Síndrome del bebé flácido

¿Qué es el síndrome del bebé flácido?

El síndrome del bebé fláccido es un término, en la literatura médica referido como hipotonía de los recién nacidos y lactantes, en el que los músculos del bebé muestran un tono más bajo y aparece un niño con menor fuerza muscular. El tono muscular se registra como uno de los 5 componentes de la puntuación de Apgar, clasificados de 0 a 2. El tono es una resistencia muscular al estiramiento.

Si un recién nacido muestra menor tono con evaluaciones diagnósticas específicas, se declara que tiene un síndrome del bebé flácido. Esta condición puede ser un signo de otras enfermedades diferentes y no es una condición aislada.

Síntomas

La sospecha de que un bebé tiene un síndrome hipotónico se da desde el nacimiento, ya que las extremidades del bebé parecen colgar libremente de la mano del obstetra, y en un tono de bebé saludable, las piernas y los brazos están en flexión. Un niño puede tomar naturalmente algunas posiciones inusuales con hiperlaxitud de las articulaciones.

La cabeza del bebé aparece porque los músculos del cuello no pueden sostenerla en posición vertical, y la cabeza cae fácilmente dependiendo de la posición. El tono puede bajar algún tiempo después del nacimiento y, por lo general, la madre viene con la sospecha de que un bebé parece fláccido y que algo anda mal.

Los movimientos de las extremidades son limitados y débiles, y la actividad motora es menor en general, aunque el bebé está alerta y responde. Un bebé por lo general tiene problemas para tragar, lo que hace que aparezca saliva alrededor de la cara. El llanto es débil. Los bebés con tono muscular débil a menudo tienen movimientos paradójicos del pecho mientras respiran, lo que también puede generar sospechas. La hipotonía puede no ser generalizada sino solo en un brazo.

Causas

El síndrome del bebé flácido puede ser causado por varias enfermedades innatas o puede ser una condición transitoria que mejoraría espontáneamente o con ejercicios.

Dependiendo de si hay una debilidad evidente de los músculos o no, la causa es neuromuscular o de otra etiología. La hipotonía es en el 75% de los niños causada por alguna isquemia perinatal del cerebro o la columna vertebral o síndromes genéticos. La hipotonía puede aparecer como un signo en:

• Bebés prematuros
• Neuropatía (enfermedad de la médula espinal, siringomielia, disrafismo espinal, parálisis cerebral); El problema puede residir en la neurona motora periférica o central.
• Miopatía (miastenia grave, distrofia muscular, síndrome de Marfan y síndrome de Ehlers-Danlos)
• Síndromes innatos (síndrome de Prader Willi, síndrome de Down, síndrome de Riley-Day, trisomía 13, atrofia muscular espinal, enfermedades metabólicas de Tay-Sachs y Pompe)
• Botulismo
• Hipotonía relacionada con las drogas
• Kernicterus, hipotiroidismo congénito o hipoglucemia
• Hipotonía esencial benigna (trastornos hipotónicos no clasificados).

Diagnóstico

El pediatra tendrá que tomar la historia completa de la madre sobre su salud y enfermedades genéticas, embarazo y si un niño ha sido concebido de forma natural o artificial; ¿Ha tenido algún problema durante el embarazo (polihidramnios, movimientos fetales o cualquier anomalía observada en la ecografía), ha tenido algún problema durante el parto (presentación de nalgas o cualquier otra posición difícil) y cuál fue el estado general del bebé después del nacimiento, cuál fue el estado del bebé? Puntuación de Apgar, peso al nacer, talla, posibilidades de hipoxia/anoxia durante el parto.

Entonces, es importante evaluar dónde radica el problema y la causa del síndrome de disquete. Se realizan pruebas genéticas que incluyen estudios de cariotipo y FISH, pero también EEG, CT o MRI o incluso punción lumbar, si el problema parece estar en el cerebro.

Si un bebé muestra signos de debilidad, está indicado que se realicen procedimientos de diagnóstico muscular (EMG, biopsia de músculo o nervio, prueba de creatina quinasa, prueba de mutación basada en ADN).

Algunos trastornos genéticos muestran signos específicos en la cara u otras partes del cuerpo, por ejemplo, los signos específicos del síndrome de Down son cabeza y orejas pequeñas, ojos inclinados hacia arriba, lengua protuberante, parte posterior plana de la cabeza, pliegue de la palma de la mano; y para Prader Willi: estrabismo, estrechamiento de la cabeza en la región temporal, poca capacidad de respuesta.

Otros signos que pueden aparecer y que pueden parecerse a una condición genética son fasciculación de la lengua, boca de pez, ptosis del párpado, parte posterior plana de la cabeza, macrocefalia, posición de ancas de rana.

Pruebas específicas

• Respuesta de tracción: tracción de los brazos del bebé hacia arriba mientras está acostado en posición sentada, el bebé levanta la cabeza más lento de lo normal y muestra incapacidad para la contratracción, lo que es un signo de tono bajo.
• Suspensión ventral: el bebé se sostiene en posición pronatoria sobre la mano del practicante y sus piernas y brazos no están flexionados en forma flácida, también la cabeza está inclinada hacia abajo sin tono de los músculos del cuello.

Es importante comprobar los reflejos musculares. El examinador debe medir la fuerza de cada músculo individual. También se recomiendan otros análisis como análisis de sangre para conocer el nivel de electrolitos (K ⁺⁺ bajo y fosfatos), nivel de tiroxina, albúminas (desnutrición). ^{(5) (6)}

Tratamiento

El tratamiento inicial que puede ser beneficioso para cualquier etiología es la fisioterapia. El tratamiento específico depende de la edad del lactante y del estado general y enfermedades asociadas. Este tratamiento mejorará la fuerza muscular. Además de los músculos estriados de brazos, piernas y cuello se ven afectados, también se ven afectados los músculos del tórax, por lo que es importante prevenir las infecciones respiratorias.

Es importante una nutrición adecuada adaptada a las capacidades y necesidades del niño. Los niños con enfermedades metabólicas necesitarán mantener un peso corporal estable, ya que son propensos a la obesidad. Se utiliza una terapia global específica para cada enfermedad individual.

Esperanza de vida

La esperanza de vida depende de la naturaleza de la enfermedad que se manifiesta con el síndrome del bebé flácido. Los bebés con los tipos más severos generalmente viven hasta la edad de uno o dos años. Los trastornos leves y moderados se desarrollan de manera diferente, según el tratamiento y el impacto en la salud, con un desarrollo más o menos lento a partir de niños sanos.

Pronóstico

No hay mucha mejoría, aunque se encuentra la causa y se inicia un tratamiento específico, y el pronóstico suele ser progresivo según el tipo de enfermedad.

Los efectos sobre la calidad de vida son diferentes según las características de la enfermedad. El tratamiento físico mejora la hipotonía en la mayoría de los casos, pero todavía hay cierto retraso en el desarrollo del habla, sentarse y caminar. Algunos niños tienen un tipo de enfermedad grave y están más limitados en el funcionamiento diario. (6)

Referencias:

1. http://pedsinreview.aappublications.org/content/30/9/e66.figures-only.
2. http://www.therapiesforkids.com.au/conditions/down-syndrome.
3. http://obgynkey.com/neurological-examination.
4. http://malaysianewsss.blogspot.rs/2016/12/anak-saya-ni-dah-lembik-tak-bermaya.html.
5. Abordaje clínico del niño flácido. Van Toorn, R. August: sn, 2004, The Floppy Child.CME.22(8), pp. 449-55.
6. Hipotonía. Enciclopedia de la salud infantil. [En línea] [Citado: 2 5, 2017.] http://www.healthofchildren.com/GH/Hypotonia.html.