Síndrome de Melkersson-Rosenthal

¿Qué es el síndrome de Melkersson Rosenthal?

El síndrome de Melkersson Rosenthal es una afección neurológica rara que causa afecciones inflamatorias orofaciales extensas y periódicas. Junto con la inflamación orofacial, otras características clásicas incluidas son la parálisis del nervio facial, la inflamación de los labios (uno o ambos) y la lengua fisurada.

Los síntomas se exacerban y el inicio recurrente es común. Todos los síntomas incluidos pueden no estar presentes en todos los pacientes, algunos pueden tener uno o dos síntomas. El patrón de parálisis facial es similar al de la parálisis de Bell ¹ .

Síntomas

Los siguientes son síntomas comunes asociados con el síndrome de Melkersson-Rosenthal:

Inflamación en el labio superior e inferior (a veces solo se hincha un labio). En el caso de un evento episódico de una condición inflamatoria, la condición inflamatoria posterior empeora. Junto con la condición inflamatoria, pueden aparecer grietas y decoloración de los labios, que incluso pueden causar dolor.

• Ambos o solo un lado de la mejilla hinchados
• Hinchazón de los párpados
• En raras ocasiones, el cuero cabelludo de un solo lado también se hinchó
• Algunos pacientes pueden desarrollar fiebre episódica, dolor de cabeza y trastornos de la vista.
• La lengua fisurada congénita es común en el 20-40 por ciento de las personas afectadas.
• La parálisis facial es otro síntoma frecuente, se ha notado en casi un 30 a 79 por ciento de los casos.
• Disautonomía (mal funcionamiento de un trastorno autoinmune) y linfadenopatía (inflamación de los ganglios linfáticos)

En la etapa inicial, todos estos síntomas mencionados anteriormente pueden desaparecer en horas o días, pero en los episodios recurrentes, la condición empeora gradualmente y se convierte en un trastorno constante ^1,2,3,4 .

Causas

Se desconoce la causa exacta del desarrollo del síndrome de Melkersson-Rosenthal. Pero se ha esperado que la anomalía en el factor genético pueda implicar el desarrollo del síndrome de Melkersson-Rosenthal, como se ha observado en algunos casos como antecedente familiar. La enfermedad de Crohn o sarcoidosis y la alergia alimentaria son condiciones diferentes, que también tienen síntomas del síndrome de Melkersson-Rosenthal.

Por lo tanto, puede haber alguna asociación entre estas enfermedades. También se identificaron otros factores determinados que pueden tener implicación en el desarrollo del síndrome de Melkersson-Rosenthal. Estos factores son infecciones, factores neurotrópicos, autoinmunidad y atopia (una anomalía genética que estimula la alergia).

Algunas condiciones infecciosas identificadas como candidiasis oral, herpes oral, linfogranuloma venéreo y mycobacterium leprae se atribuyen al desarrollo del síndrome de Melkersson-Rosenthal. Los investigadores también encontraron que Mycobacterium avium subespecie paratuberculosis (MAP) es una secuencia de ADN anormal que se encuentra en el síndrome de Melkersson-Rosenthal.

El trastorno del funcionamiento vasomotor causa inflamación y la compresión del nervio facial (7mo par craneal) causa parálisis facial. El inhibidor de C1 (C1-inh) es un sistema del complemento que previene la activación espontánea y la deficiencia de C1-inh puede actuar como un factor que contribuye a la inflamación orofacial.

Algunos expertos creen que el deterioro del drenaje linfático (linfogammagrafía) puede causar la afección inflamatoria del síndrome de Melkersson-Rosenthal. Algunos nervios craneales como los nervios olfatorio, auditivo, glosofaríngeo e hipogloso están involucrados en la génesis del síndrome de Melkersson-Rosenthal. Aunque la implicación de estos factores no está completamente estudiada ^1,3 .

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Melkersson-Rosenthal depende del examen físico y del conocimiento profundo del historial del paciente. Las condiciones sintomáticas asociadas con el síndrome de Melkersson-Rosenthal a menudo se asocian con otros trastornos del tejido conectivo u otras condiciones inflamatorias como la enfermedad de Crohn, la alergia alimentaria, la sarcoidosis y la saprodoncia.

Por ello, en ocasiones requiere la realización de una prueba de laboratorio especializada para detectar la causa subyacente. En algunos casos, se puede realizar una prueba de biopsia tomando una muestra de los labios inflamados para excluir la posibilidad de una implicación mutagénica.

Algunos diagnósticos diferenciales para orbitopatía tiroidea, alergia, atopia, angioedema, infecciones bacterianas, virales o filariales, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, parálisis de Bell también pueden actuar en el diagnóstico del síndrome de Melkersson-Rosenthal ^1,3,4 .

Tratamiento

En el síndrome de Melkersson-Rosenthal, la aparición inicial de síntomas es autolimitada o desaparece en un período determinado. Pero requiere atención médica inmediata en la etapa inicial. Porque los episodios posteriores empeoran los síntomas y pueden persistir durante un período prolongado.

El tratamiento de la causa subyacente del síndrome de Melkersson-Rosenthal es difícil, ya que la etiopatogenia de esta enfermedad no está clara. Se aplican algunos tratamientos para tratar a los pacientes afectados, estos son los siguientes:

• Las inyecciones de corticosteroides pueden administrarse por vía intravenosa o subcutánea.
• Algunos expertos también pueden recomendar la aplicación intralesional o tópica de corticosteroides para ciertas personas.
• La triamcinolona intralesional es efectiva y segura en condiciones inflamatorias faciales
• Algunos expertos también recomendaron una terapia combinada de esteroides y clofazamina, minociclina, antiinflamatorios no esteroideos y talidomida.
• Las intervenciones quirúrgicas se aplican para la corrección del nervio facial comprimido.
• En algunos casos, los médicos también prefieren administrar radioterapia para reducir la inflamación orofacial ^1,3,4 .

Referencias

1. Síndrome de Melkersson Rosenthal; Organización Nacional para el Síndrome Raro; Recuperar de https://rarediseases.org/rare-diseases/melkersson-rosenthal-syndrome/
2. Rogers RS; Síndrome de Melkersson-Rosenthal y granulomatosis orofacial. Dermatol Clin. 1996 abril; 14 (2): 371-9. Recuperar de https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8725591
3. Soaham Dilip Desai, Priyanka Dumraliya, Deepak Mehta. Síndrome de Melkersson-Rosenthal. J Neurosci Práctica Rural. noviembre de 2014; 5 (suplemento 1): S112–S114. doi: 10.4103/0976-3147.145258. Recuperar de https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4271373/
4. Síndrome de Melkersson Rosenthal; Centro de Información Genética y de Enfermedades Raras; Recuperar de https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/7010/melkersson-rosenthal-syndrome