para respirar

Color púrpura rojizo en las extremidades inferiores al estar de pie y desaparece el cambio de color con la posición de reposo. El color púrpura rojizo se desarrolla debido a la mala circulación. La sangre se acumula de las extremidades inferiores para mantener la circulación.

Etiología

La hipovolemia o volumen sanguíneo bajo y el aumento del nivel de norepinefrina (neurotransmisor autónomo) en el plasma sanguíneo son factores responsables de mejorar la estimulación simpaticomimética. La activación del sistema nervioso simpático es el factor causal para iniciar el aumento de la frecuencia cardíaca. Los hallazgos del informe observado revelaron que la mitad de los pacientes con POTS tienen una neuropatía de fibra leve, que estimula las glándulas sudoríparas al activar el nervio sudomotor.

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Algunos cambios mutagénicos responsables del gen que codifica el aumento del transporte de norepinefrina. La mutación Ala 457pro transporta norepinefrina. La norepinefrina tiene un efecto agonista sobre el sistema nervioso autónomo (acción simpática), lo que conduce a un aumento de la frecuencia cardíaca.

Tasa de incidencia

Low et al de la clínica Mayo describieron por primera vez el POTS en el año 1940. Frolich et al describieron que sin cambios en la presión arterial también se puede desarrollar taquicardia postural sintomática.

La tasa de incidencia es alta en hembras de edad joven y la encuesta revela que la relación de la tasa de incidencia en la edad entre 12 a 50 años de hembras y eso se expresa en una proporción de 5:1. Esta tasa de incidencia es mayor o más común después de una infección, estrés físico o mental, fiebre alta, embarazo, cirugía o trauma.

Patogénesis

Los factores que influyen en el POTS incluyen anomalías que afectan el sistema nervioso que rodea los lechos vasculares, mayor concentración de norepinefrina en el plasma sanguíneo, estimulación del receptor α, estimulación excesiva del receptor β, mecanismo barorreflejo defectuoso.

La inervación vascular deteriorada estimula el sistema nervioso simpático y provoca los cambios patogénicos necesarios para el POTS. A menudo, el lecho vascular disfuncional causa una reducción del gasto cardíaco y provoca una mayor acumulación de sangre en las extremidades inferiores y el retorno venoso se vuelve más bajo. En consecuencia, se produce una circulación periférica redistribuida, lo que conduce a la hipovolemia y el estado empeora con la fuga capilar. Se genera taquicardia refleja para establecer la homeostasis, pero no se ha producido la vasoconstricción asociada y la presión venosa central disminuye y el paciente puede desmayarse.

Tipos de OLLAS

POTS es de dos tipos: primario y secundario. Esta clasificación se basa en la razón subyacente del inicio de POTS.

POTS primarios

La razón detrás de la aparición de POTS primarios es la disfunción parcial en el sistema nervioso autónomo, la interferencia patógena del sistema inmunitario en el sistema inmunitario, la adolescencia y los cambios en la presión arterial.

OLLAS secundarias

Las razones detrás de la aparición del Síndrome POTS secundario son niveles altos de azúcar en la sangre, caída de amiloide en el sistema fisiológico, envenenamiento por metales pesados, sequedad de la saliva y/o lágrimas (síndrome de Sjogren) debido a un trastorno del sistema inmunológico, movimientos excesivos de las articulaciones más allá del rango (síndrome de hipermovilidad) y reacción distorsionada del sistema inmunológico contra la neoplasia (síndrome paraneoplásico).

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Diagnóstico

La siguiente prueba se realiza para confirmar la presencia de POTS en caso de casos sospechosos.

Prueba hematológica

Las pruebas incluidas en los análisis de sangre son hemograma completo, nivel de glucosa en sangre, pruebas de función tiroidea, electrolitos, cortisol sérico y perfil óseo.

electrocardiograma

El ECG (electrocardiograma) se utiliza para evaluar la funcionalidad muscular y eléctrica del corazón.

rayos x

Se toma una imagen de rayos X para revisar las vértebras cervicales, ya que cualquier anormalidad puede afectar la circulación general.

Niveles de catecolaminas

El análisis de sangre y el análisis de orina se realizan para verificar el nivel de catecolaminas, ya que el aumento del nivel de catecolaminas provoca la estimulación del sistema nervioso autónomo.

Prueba de mesa con inclinación de cabeza de 70°

Esta es la prueba estándar de oro para identificar el equilibrio ortostático y también siguió la prueba de competencia neurovascular. La alteración de la frecuencia cardíaca y la afectación de la respuesta de la presión arterial ayudan a identificar el tipo de intolerancia ortostática persistente, lo que ayuda a realizar el plan de tratamiento más eficaz para el tratamiento de los POTS.

Además de las pruebas mencionadas anteriormente, se realizan pruebas adicionales como EEG, tomografía computarizada del cerebro, pruebas de fibrosis o termorregulación del sudor y pruebas de función sudomotora según el resultado de la prueba mencionada anteriormente y para identificar la causa subyacente.

Tratamiento

Las medidas de tratamiento farmacológico y no farmacológico pueden prevenir y mejorar el Síndrome POTS.

Medidas farmacológicas

No existe un tratamiento específico para POTS, pero los medicamentos recetados para tratar el síndrome POTS dependen de la causa subyacente y el alivio sintomático. Los medicamentos recetados son:

fludrocortisona

Ayuda a aumentar la retención de sodio y líquidos y también proporciona un efecto agonista sobre los receptores adrenérgicos α, por lo que la presión arterial no baja.

midodrina

Este es un análogo de la hormona antidiurética y actúa como vasoconstrictor al estimular el receptor α-1 y mejorar la tolerancia ortostática.

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Metilfenidato

Esto proporciona un tratamiento eficaz para el síndrome POTS, ya que proporciona una acción sostenida al actuar como agonista α.

eritropoyetina

Tiene un efecto vasoconstrictor directo con aumento de la expansión de volumen. Pero este fármaco no se prescribe con frecuencia, ya que es caro y la dosis disponible se administra por vía subcutánea.

Labetalol

Para algunos pacientes, se prescribe labetalol. Actúa como efecto bloqueador de los receptores α y β.

clonidina

Este fármaco bloquea la acción del nervio simpático.

ISRS

Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina ayudan a mantener el barorreflejo que estimula el reflejo de vasoconstricción de pie y también mantiene una mejor comunicación nerviosa. Ayuda a reducir el alivio sintomático de los POTS.

NRI

El inhibidor de la recaptación de norepinefrina también ayuda a reducir el alivio sintomático de los POTS.

piridostigmina

Este medicamento se prescribe específicamente para el paciente que sufre de trastornos autoinmunes o infección posviral y muestra resultados potenciales.

Terapia no farmacológica

  • El ejercicio aeróbico regular ayuda a mantener el retorno venoso mejorado al corazón desde las extremidades inferiores.
  • Manténgase hidratado bebiendo suficiente agua, que contenga el equilibrio adecuado de minerales.
  • Se sugiere que el uso de medias de compresión ayude a controlar los síntomas asociados con el síndrome POTS, ya que ayuda a aumentar la presión de pie en el músculo de la pantorrilla y reduce la acumulación venosa de las extremidades inferiores.

Pronóstico

El pronóstico depende de la causa subyacente. En el caso del síndrome posviral, a menudo los pacientes se recuperan en un plazo de dos a cinco años. Las personas de edad más joven se recuperan más rápido que las personas de edad avanzada. La combinación de terapia farmacológica con actividad física regular proporciona un mejor pronóstico. La etiología hiperadrenérgica necesita tratamiento de por vida, mientras que los POTS secundarios a menudo se recuperan después de que se controla la causa subyacente.

Referencias

  1. síndrome de taquicardia ortostática postural; Recuperar de: http://www.dysautonomiainternational.org/page.php?ID=30
  2. AK Agarwal, R Garg, A Ritch y P Sarkar (2007); Síndrome de taquicardia postural ortostática; Postgrado Med J. 2007 julio; 83(981): 478–480; Recuperar de: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2600095/
  3. síndrome de taquicardia postural (POTS); Red de Investigación Clínica de Enfermedades Raras; Recuperar de: https://www.rarediseasesnetwork.org/ARDCRC/patients/learnmore/POTS/

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