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síndrome de arlequín

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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Síndrome de Arlequín Definición

El síndrome de Arlequín se puede definir como sudoración facial unilateral y enrojecimiento sin la interferencia del clima cálido o un episodio de ejercicio intenso. El grado de sudoración facial y enrojecimiento difiere de un caso a otro. La condición neurológica subyacente es responsable de este síndrome 1 .

Fisiopatología

La fisiopatología del síndrome de Harlequin implica la reducción de la actividad simpática. La actividad simpática reducida puede ocurrir debido al desarrollo de la lesión. La lesión puede desarrollarse debido a la simpatectomía posquirúrgica que influye en la hiperhidrosis idiopática y causa sudoración facial y enrojecimiento unilaterales. Los factores estimuladores son los estímulos gustativos y termorreguladores y ambos tienen una influencia considerable.

La historia clínica también proporciona la evidencia de que una compresión neurovascular puede ser una de las fisiopatologías que influyen en el síndrome de Harlequin. Los estudios también encontraron que el síndrome de Harlequin puede ocurrir sin ptosis ni miosis ipsilaterales. Esto puede ocurrir por una lesión a nivel de la 2ª y 3ª parte torácica de la columna vertebral, en la columna celular intermediolateral, raíz o rama blanca 2,3 .

Causas

Las causas considerables que pueden influir en el síndrome de Harlequin son las siguientes:

  • Lesión en el Sistema Nervioso Simpático.
  • El resultado de ciertas intervenciones quirúrgicas como la simpatectomía torácica endoscópica unilateral y/o el bloqueo simpático endoscópico como evento adverso.
  • Los pacientes que tienen tumores en un lugar específico o un accidente cerebrovascular que afecta la circulación carotídea también pueden causar el síndrome de Arlequín.
  • Ejercicios extenuantes prolongados o síndrome de Harlequin exagerado en climas cálidos

Síntomas

El síndrome de Arlequín tiene un inicio repentino y una condición clínica rara. El síntoma único de este síndrome es la sudoración unilateral junto con el enrojecimiento facial. Los síntomas se limitan a un solo lado y el otro lado del cuerpo es normal. El síntoma es idiopático. Junto a este síntoma en concreto, otros posibles síntomas, que pueden no ser perceptibles en todos los casos, son:

  • Ptosis (caída del párpado superior)
  • El lado afectado de la cara se pone rojo, pero el otro lado es de color normal.
  • El lado afectado tiene sensación de ardor.
  • Presión arterial fluctuante y tendencia a la hipertensión.
  • Mareo
  • El síntoma de sudoración junto con el enrojecimiento facial se extiende desde la cabeza hasta el cuello, el brazo, la mano y el tronco.
  • El síndrome de Horner ocular puede asociarse con el síndrome de Harlequin 3,4
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Reportes del caso

Hay diferentes tipos de literatura médica que analizan varios informes de casos y al analizarlos se ha aclarado que prácticamente las presentaciones clínicas del síndrome de Harlequin no son las mismas para todos los casos. En esta sección se analizan algunas historias de casos para comprender en detalle la descripción sintomática del síndrome de Harlequin.

Caso I

Una mujer de 73 años describió sus experiencias con el síndrome de Arlequín. A sus 64 años de edad, observó por primera vez ese rubor desigual en la región facial después de un extenso trabajo en el jardín y descubrió un cambio de color distintivo en la mitad izquierda de la cara cuando se miró en el espejo.

No observó otros síntomas. La condición no empeoró durante los 10 años, pero los síntomas reaparecen con la exposición al sol. La primera presión arterial sistólica se vuelve alta a los 68 años y además también detectó que el tamaño de la pupila no es el mismo en ambos ojos. El ojo izquierdo es más pequeño que el derecho sin ptosis.

Caso 2

Una mujer de 58 años también describió sus experiencias con el síndrome de Arlequín. Ella describió cuatro años antes cuando caminaba en un día soleado, de repente sintió vértigo ya punto de caerse. En ese momento su hija le brindó apoyo tomándola de las manos. Su hija notó que tenía que sonrojarse y sudar abundantemente en la mitad izquierda de la cara.

Después de 1 hora, la sudoración disminuyó, pero incluso después de 2 horas, la mitad de la cara estaba roja. Enfrentó este problema con frecuencia e interfirió con su capacidad de trabajo diario. Su ojo izquierdo se puso rojo y lloroso, lo que provocó una alteración de la visión. La fosa nasal izquierda se obstruyó debido a la secreción excesiva y eso causó problemas respiratorios. Ambos ojos tienen pupilas de tamaño similar, pero al examen ocular se encontró presencia de ptosis.

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El entumecimiento se extiende desde la mitad izquierda de la cara y desde la mano izquierda hasta la sexta región de la costilla torácica del tórax. La fuerza muscular de la mano y el dedo de la mano izquierda se volvió ligeramente más débil que la de un dedo de la mano derecha. Este paciente también hipertenso.

Caso 3

Un electricista de 42 años también compartió su caso. Primero experimentó el lado izquierdo de la cara enrojecido y sudoroso sin los mismos síntomas que en el lado derecho a los 37 años de edad durante sus horas de trabajo y la condición se repitió después de una semana cuando jugaba squash.

El enrojecimiento y la sudoración asimétricos solo se restringieron a las regiones de la cara y el cuello, mientras que la simetría se mantuvo en las manos y el tronco. También refiere desde hace cinco años cefalea retroorbitaria leve a moderada, su presión arterial es normal 2 .

Diagnóstico

  • Se comprueba la dilatación pupilar con colirio de cocaína al 5% para confirmar un síndrome de Horner ocular.
  • Imágenes del cerebro y la médula espinal
  • Tomografía computarizada (TC) del cerebro y la columna torácica
  • Resonancia magnética de la médula espinal cervical y torácica
  • Termografía infrarroja utilizada para comprobar la diferencia de temperatura de ambos lados. La temperatura del lado afectado es más cálida que la del lado no afectado.
  • Angiografía por sustracción digital (DSA) para comprobar las circulaciones carotídeas internas o externas.
  • Aumento de la pulsación en el lado afectado
  • Evaluación cualitativa de la sudoración mediante el uso de polvo de alizarina que puede cambiar de color en contacto con la humedad
  • Evaluación cuantitativa de la sudoración midiendo la evaporación del sudor de la frente. La cantidad de sudoración es mayor en la frente, las mejillas y una cantidad comparativamente menor en la barbilla.
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Precisamente el procedimiento diagnóstico del síndrome de Harlequin requiere ecografía dúplex, gammagrafía, pruebas autonómicas, examen neurológico y resonancia magnética 5,6,7 .

Tratamiento

Por lo general, no se requiere tratamiento para tratar el síndrome de Harlequin, ya que no se considera un problema de salud grave. La condición es de naturaleza benigna. Cierta condición acompañada requiere regulación como el funcionamiento de la glándula tiroides, adenoma autónomo. Los enfoques de tratamiento específicos del paciente incluyen la simpatectomía contralateral.

Es necesario detectar la lesión presente en el nervio afectado antes de realizar una intervención quirúrgica.

Un bloqueo del ganglio estrellado es otra opción para controlar el síndrome de Harlequin. Este procedimiento se aplica, cuando la intervención quirúrgica no es aceptable para la condición del paciente. Se administra un anestésico local en el bloqueo del ganglio estrellado. Esta técnica es novedosa y eficaz para reducir la intensidad de los síntomas del síndrome arlequín y también reducir la duración 4,5 .

Pronóstico

El pronóstico del Síndrome de Arlequín es de moderado a malo, ya que proporciona torpeza e incomodidad. Pero no hay complicaciones asociadas presentes en el Síndrome de Arlequín 5 .

Referencias

  1. Sribnick EA, Boulis NM; Tratamiento del síndrome de Arlequín mediante costotransversectomía y simpatectomía: reporte de un caso. Neurocirugía. 2011 julio;69(1):E257-9. doi: 10.1227/NEU.0b013e3182186829.
  2. JAMES W LANCE, PETER D DRUMMOND, SIMON C GANDEVIA, JOHN GL MORRISt; Síndrome de Arlequín: la aparición repentina de rubor y sudoración unilaterales; Síndrome de Arlequín: la aparición repentina de rubor y sudoración unilaterales; Revista de Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría 1988;51:635-642
  3. WC Wilson. Observaciones relativas a la inervación de las glándulas sudoríparas de la cara. Clin Sci 1936;2;273-286.
  4. Policía de Drummond, Lance JW. Enrojecimiento facial y sudoración mediada por el sistema nervioso simpático. Cerebro 1987;110:793-803.
  5. el Dr. Shweta U Shah; ¿Qué es el Síndrome de Arlequín?: Tratamiento del Síndrome de Arlequín; https://brain-health-neurology.knoji.com/what-is-harlequin-syndrome-treating-harlequin-syndrome/
  6. Gunnar Wasner, Rainer Maag, Janne Ludwig, Andreas Binder, Jörn Schattschneider, Robert Stingele y Ralf Baron; Síndrome de Arlequín: una cara de muchas etiologías; Práctica Clínica de la Naturaleza; Neurología (2005) 1, 54-59; doi:10.1038/ncpneuro0040 Recibido el 13 de junio de 2005 | Aceptado el 18 de agosto de 2005
  7. Haxton HA. Sudoración gustativa. Cerebro 1948;71: 16-25.

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