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¿Qué es el Síndrome de Conn?
El síndrome de Conn (hiperaldosteronismo primario o tumor suprarrenal productor de aldosterona) es un trastorno de una o ambas glándulas suprarrenales que provoca un aumento en la producción de aldosterona por parte de estas glándulas (1, 3).
La aldosterona es una hormona que funciona principalmente para controlar la presión arterial al regular la cantidad de sodio y potasio en la sangre (6). Un aumento en el nivel de aldosterona hace que el cuerpo retenga más agua y sodio y, a su vez, elimine potasio, lo que resulta en un aumento de la presión arterial. El hiperaldosteronismo puede ser primario o secundario.
Secundario se refiere al problema que se origina en otras partes del cuerpo, estos factores externos hacen que las glándulas suprarrenales fabriquen demasiada aldosterona.
Signos y síntomas
El hiperaldosteronismo primario y secundario tienen manifestaciones comunes que incluyen las siguientes:
La hipertensión o la presión arterial alta pueden causar dolores de cabeza, visión borrosa y mareos (2)
Hipercalcemia o nivel alto de calcio en la sangre (1)
La hipopotasemia o el bajo nivel de potasio pueden causar síntomas como fatiga, entumecimiento, poliuria (aumento de la micción), polidipsia (aumento de la sed), calambres musculares y debilidad muscular.
Causas
El Hiperaldosteronismo Primario o Síndrome de Conn puede ser causado por una afectación unilateral o bilateral de las glándulas suprarrenales. Una enfermedad unilateral es el resultado de un tumor productor de aldosterona o “aldosteronoma” que resulta en la producción de demasiada aldosterona en la glándula afectada. Por otro lado, en la hiperplasia bilateral, ambas glándulas suprarrenales están hiperactivas (3).
Estudios anteriores sugirieron que los “aldosteronomas” eran la causa más común del síndrome de Conn con un 70-80% informado de todos los casos. Sin embargo, investigaciones epidemiológicas recientes revelan que la incidencia de hiperaldosteronismo secundario a hiperplasia bilateral fue mayor de lo que se creía anteriormente.
Existen otras causas del Síndrome de Conn, como formas familiares o genéticas, secreción ectópica de aldosterona de riñones y ovarios, y carcinomas adrenocorticales productores de aldosterona pura en los que se comportan como aldosteronoma , aunque las tres últimas mencionadas son muy raras.
Es importante distinguir claramente las causas, especialmente entre el adenoma productor de aldosterona y las causas de hiperplasia bilateral, porque los tratamientos para ambas causas son marcadamente diferentes (5).
Diagnóstico
La detección del síndrome de Conn se realiza mejor midiendo la aldosterona, la renina y el potasio en la sangre. Si el paciente tiene hiperaldosteronismo primario, los resultados de la prueba mostrarán un nivel alto de aldosterona, un nivel bajo o mínimo de renina y un nivel bajo o normal de potasio.
Si el resultado sugiere el síndrome, se realizarán más pruebas para confirmar aún más el diagnóstico. Estas pruebas de confirmación intentarán reducir el nivel hormonal mediante la administración de medicamentos o sal adicional a través de la dieta o líquidos intravenosos. Si todavía da como resultado un nivel alto de aldosterona sérica y un nivel bajo de renina, entonces se confirma el diagnóstico.
Las pruebas de detección incluyen:
- Relación entre la concentración de aldosterona en plasma y la actividad de la renina en plasma (relación PAC:PRA)
- Esta prueba mide el nivel de aldosterona y renina en la sangre. Una proporción alta sugiere hiperaldosteronismo primario, sin embargo, se justifican más pruebas para garantizar el resultado.
Las pruebas confirmatorias incluyen:
Prueba de supresión de captopril
Captopril, un fármaco antihipertensivo que se administra por vía oral a un paciente con sospecha de hiperaldosteronismo. Luego se toman y miden los niveles de renina y aldosterona. Un diagnóstico confirmado está indicado para pacientes que tienen un nivel alto de aldosterona y un nivel bajo de renina en la sangre incluso después de la administración del fármaco.
Prueba de excreción urinaria de aldosterona de 24 horas:
En esta prueba, se le indica al paciente que siga una dieta rica en sal durante cinco días, después de lo cual se mide la aldosterona en la orina. Normalmente, el nivel de sodio en la orina después de la excreción es >200 mEq, mientras que el nivel de aldosterona será <10 mcg (4).
Sin embargo, para los pacientes con el síndrome de Conn, el nivel de aldosterona no se aliviará con la carga de sal, lo que resultará en una producción alta de aldosterona en la orina (3).
Prueba de supresión salina
En esta prueba, se introduce una solución salina o salina al paciente por vía intravenosa. Se realizará un análisis de sangre para medir la cantidad de aldosterona y renina. El diagnóstico confirmado producirá un nivel alto de aldosterona y un nivel bajo de renina (3).
Tratamiento
El tratamiento para este síndrome depende en gran medida de la causa de la sobreproducción de la hormona. Con enfermedades unilaterales, la presencia de un tumor benigno (adenoma) se trata mejor mediante extirpación quirúrgica o suprarrenalectomía.
Se realiza un abordaje mínimamente invasivo (laparoscópico) para extirpar la glándula suprarrenal enferma. Sin embargo, puede haber casos en los que el tumor presentado sea lo suficientemente grande y difícil de extirpar. En estas condiciones, el abordaje favorable pasa a ser la cirugía abierta tradicional (3). Mientras tanto, medicamentos como la espironolactona y la eplenorona son el tratamiento de elección para la hiperplasia suprarrenal bilateral.
Estos medicamentos son antagonistas de la aldosterona y tienen como objetivo controlar la hipertensión de los pacientes que tienen enfermedad bilateral mediante la regulación de la cantidad de sodio, potasio y agua que está presente en la sangre. También se justifica el cambio en la dieta, ya que a los pacientes con estas afecciones se les prescribe que eviten la ingesta de alimentos con alto contenido de sal.
Si este síndrome no se trata, el paciente corre el riesgo de sufrir complicaciones asociadas con la presión arterial alta no controlada. Si los pacientes no reciben un diagnóstico adecuado y no reciben el tratamiento adecuado para abordar las condiciones del paciente, esto puede conducir eventualmente a un infarto de miocardio, insuficiencia renal y accidente cerebrovascular (3).
Referencias:
- Hiperaldosteronismo: primario y secundario. Medline Plus. Obtenido de https://medlineplus.gov/ency/article/000330.htm.
- Hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn). Centro Médico de la Universidad de Columbia. Obtenido de http://columbiasurgery.org/conditions-and-treatments/primary-hyperaldosteronism-conns-syndrome.
- Hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn o tumor suprarrenal productor de aldosterona). Asociación Estadounidense de Cirujanos Endocrinos. Obtenido de http://endocrinediseases.org/adrenal/hyperaldosteronism.shtml.
- Prueba 15150: Aldosterona con sodio, 24 horas, Información clínica de orina. Clínica Mayo. Obtenido de http://www.mayomedicallaboratories.com/interpretive-guide/?alpha=A&unit_code=15150.
- Uwaifo, G. (2016) Aldosteronismo primario. Obtenido de http://emedicine.medscape.com/article/127080-overview.
- ¿Qué es la aldosterona? (2016) Red de Salud Hormonal. Obtenido de http://www.hormone.org/hormones-and-health/what-do-hormones-do/what-does-aldosterone-do.
