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Síndrome de Hamman-Rich

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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Definición

El síndrome de Hamman-Rich, también conocido como neumonía intersticial aguda, es un tipo raro de neumonía que posiblemente podría afectar a personas sanas de ambos sexos. La enfermedad puede empeorar sin que aparezca ningún síntoma durante un largo período de tiempo; pero cuando los síntomas se presentan, simplemente aparecen de repente y de forma aguda.

El síndrome de Hamman-Rich tiene síntomas que son casi idénticos a la dificultad respiratoria aguda (SDRA), por lo que a veces se diagnostica erróneamente. La enfermedad puede ocurrir durante mucho tiempo, lo que afecta el tejido conectivo de los pulmones. El plasma y los glóbulos blancos se desarrollan en los alvéolos, lo que provoca una inflamación en los pulmones. Con el síndrome de Hamman-Rich, la inflamación se extiende hacia los bronquiolos.

Síntomas del síndrome de Hamman-Rich

Los síntomas clínicos del síndrome de Hamman-Rich consisten en:

  • Inicio repentino de fiebre
  • Dificultad para respirar
  • tos
  • Cianosis o la decoloración azulada de la piel.
  • Respiración rápida y superficial
  • Sibilancias en los pulmones
  • Problema de las funciones cerebrales y cardíacas, como olvidos, ritmo cardíaco acelerado y dificultad para concentrarse, que se debe al suministro reducido de oxígeno a largo plazo.

Causas

El síndrome de Hamman-Rich es una condición idiopática ya que los investigadores aún no saben cuál es la causa exacta. Basado en un estudio histológico, el Daño Alveolar Difuso (DAD) es un criterio diagnóstico principal entre los pacientes con NIA. DAD es un patrón histológico común que se encuentra en las biopsias pulmonares quirúrgicas y podría resultar de lesiones por inhalación, infecciones, drogas y otras formas de agresión. Si la DAD ocurre sin ninguna afección subyacente o causa conocida, se denomina neumonía intersticial aguda o síndrome de Hamman-Rich.

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Tratamiento

El síndrome de Hamman-Rich no tiene una terapia comprobada y efectiva. El objetivo principal del tratamiento es evitar una insuficiencia respiratoria completa y, al mismo tiempo, mantener a los pacientes vivos y relajados hasta que se resuelva la enfermedad. Los tratamientos para los pacientes suelen ser atención de apoyo y ventilación mecánica.

En la ventilación mecánica, existe un método de protección pulmonar que los médicos recomiendan públicamente en función de sus beneficios reconocidos en el ARDS. Muchas personas son tratadas con corticosteroides en dosis altas que se toman por vía intravenosa, aunque no se ha establecido la eficacia de estos medicamentos. Una terapia comprobada del síndrome de Hamman-Rich es realmente difícil debido a la rareza del diagnóstico y porque los casos informados de la afección tienen series de casos pequeñas y detalladas.

Pronóstico

El pronóstico de los pacientes con síndrome de Hamman-Rich es malo. La mortalidad es inferior al 60% y la mayoría de los pacientes mueren en no más de 6 meses desde la presentación. La muerte generalmente se debe a sus complicaciones o insuficiencia respiratoria grave, incluso con la ayuda de una terapia con corticosteroides en dosis altas y ventilación mecánica. Alrededor de la mitad de los pacientes no sobreviven dentro de los dos meses en general.

Sin embargo, hay algunos sobrevivientes que habían sido reportados en la mayoría de las series. Unos pocos casos bien documentados de pacientes con la enfermedad sobreviven a la hospitalización inicial; pero luego mueren de insuficiencia cardíaca congestiva, recurrencia de la afección o neumonía a los pocos meses de ser dados de alta. Todavía existe la posibilidad de una supervivencia a largo plazo del síndrome de Hamman-Rich, con una supervivencia documentada de hasta dos a cuatro años después de su diagnóstico.

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Referencias:

  1. Neumonía intersticial aguda (neumonía intersticial acelerada; síndrome de Hamman-Rich) en http://www.msdmanuals.com/professional/pulmonary-disorders/interstitial-lung-diseases/acute-interstitial-pneumonia
  2. http://www.medscape.com/viewarticle/772355_1
  3. http://www.empowher.com/acute-respiratory-distress-syndrome/content/hamman-rich-syndrome-facts-symptoms-and-treatment?page=0,0
  4. Seibold MA, Smith RW, Urbanek C, Groshong SD, Cosgrove GP, Brown KK, et al (2013). El quiste en panal de la fibrosis pulmonar idiopática contiene un epitelio pseudoestratificado mucociliar. Más uno. 8(3):e58658.
  5. Borie R, Quesnel C, Phin S, Debray MP, Marchal-Somme J, Tiev K, et al (2013). Detección de fibrocitos alveolares en fibrosis pulmonar idiopática y esclerosis sistémica. Más uno. 8(1):e53736.
  6. Egan JJ, Martinez FJ, Wells AU, Williams T (abril de 2005). Estimaciones de la función pulmonar en la fibrosis pulmonar idiopática: el potencial para una clasificación simple. Tórax. 60(4):270-3.

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