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¿Qué es el Síndrome de Alagille?
El síndrome de Alagille es una importante enfermedad genética que se encuentra en los bebés. El órgano que afecta preliminarmente al Síndrome de Alagille es el hígado. La enfermedad hereditaria tiene un 50% de posibilidades de herencia de los padres. Aunque puede parecer que otras enfermedades hepáticas o enfermedades biliares ocurren en los niños, el síndrome de Alagille se vuelve único con sus síntomas distintivos. El efecto del Síndrome de Alagille se puede ver en el corazón, los pulmones y la apariencia física. El síndrome de Alagille estrecha o deforma los conductos biliares del cuerpo. Los conductos biliares ayudan a digerir la grasa en el hígado y la pasan a la vesícula biliar y al intestino delgado. Sin embargo, debido a la cantidad reducida de conductos, Liver comienza a tener un rendimiento inferior. El flujo sanguíneo deteriorado a menudo causa serios problemas entre el corazón y los pulmones. Los defectos cardíacos debidos al Síndrome de Alagille se conocen como Fallot. La apariencia física distinta también apunta hacia el Síndrome de Alagille. Se ha notado que los niños con frente ancha, nariz puntiaguda y ojos profundos tienden a tener el síndrome. La enfermedad puede volverse extremadamente crítica para los niños y bebés. La presencia del síndrome causa muchas enfermedades relacionadas con el hígado, como ictericia, xantomas y otras. Sin embargo, la gravedad y la criticidad del síndrome dependen del individuo. Puede ser muy leve a muy fuerte. Sin embargo, la gravedad y la criticidad del síndrome dependen del individuo. Puede ser muy leve a muy fuerte. Sin embargo, la gravedad y la criticidad del síndrome dependen del individuo. Puede ser muy leve a muy fuerte.
Síntomas del síndrome de Alagille
Los niños son muy susceptibles a las enfermedades del hígado. Sin embargo, la situación cambia por completo con el Síndrome de Alagille. Los síntomas son generalmente comunes con la otra enfermedad biliar, pero tiene algunos signos especiales que la distinguen de otras. Por lo tanto, es muy importante comprender los síntomas de la enfermedad.
Los primeros y primeros signos del Síndrome de Alagille se pueden observar dentro de los tres meses posteriores al nacimiento del niño. Se ha notado que el bebé tiene un aspecto pálido, ictericia y el crecimiento del cuerpo se ve bastante menos de lo normal.
La ictericia puede volverse persistente con el síndrome y la picazón se vuelve muy común en el niño después de algún tiempo. La grasa comienza a acumularse debajo de la piel a medida que los conductos biliares no logran digerirla y el colesterol se convierte en un problema en los primeros días.
El crecimiento del niño se vuelve atrofiado y es muy inferior al de otros niños normales. Los niños también presentan algún problema respiratorio debido al síndrome.
Las irregularidades con el Riñón, el Corazón, los Pulmones y los Ojos se vuelven prominentes con el paso del tiempo. Aunque, los problemas pueden no llegar a ser muy importantes, pero la falta de flujo sanguíneo crea un gran problema.
El aspecto físico sigue siendo un síntoma a tener en cuenta. El niño desarrolla una frente ancha junto con ojos muy profundos. La barbilla puntiaguda también muestra el signo del síndrome de Alagille.
En casos crónicos, el síndrome de Alagille puede tomar la forma de cirrosis al causar daño a las células hepáticas.
Estos son los síntomas más destacados de estos trastornos genéticos. Estos son también los factores decisivos o síntomas que distinguen el Síndrome de Alagille de otras Enfermedades Hepáticas. Otras enfermedades hepáticas afectan solo al hígado, mientras que el síndrome de Alagille también afecta a otros órganos.
Tratamiento del Síndrome de Alagille
El tratamiento del síndrome de Alagille es una parte importante. El diagnóstico y la confirmación de las enfermedades se realizan generalmente mediante análisis de sangre. El enfoque del tratamiento sigue siendo el aumento del flujo de los conductos biliares del hígado que restringe el Síndrome de Alagille. Permite que la grasa se digiera y se puede evitar una deficiencia de vitaminas liposolubles como A, D, E y K.
La leche materna madre es generalmente útil para el tratamiento natural. Sin embargo, se proporciona MCT adicional a los bebés para aumentar los conductos biliares. MCT significa triglicéridos de cadena media y es útil para liberar los conductos biliares que a su vez controlan el resto de la criticidad.
El ácido ursodesoxicólico o Ursodiol también se usan según el medicamento para aumentar el flujo del conducto biliar en el sistema. Los antihistamínicos también se usan para controlar la picazón en el cuerpo. La rifampicina se usa para el mismo propósito. Sin embargo, se usan medicamentos como la colestiramina y el colesevelam para reducir las sales biliares del cuerpo.
Sin embargo, en casos extremos también se puede realizar una cirugía para salvar al bebé. Si las células hepáticas están dañadas, se podría considerar el trasplante de hígado.
Esperanza de vida del síndrome de Alagille
La Esperanza de Vida de los niños a veces se reduce debido a la criticidad de la enfermedad. Sin embargo, las personas con efectos leves del Síndrome pueden vivir una vida normal. Pero si el hígado está gravemente dañado y el trasplante no se realiza en el momento adecuado, los pacientes pueden tener una muerte desafortunada. A veces, el paciente desarrolla problemas cardíacos crónicos y también puede volverse letal para los pacientes. Sin embargo, no existe una expectativa de vida promedio determinada para los pacientes, y depende de las personas.
