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Síndrome de Achenbach

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿Qué es el Síndrome de Achenbach?

El síndrome de Achenbach es una condición benigna hemorrágica paroxística. El síndrome de Achenbach ocurre como un hematoma en las manos o los dedos. La recomendación de tratamiento es mínima ya que el síndrome de Achenbach es una condición autolimitada. Alternativamente, el síndrome de Achenbach también se conoce como “apoplejía de los dedos” o “hematoma paroxístico de la mano”.

El nombre del síndrome de Achenbach denota el nombre del primer descriptor. En 1958, el Síndrome de Achenbach fue demostrado por primera vez por Walter Achenbach. Walter Achenbach describió que la aparición de este síndrome es súbita y los episodios recurrentes de sangrado y hematomas en la palma de la mano o dedos afectan generalmente a mujeres de mediana edad 1,2 .

Presentación clínica

Las lesiones asociadas con el síndrome de Achenbach generalmente ocurren en el dedo índice y medio. El inicio de la enfermedad es repentino y espontáneo, sin embargo, en ocasiones, una lesión traumática insignificante puede desencadenar el episodio.

El individuo afectado a menudo se queja de los siguientes síntomas:

  • Sensaciones de picor o ardor en el dedo y posteriormente aparecen hematomas en la cara palmar del dedo.
  • El sangrado profuso aparece pocas horas después de que se desarrollan síntomas prodrómicos como dolor o sensación de hormigueo.
  • La aplicación de presión local puede causar el cese del sangrado y seguir por la decoloración.
  • El dedo afectado se vuelve gradualmente inflamado, pálido y frío, sin afectar el lecho ungueal ni las yemas de los dedos.
  • El episodio completo suele durar entre 4 y 6 días, tras la aparición de los síntomas iniciales.
  • No hay evidencia de sangrado en el órgano distante.
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Cada individuo afectado con el síndrome de Achenbach tiene una tasa de recurrencia variable. Sin embargo, la tasa de recurrencia puede aumentar con la asociación de comorbilidades como trastornos gastrointestinales, enfermedad de la vesícula biliar, migrañas y acrocianosis 1,2,3 .

Causas

El resultado preciso del síndrome de Achenbach no se entiende claramente, todavía está en proceso de investigación. Sin embargo, dependiendo de los hallazgos de los diferentes estudios de casos, los enfoques posibles son: hematomas subcutáneos, flujo sanguíneo considerablemente inhibido a los dedos, causa subyacente del síndrome de Achenbach.

Pocos informes de casos también mostraron reducción de la resistencia capilar con histología capilar normal presente en algunos individuos afectados.

Además, los expertos también dedujeron que los medicamentos contra la migraña como la ergotamina pueden tener un papel en la inducción de una reacción vasoespástica al examinar el flujo digital microvascular 1,2 .

Comorbilidades

El artículo del estudio mostró que el síndrome de Achenbach tiene una asociación con comorbilidades, como dolor en las articulaciones, colelitiasis, síndrome de Raynaud, migraña, anomalías de la tiroides y alergia. Sin embargo, aún no se han encontrado reacciones fisiopatológicas entre el síndrome de Achenbach y las comorbilidades mencionadas 1,2 .

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Achenbach generalmente depende de una evaluación de la presentación clínica. El monitoreo del área afectada local generalmente muestra que la expansión de la decoloración está restringida solo a la porción palmar del dedo y generalmente no ocupa la punta del dedo.

Las pruebas de investigación, incluido el informe hematológico, incluido el hemograma, el tiempo de coagulación, el tiempo de sangrado, el perfil de coagulación y otros parámetros bioquímicos se encuentran dentro del límite normal. Otros exámenes de rutina como la prueba Doppler, el informe del electrocardiograma brindan un resultado normal.

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El examen histopatológico, que solo se realiza con fines de investigación, mostró que la lesión es una epidermis acantósica con hiperqueratosis leve. La capa de la dermis externa tiene poros vasculares dilatados cubiertos con una sola capa de células endoteliales junto con escaso infiltrado linfocitario. No hay evidencia de anormalidad en la capa de la dermis profunda.

Sin embargo, estas investigaciones clínicas rara vez son ordenadas, ya que a través de la evaluación de la historia clínica y el abordaje autolimitado del síndrome de Achenbach es suficiente para el manejo de este síndrome 1,2 .

Riesgo de diagnóstico erróneo

El síndrome de Achenbach tiene la posibilidad de un diagnóstico erróneo, ya que el tipo similar de síntomas, como la decoloración azulada del dedo, también son síntomas clásicos de enfermedades del tejido conectivo, enfermedades arteriales oclusivas, lesiones nerviosas, uso de algunos medicamentos, incluida la ergotamina y síndrome de entrada torácica.

Pero estas condiciones también se han asociado con la participación simultánea de otros dedos, la participación sistémica como anomalías vasculares, problemas nerviosos, composición anormal de la sangre, etc.

El “síndrome de hematomas dolorosos” o el “síndrome de sensibilización de los autoeritrocitos” también tienen síntomas iniciales similares. Por lo tanto, distinguir el síndrome de Achenbach puede ser difícil en la etapa inicial.

Sin embargo, en el “síndrome de hematomas dolorosos” o “síndrome de sensibilización de autoeritrocitos”, los hematomas no se limitan a los dedos, sino que se expanden a las extremidades inferiores y el tronco. Además, las quejas psiquiátricas están fuertemente asociadas con el “síndrome de hematomas dolorosos” o el “síndrome de sensibilización de los autoeritrocitos” 1,2 .

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Gestión

El síndrome de Achenbach es una condición autolimitada, por lo que generalmente no requiere ningún tratamiento médico. Pero la conciencia adecuada sobre su benignidad es muy importante tanto para el paciente como para el médico.

El asesoramiento adecuado ayuda a reducir la ansiedad, que puede desarrollarse debido al dolor y la restricción del movimiento. El asesoramiento también proporciona conciencia y evita la realización de investigaciones invasivas innecesarias, que pueden actuar como factores desencadenantes 1,2 .

Referencias

  1. S. Kämpfen, DD Santa, C. Fusetti; Un doloroso pulgar azul: un caso de síndrome de Achenbach; http://dx.doi.org/10.1016/j.ejvsextra.2005.07.004; Recuperar de
  2. http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S153331670500083X
  3. Pranshu Mishra, Atul Jain, Sumit Sen y Banashree Majumdar; Hemorragia recurrente y hematomas en el dedo meñique: ¡un enigma de diagnóstico!; Indio J Dermatol. 2015 noviembre-diciembre; 60(6): 632–633.
  4. doi: 10.4103/0019-5154.169155; Recuperar de https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4681216/
  5. síndrome de Achenbach; DIAGNÓSTICO CORRECTO; Recuperar de http://www.rightdiagnosis.com/a/achenbach_syndrome/intro.htm

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