Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible?

Una afección neurotóxica en la que los hallazgos atípicos en las imágenes cerebrales son una característica clásica causada por múltiples dolencias complejas que incluyen eclampsia (la madre epiléptica sufre ataques convulsivos durante el embarazo y afecta al feto), trasplante de órganos sólidos, trasplante alogénico (genéticamente diferente) de médula ósea, efecto adverso de grandes la inclusión de dosis de quimioterapia, las enfermedades autoinmunes y el patrón único de imágenes cerebrales se denomina síndrome de encefalopatía posterior reversible se denomina clínicamente síndrome de encefalopatía posterior reversible (PRES). Más precisamente, el análisis de angiografía diagnóstica realizado en PRES ha demostrado que PRES es un trastorno reversible generalizado del sistema nervioso central resultante de la disfunción endotelial 1,2,3 .

Síntomas

Todos los síntomas relacionados con el Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible no son específicos, ya que pueden asociarse con otros trastornos del sistema nervioso. Los síntomas no son de naturaleza crónica, sino de tipo agudo o subagudo. Los síntomas incluidos son:

  • dolores de cabeza
  • Condición mental distorsionada
  • Fatiga y somnolencia que pueden progresar a desconcierto y coma.
  • Convulsiones, la naturaleza de la convulsión es estado epiléptico
  • Visión borrosa
  • Hemianopsia (ceguera del medio campo de visión)
  • Descuido visual
  • alucinaciones
  • Deficiencia visual cortical.
  • El diagnóstico por imágenes proporciona los siguientes signos como papiledema, hemorragias y exudados para indicar una condición neurotóxica
  • Hipertensión (aumento de la presión arterial)

La gravedad de los síntomas no es la misma para cada individuo. Por ejemplo, la discapacidad visual varía de un hombre a otro, ya que algunos pueden experimentar solo visión borrosa, mientras que otros tienen ceguera cortical. El estado epiléptico es una convulsión convulsiva más común, pero el patrón de convulsiones puede cambiar a un estado epiléptico no convulsivo. Por lo tanto, en el Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible, el análisis sintomático no es suficiente para el diagnóstico, pero el informe de imagen obtenido de la RM proporciona esencialmente una presentación clínica clásica para diagnosticar la enfermedad 2,3,4,5 .

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Patología

La fisiopatología exacta del PRES aún no está clara, pero la mayoría de los expertos creen que la hipertensión severa interfiere con la autorregulación del cerebro. La autorregulación cerebral ayuda a mantener la presión intracerebral mediante la regulación de la dilatación y constricción de los vasos cerebrales seguida de una perfusión tisular adecuada. La hipertensión no controlada (por encima de la presión arterial media 150 – 160 mmHg) aumenta la perfusión tisular y al mismo tiempo daña los vasos sanguíneos cerebrales. Las consecuencias de esto provocan edema vasogénico debido a la extravasación intersticial de líquidos y proteínas. La condición se vuelve irreversible en el caso de aumento de las presiones arteriales medias por encima de 200 mmHg.

Alternativamente, algunos investigadores también asumen que la condición inflamatoria sistémica es responsable de la disfunción endotelial. Este concepto se genera porque la eclampsia, la sepsis, la enfermedad autoinmune y el trasplante se asocian al cuadro inflamatorio sistémico. Estas condiciones preinflamatorias pueden interferir con la autorregulación del cerebro y la resultante de este inicio de PRES 3,4,6 .

Diagnóstico

Tomografía computarizada (TC)

La tomografía computarizada proporciona una evaluación rápida. Esta herramienta de imagen puede excluir la posibilidad de lesiones ocupantes de espacio y hemorragia cerebral, que también pueden proporcionar un tipo similar de síntomas. La tomografía computarizada también puede revelar isquemia o trombosis arterial y trombosis del seno venoso, aunque el resultado no se considera puramente confiable. La tomografía computarizada en la detección de PRES no proporciona un resultado garantizado, ya que en algún momento esta herramienta de imagen da un resultado normal incluso en presencia de PRES.

Imágenes por resonancia magnética (IRM)

La herramienta clásica de imágenes por resonancia magnética puede describir las anomalías presentes en las áreas vasculares de los lóbulos parietal y occipital. Las anomalías afectan a la sustancia blanca del tejido nervioso y se encuentran características típicas como alteraciones asimétricas, hemorragia, asociación aislada del lóbulo frontal y lesiones corticales. Es difícil distinguir entre PRES y otras condiciones vasculares a través de un dispositivo de resonancia magnética estándar. Pero el uso de dispositivos y técnicas especializados puede ser útil para detectar isquemia, edema, inflamación o hemorragia sutil.

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Tanto la tomografía computarizada como la resonancia magnética pueden detectar la trombosis del seno venoso. Pero la selección de la herramienta y el proceso de diagnóstico son muy importantes en la detección de PRES. La consideración de los efectos adversos relacionados con el riñón proporcionados por algunos medios de contraste es otro punto vital durante la conducción del proceso de diagnóstico. En la venografía por resonancia magnética no se utiliza contraste nefrotóxico, por lo que la posibilidad de aparición de efectos adversos renales es insignificante.

Angiografía

Puede detectar trombosis de vasos, vasculitis y disección si se asocia con PRES.

Electroencefalografía (EEG)

El EEG es una herramienta de diagnóstico estándar para reconocer convulsiones subclínicas y también proporciona otras posibles causas que pueden causar encefalopatía.

Punción lumbar

Puede identificar cualquier infección o hemorragia subaracnoidea, pero el resultado de la prueba puede ser errático y mostrarse normal en el paso inicial de la enfermedad o al comienzo de la terapia con antibióticos 3 .

Gestión

No existe una intervención médica específica disponible para tratar el manejo de PRES. Pero se espera que el manejo rápido del factor causal pueda proporcionar una recuperación más rápida y evitar las complicaciones relacionadas. Los procesos de gestión incluidos son

  • Proceso de manejo de la hipertensión
  • Retiro de la activación
  • Incorporación de fármacos antiepilépticos para el tratamiento de las convulsiones
  • Se requiere medicación anestésica y ventilación para controlar el estado epiléptico generalizado
  • Los medicamentos corticosteroides se usan para tratar el edema vasogénico (aunque no hay implicaciones prácticas detrás de esto) 3,4 .

Pronóstico

El pronóstico depende del plan de manejo, por lo general, una convulsión descontrolada puede manejarse con anestesia. La hipertensión grave se controla con un agente antihipertensivo y diálisis peritoneal. La incorporación de estos manejos terapéuticos suele proporcionar una rápida recuperación del paciente. La incorporación del tratamiento anticonvulsivo también ayuda a una rápida recuperación en caso de PRES sin complicaciones. La diálisis puede recomendarse para la incidencia repetida de PRES. La monitorización estrecha de la presión arterial siempre es importante para obtener un buen pronóstico en PRES 3,4 .

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Referencias

  1. WS Bartynskia; Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible, Parte 2: Controversias en torno a la fisiopatología del edema vasogénico; Publicado en línea antes de la impresión el 10 de abril de 2008, doi: 10.3174/ajnr.A0929AJNR Junio ​​de 2008 29: 1043-1049; Disponible en línea en http://www.ajnr.org/content/29/6/1043.full
  2. Dra. Laurence Knott, Dra. Laurence Knott; (2016); síndrome de leucoencefalopatía posterior; Disponible en línea en http://patient.info/in/doctor/posterior-leukoencephalopathy-syndrome
  3. Esther V. Hobson, Ian Craven, S. Catrin Blank; Síndrome de Encefalopatía Posterior Reversible: Una Enfermedad Neurológica Verdaderamente Tratable; Perit Dial Int. 2012 noviembre-diciembre; 32(6): 590–594. doi: 10.3747/pdi.2012.00152; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3524908/
  4. Roth C, Ferbert A. El síndrome de encefalopatía posterior reversible: ¿qué es seguro, qué hay de nuevo? Práctica Neurol 2011; 11:136–44
  5. Kozak OS, Wijdicks EF, Manno EM, Miley JT, Rabinstein AA. Estado epiléptico como manifestación inicial del síndrome de encefalopatía posterior reversible. Neurología 2007; 69:894–7
  6. Bartynski W. Síndrome de encefalopatía posterior reversible, parte 2: controversias en torno a la fisiopatología del edema vasogénico. AJNR Am J Neuroradiol 2008; 29:1043–9

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