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¿Qué es el Síndrome de Prune Belly?
El síndrome del vientre en ciruela pasa es una tríada de condiciones compuestas por criptorquidia, anomalías del tracto urinario y anomalías en la musculatura del abdomen. La piel que rodea la pared abdominal anterior parece delgada, arrugada y laxa, de ahí el término “vientre de ciruela pasa”. La presencia de tres anormalidades y su manifestación física evidente define esta condición clínica.
¿Qué tan frecuente es el síndrome de Prune Belly?
Se estima que al menos 1 de cada 50.000 nacidos vivos presenta esta condición y casi el 95% son varones. La mayoría de los casos ocurren esporádicamente y rara vez se presentan casos familiares.
Características del síndrome del vientre en ciruela pasa
Tres condiciones están englobadas por este síndrome, debido a esta característica; El síndrome del vientre en ciruela pasa también se llama síndrome de la tríada. En concreto, las tres condiciones son las siguientes:
- Una musculatura de la pared abdominal que es deficiente
- Anomalías del tracto urinario acompañadas de megauréteres y megacistis
- criptorquidia
Deficiente musculatura de la pared abdominal
En el síndrome del vientre en ciruela pasa, el niño nace con una musculatura deficiente de la pared abdominal. Esta es una de las características del síndrome del vientre en ciruela pasa que resulta de un desarrollo deficiente de los músculos en el área abdominal. Suelen ser los músculos de la zona ventral y lateral los más afectados.
Sin la musculatura adecuada de la pared abdominal, no se proporciona apoyo a los órganos abdominales en el interior. Las siguientes condiciones pueden ocurrir como resultado de la musculatura deficiente:
- Los órganos vitales como los riñones, el estómago y el hígado se pueden palpar fácilmente.
- Existe un mayor riesgo de daño a los órganos abdominales incluso de una lesión leve.
- Posible ruptura de órganos abdominales como el bazo
- Posible protrusión de los órganos fuera del cuerpo.
- Mayor riesgo de hemorragia e infección.
Una característica de la enfermedad es la apariencia arrugada del vientre como resultado de la pobre musculatura del abdomen. La musculatura deficiente se atribuye a lo siguiente:
- Ausencia de músculos en la pared abdominal.
- Sustitución de los músculos por tejido colágeno denso
- Presencia de fibras musculares hipertróficas o atróficas hipoplásicas
- Fibras musculares inmaduras
Esta condición afecta el crecimiento y desarrollo del bebé; una musculatura alterada de la pared abdominal puede tener los siguientes efectos:
- Prevalencia de infecciones respiratorias
- Retraso en la marcha debido al abdomen protuberante severo
- Dificultad para sentarse desde una posición supina
- Estreñimiento que se vuelve crónico.
Anomalías en el sistema urinario
Otra característica de este síndrome son las anomalías del tracto genitourinario que lo acompañan. Estos incluyen lo siguiente:
- hipoplasia renal
- displasia
- megacistis
- Hipoplasia prostática
- Uretra prostática dilatada
- Dilatación ureteral
Hipoplasia Renal. La hipoplasia renal implica los cambios en la estructura celular y la morfología de los riñones. Cuando ocurren cambios celulares, también se altera la función de todo el órgano. En este caso, la función normal del riñón se ve alterada debido a los cambios en su composición celular normal.
Megacistis. Megacystis o vejiga agrandada también se observa en este síndrome, porque la vejiga está muy agrandada, le da una forma o configuración de reloj de arena. El agrandamiento macroscópico se atribuye nuevamente a la proporción anormal de tejidos conectivos frente a los tejidos normales de la vejiga.
Hipoplasia Prostática. En esta característica del síndrome, las células prostáticas carecen de células epiteliales, órganos como la glándula prostática normalmente se componen de capas de células epiteliales, pero en este síndrome, hay una falta significativa en el desarrollo de células epiteliales.
Uretra prostática dilatada . En este síndrome, la uretra cerca de la glándula prostática se encuentra dilatada.
Dilatación Ureteral. En el síndrome del vientre en ciruela pasa, los uréteres se encuentran alargados, dilatados y tortuosos; suele ser la parte inferior de los uréteres la que se ve afectada.
Las anormalidades en la estructura y composición celular de los riñones y el sistema urinario traen efectos significativos al bebé, estos pueden incluir los siguientes:
- Estasis urinaria y eventualmente infección del tracto urinario
- Infertilidad futura como resultado de anomalías prostáticas
- Drenaje inadecuado de la orina.
- Posible daño renal por infección y estasis urinaria
criptorquidia
Las personas con síndrome del abdomen en ciruela pasa tienen testículos no descendidos o criptorquidia. en la mayoría de los casos, los testículos se encuentran dentro del abdomen. Un testículo no descendido aumenta el riesgo de formación de tumores malignos testiculares en el futuro. Este riesgo aumenta entre 30 y 50 veces entre los hombres con síndrome del abdomen en ciruela pasa.
Signos y síntomas
Musculares y Gastrointestinales
- Ausencia de músculos de la pared abdominal.
- Aspecto arrugado del abdomen.
- atresia
- vólvulo
- bazo errante
- Constipación crónica
genitourinario
- distensión vesical
- estasis urinaria
- reflujo de orina
- Infecciones recurrentes del tracto urinario
- Dificultad para orinar
Reproductiva (en la vida posterior)
- Malestar post eyaculatorio
- Esterilidad
- espasmos de la vejiga
Causas
Generalmente se desconoce qué causa el síndrome del vientre en ciruela pasa, pero se cree que ciertos factores conducen a la afección.
- Anomalías cromosómicas
- Defectos embriológicos
- Defectos en la placa mesenquimatosa
- Imperfecciones en la uretra que son inherentes
- Una obstrucción temprana del sistema urinario.
Diagnóstico
1. Ultrasonido. Los estudios de ultrasonido se pueden realizar mientras el bebé aún está dentro del útero de la madre; esto es posible ya que una de las teorías que explican la causa de incluir defectos embrológicos e imperfecciones inherentes en el sistema del tracto urinario. Estos eventos en realidad pueden ocurrir dentro del útero. Los estudios de ultrasonido generalmente revelan una gran masa abdominal o riñones agrandados.
2. Estudios radiográficos. Esto le daría al médico una imagen de la vejiga y los uréteres, los uréteres tortuosos y la vejiga agrandada generalmente se observan en bebés con síndrome del vientre en ciruela pasa. Los estudios radiográficos como este ayudan al médico a buscar anomalías internas relacionadas con el síndrome.
3. Cistouretrograma de evacuación. Esta prueba diagnóstica consiste en observar la uretra y la vejiga mientras se orina para evaluar anomalías en la vejiga, el uréter o los riñones; generalmente se realiza en pacientes que tienen infecciones crónicas del tracto urinario.
Tratamiento
medicamentos Los medicamentos apuntan a las posibles complicaciones provocadas por las anomalías en el tracto urinario, las más comunes son las infecciones del tracto urinario. Para prevenir o controlar las infecciones del tracto urinario, los pacientes reciben antibióticos.
Cuando las infecciones comienzan a ocurrir con más frecuencia, las anomalías se corrigen quirúrgicamente.
Orquidopexia. Este es el tratamiento quirúrgico para los testículos no descendidos. Es realizada por urólogos pediátricos y se realiza antes de los 2 años de edad. En la orquidopexia, los testículos no descendidos se trasladan al saco escrotal y se fijan allí de forma permanente.
Reconstrucción de la pared abdominal. El abdomen se reconstruye para ayudar a mejorar la respiración, proteger los órganos vitales subyacentes y también mejorar la apariencia física del niño. Con los avances en la ciencia quirúrgica, las complicaciones de la reconstrucción de la pared abdominal ahora se reducen, mejorando aún más la condición del niño. Los nuevos enfoques en los procedimientos quirúrgicos conducen incluso a una mayor mejora de la apariencia física del niño.
Nefrostomía Percutánea. Este es un procedimiento quirúrgico realizado a pacientes con síndrome del vientre en ciruela pasa que se sospecha que tienen obstrucción de la unión ureteropélvica. El diagnóstico de esta afección entre los pacientes con abdomen en ciruela pasa puede ser difícil y solo se puede confirmar mediante la colocación de una nefrostomía percutánea.
Pieloplastia. Este tratamiento quirúrgico implica la disección de los uréteres superiores, que generalmente se ve normal en la mayoría de los pacientes.
vesicostomía. Es un procedimiento quirúrgico que se aplica a pacientes con infecciones urinarias recurrentes en los que se sospecha además una afectación renal. En este procedimiento se hace una abertura en la vejiga urinaria y se hace un estoma o una abertura externamente oa través de la piel, esto permite el drenaje de la orina desde la propia vejiga.
Pronóstico
El pronóstico de esta afección es muy variable. El pronóstico suele depender de la extensión de la afectación de la pared abdominal, las infecciones urinarias recurrentes y la afectación renal.
Con la atención y el tratamiento médico adecuados, los bebés con síndrome del vientre en ciruela pasa pueden sobrevivir hasta la edad adulta.
Complicaciones
- Cancer testicular. Si los testículos no descendidos no se tratan a tiempo, puede predisponer al individuo a desarrollar tumores malignos en el futuro. Un factor de riesgo primario para desarrollar tales malignidades es esta condición.
- Esterilidad. Debido a las anomalías en los testículos y el tracto genitourinario, la producción de espermatozoides se ve comprometida y esto conduce a la infertilidad.
- Nefropatía. La enfermedad renal es el resultado de las infecciones recurrentes del tracto urinario que se observan en el síndrome del vientre en ciruela pasa, debido a la estasis de la orina y su flujo deficiente, las bacterias y otros microorganismos proliferan e infectan los uréteres y los riñones con el tiempo.
