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Síndrome antifosfolípido

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿QUÉ ES EL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO?

El síndrome antifosfolípido (SAF) es un trastorno autoinmune caracterizado por la producción de anticuerpos que atacan por error algunas proteínas normales de la sangre. El funcionamiento de estos anticuerpos puede provocar la coagulación de la sangre dentro de las venas y las arterias, así como complicaciones graves del embarazo, como abortos involuntarios y muerte fetal. La coagulación de la sangre en las piernas debido a este trastorno puede causar una afección llamada trombosis venosa profunda. El APS también puede causar coágulos sanguíneos en varios órganos como el riñón y los pulmones.

Fuente de la imagen a través de Wikimedia Commons

La condición también se conoce como síndrome de anticuerpos antifosfolípidos y síndrome de Hughes.

INCIDENCIA DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

Existe una falta de información con respecto a las estadísticas de incidencia del trastorno. Diversas investigaciones sugieren que aproximadamente del 1 al 5% de la población sana general tiene anticuerpos antifosfolípidos. Más del 50% de esas personas sufren de APS primario. Según algunos estudios adicionales, estos anticuerpos pueden ser responsables de un tercio del total de accidentes cerebrovasculares en personas menores de 50 años.

Las estadísticas de prevalencia muestran que el trastorno tiene una frecuencia más alta entre las mujeres en comparación con los hombres. Generalmente no ocurre en niños.

CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

El trastorno se ha clasificado en las dos categorías siguientes:

 

Cuadro 1 – Síndrome antifosfolípido

APS PRIMARIO

Si la condición no está acompañada de ningún otro trastorno autoinmune como el lupus eritematoso sistémico, se lo conoce como APS primaria.

APS SECUNDARIO

El trastorno se clasifica como APS secundaria si un paciente tiene Lupus eritematoso o cualquier otro trastorno autoinmune similar.

CAUSAS DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

La causa principal de esta enfermedad es la producción de autoanticuerpos (anticuerpos que atacan a las células sanas) que destruyen las proteínas responsables de la unión de los fosfolípidos, el tipo de grasa que desempeña el papel más importante en la coagulación (coagulación de la sangre). En circunstancias normales, los anticuerpos atacan a los dañinos invasores del cuerpo como las bacterias y los virus. El síndrome de Hughes ocurre cuando los anticuerpos comienzan a atacar a las proteínas que se unen a los fosfolípidos, causando una coagulación anormal de la sangre.

Las razones exactas detrás de la producción de los anticuerpos destructivos en APS primario todavía no se conocen. Los siguientes factores están asociados con el desarrollo de anticuerpos antifosfolípidos, pero no siempre son la causa principal de la afección.

INFECCIONES

Las personas que tienen hepatitis C, infección por VIH, sífilis, malaria, etc. tienen más probabilidades de tener estos anticuerpos.

MEDICAMENTOS

El uso de ciertos medicamentos como la quinidina, medicamento para la hipertensión, la hidralazina, el antibiótico amoxicilina y la medicina contra los ataques de phenytoin son posibles factores de riesgo.

ANTICONCEPTIVOS ORALES

La coagulación de la sangre puede ocurrir en una mujer después del uso de píldoras anticonceptivas orales que contienen estrógeno.

FACTORES GENÉTICOS

APS no se considera un trastorno hereditario. Sin embargo, la investigación sugiere que las personas con antecedentes familiares de síndrome de anticuerpos antifosfolípidos tienen más riesgo de desarrollar anticuerpos.

SÍNTOMAS DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

Los principales síntomas de APS son los diversos trastornos causados ​​por la coagulación sanguínea en diferentes partes del cuerpo. Los síntomas comunes incluyen:

  • La trombosis venosa profunda (TVP) causada por la presencia de coágulos de sangre en las piernas es una característica principal de APS. Esta condición puede manifestarse en el dolor, especialmente en la articulación de la rodilla y las piernas hinchadas.
  • Los coágulos de sangre pueden viajar a órganos importantes, como los pulmones y los riñones, y causar enfermedades graves, como la embolia pulmonar y la trombosis de la vena renal.
  • La formación de coágulos de sangre en el cerebro, que incluso puede provocar un derrame cerebral.
  • Varios problemas oculares, como visión borrosa.
  • Fatiga y cansancio, que son algunos signos comunes de la enfermedad.
  • Síntomas del síndrome de Hughes durante el embarazo, que incluyen preeclampsia y presión arterial alta .

Los siguientes son algunos otros síntomas posibles:

PROBLEMAS NEUROLÓGICOS

A veces, el flujo de sangre a algunas partes del cerebro se interrumpe debido a la formación de coágulos de sangre. Esto puede conducir a una serie de síntomas neurológicos como migrañas, dolor de cabeza crónico, convulsiones y demencia.

ERUPCIÓN

Algunas personas pueden tener una erupción roja junto con livedo reticularis (un patrón similar a una red) en la piel alrededor de las rodillas y las muñecas.

ENFERMEDAD CARDIOVASCULAR

Varios problemas de válvulas cardíacas pueden ocurrir en personas que sufren de esta condición autoinmune. Las cuatro válvulas del cuerpo humano controlan el flujo sanguíneo a través de las cuatro cámaras del corazón y lo mantienen fluyendo en una sola dirección abriendo y cerrando correctamente. En APS, sin embargo, la válvula mitral generalmente se ve afectada y comienza a desarrollar masas que pueden provocar una fuga de sangre (regurgitación). En algunos casos, el trastorno también puede afectar la válvula aórtica.

SANGRÍA

En algunas personas, puede causar una disminución de los niveles de plaquetas (trombocitopenia). Las plaquetas desempeñan un papel central en la coagulación normal. El bajo recuento de plaquetas a menudo no causa ningún síntoma visible. Sin embargo, algunas personas pueden experimentar episodios inexplicables de sangrado por la nariz y las encías. A veces, puede haber sangrado en la piel que produce pequeños parches rojos en la piel ( petequias ).

Los síntomas raros de APS pueden incluir:

  • Trastornos del movimiento que causan sacudidas incontrolables del cuerpo y las extremidades (corea)
  • Pérdida auditiva repentina
  • Problemas cognitivos como mala memoria
  • Problemas de salud mental, incluida la psicosis y la depresión

PREVENCIÓN DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

No es posible prevenir la enfermedad. Sin embargo, uno puede hacer ciertos cambios en el estilo de vida para reducir el riesgo de desarrollo de coagulación sanguínea anormal. Éstas incluyen:

  • Aumentando el nivel de actividad física
  • Dejar de fumar
  • Evitar tomar medicamentos que puedan aumentar el riesgo de producir el anticuerpo responsable de causar este trastorno de la coagulación de la sangre

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

Los criterios de diagnóstico clínico para APS incluyen los siguientes:

TROMBOSIS VASCULAR

Uno o más episodios de trombosis venosa o arterial de pequeños vasos en cualquier órgano o tejido son los criterios más comunes de APS. Los criterios validados del objetivo se deben utilizar para confirmar la trombosis. Para la confirmación histopatológica, un paciente no debe experimentar una inflamación significativa en la pared del vaso debido a la trombosis.

PROBLEMAS RELACIONADOS CON EL EMBARAZO

La repetición de la muerte fetal más allá de la décima semana de embarazo sin ninguna razón evidente es el segundo criterio para la condición. La morfología fetal suele ser normal cuando se examina directamente o por ultrasonido. Los partos prematuros antes de la trigésima cuarta semana de embarazo debido a preeclampsia grave o eclampsia se consideran también un criterio clínico. Otro criterio relacionado con el embarazo es por lo menos 3 abortos espontáneos sucesivos antes de la décima semana de gestación sin ningún factor cromosómico hereditario o anormalidades hormonales y anatómicas de la madre.

DIAGNOSIS DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

Los médicos estudian los síntomas presentes en el paciente y ordenan varias pruebas de diagnóstico para confirmar la presencia de APS. A veces, un paciente puede desarrollar ciertos síntomas que se asemejan a los causados ​​por la condición sin tener la condición. Naturalmente, realizar exámenes de diagnóstico adecuados es importante para evitar cualquier diagnóstico erróneo.

Las personas con uno o más criterios de diagnóstico se someten a una terapia física detallada. Los médicos también estudian su historial médico. Se usan varios análisis de sangre para detectar los anticuerpos que generalmente causan el síndrome de Hughes. Los análisis de sangre se realizan para detectar al menos 1 de los siguientes 3 anticuerpos en la sangre de los pacientes:

    • Lupus anticoagulante
    • Beta-2 glycoprotein I (B2GPI)
    • Anti-cardiolipina

 

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Los anticuerpos deben detectarse en la muestra de sangre al menos dos veces, cuando las pruebas se realizan con 12 semanas de diferencia, para confirmar el diagnóstico.

Las pruebas de detección pueden producir resultados positivos para la sífilis en personas que tienen anticuerpos antifosfolípidos, incluso cuando en realidad no tienen la enfermedad. En estos casos, se utilizan varias pruebas de confirmación para descartar la infección por sífilis en los individuos.

Las pruebas de imagen como MRI y CT no son útiles en la mayoría de los casos. Sin embargo, una resonancia magnética cerebral puede usarse para detectar cualquier coágulo de sangre en el cerebro.

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Es importante eliminar la posibilidad de la siguiente enfermedad al diagnosticar APS:

  • Coagulación intravascular diseminada
  • Endocarditis infecciosa
  • Púrpura trombocitopénica trombótica
  • Síndrome de Sneddon
  • Trombofilia hereditaria

TRATAMIENTO DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

El tratamiento de APS comienza con la administración de ciertos medicamentos que reducen la tendencia de la coagulación sanguínea en los pacientes.

TRATAMIENTO INICIAL ESTÁNDAR

El tratamiento estándar incluye una combinación de medicamentos anticoagulantes para reducir la trombosis. Los siguientes medicamentos generalmente se usan para este propósito:

HEPARINA

Por lo general, los pacientes reciben primero una infusión de heparina, un medicamento anticoagulante, combinado con otro anticoagulante (probablemente warfarina) en forma de píldora.

WARFARINA

La heparina es descontinuada por los médicos después de un cierto período de tiempo. Pero, la warfarina (Coumadin) se continúa por un largo tiempo. A veces, los pacientes necesitan continuar la infusión de warfarina durante toda la vida.

ASPIRINA

Un médico puede recetar una dosis baja de aspirina al paciente para tratar el trastorno.

TRATAMIENTO DURANTE EL EMBARAZO

Es muy difícil llevar a cabo la terapia de anticoagulación en mujeres embarazadas. El tratamiento de APS durante el embarazo es muy costoso y requiere inyecciones regulares. También conlleva riesgos considerables de efectos secundarios graves.

HEPARINA

Ciertas formas de heparina, como dalteparina (Fragmin) y enoxaparina (Lovenox), se consideran heparina de bajo peso molecular. Los pacientes pueden inyectarse por vía subcutánea (debajo de la piel) con estos tipos de heparina. Este medicamento se considera seguro para tratar el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos durante el embarazo.

ASPIRINA

Los médicos a menudo recomiendan que los pacientes tomen una pastilla de aspirina todos los días junto con la inyección de heparina. La dosis de aspirina aumenta las posibilidades de tener un embarazo exitoso.

WARFARINA

Por lo general, este medicamento no se recomienda a pacientes embarazadas ya que puede causar varios defectos de nacimiento. En algunos casos raros, un médico puede recetar warfarina durante el embarazo si sus beneficios superan los riesgos potenciales.

La dosis de la medicación anticoagulante es monitoreada cuidadosamente por el médico para asegurarse de que la sangre sea capaz de coagularse para detener la hemorragia si el paciente sufre un corte o hematoma.

OTROS MEDICAMENTOS

Los médicos pueden recetar los siguientes medicamentos para tratar casos avanzados de esta afección:

    • Esteroides
    • Medicamentos antiglobulina
    • Drogas inmunosupresoras

 

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Los beneficios y la utilidad de estos medicamentos aún se están examinando y también están asociados con una serie de efectos secundarios. Los medicamentos adicionales mencionados anteriormente se usan solo en casos en que los anticoagulantes no logran controlar la afección.

DIETA DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO Y SUPLEMENTOS DIETÉTICOS

Ciertos alimentos y suplementos dietéticos pueden afectar el funcionamiento de los anticoagulantes al interactuar con ellos. Las personas sometidas a tratamiento con APS deben recordar las siguientes pautas:

CONSIDERACIONES DIETÉTICAS

Se sabe que la vitamina K reduce los efectos de la warfarina, por lo que es importante controlar la ingesta diaria de vitamina K cuando se toma warfarina. El alcohol y el jugo de arándano pueden aumentar peligrosamente los efectos anticoagulantes de la warfarina. Por esta razón, el paciente debe consultar a su médico sobre el consumo de estas bebidas.

SUPLEMENTOS DIETÉTICOS

Se sabe que ciertos suplementos herbales y vitamínicos causan interacciones medicamentosas graves con warfarina. Los productos a base de hierbas y suplementos que incluyen remedios estomacales, multivitaminas, productos de té verde y ajo tienen más probabilidades de provocar interacciones peligrosas con los medicamentos.

COMPLICACIONES DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

Las complicaciones de APS dependen de los órganos afectados por la coagulación sanguínea y del grado de obstrucción del flujo sanguíneo a un determinado órgano. Los posibles problemas incluyen:

  • ·         Insuficiencia renal
  • ·         Trazo
  • Gangrena
  • Ataque al corazón
  • Bloqueo del flujo de sangre a ciertas extremidades
  • Hipertensión pulmonar
  • Embolia pulmonar
  • Complicaciones del embarazo ( preeclampsia, aborto espontáneo, muerte fetal)

SÍNDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS CATASTRÓFICOS

El SAF catastrófico es una afección en la cual la coagulación sanguínea continúa en un paciente a pesar del mejor tratamiento. Ocurre en alrededor del 1% del total de casos de síndrome de anticuerpos antifosfolípidos. El desarrollo de coágulos de sangre en diferentes regiones del cuerpo puede conducir a la falla orgánica múltiple. APS catastrófico a menudo ocurre después de la cirugía, trauma o infección. Los síntomas de esta afección pueden variar según los órganos afectados y pueden incluir:

  • Dolor abdominal
  • Confusión
  • Edema (hinchazón) en diferentes extremidades
  • Disnea progresiva
  • Convulsiones
  • Coma

PRONÓSTICO DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

Es posible curar la condición con la medicación adecuada y el seguimiento. Sin embargo, los pacientes con APS a menudo necesitan seguir tomando medicamentos por el resto de sus vidas. Las personas que sufren de APS primario por lo general viven una vida larga y saludable con medicamentos y ciertos cambios en el estilo de vida. Los pacientes con SAF secundario también tienen un pronóstico positivo, pero su esperanza de vida puede verse afectada por las afecciones y complicaciones asociadas. Dejar APS sin tratamiento puede causar daño orgánico permanente y la muerte.

 

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Imagen 2 – Imagen del síndrome antifosfolípido

Los SAF causados ​​por medicamentos o infecciones suelen ser temporales y pueden resolverse automáticamente una vez que se suspende el medicamento o se cura la infección.

En algunos casos severos, los pacientes con SAF desarrollan el Síndrome Anticuerpo Antifosfolípido Catastrófico donde la formación del coágulo de sangre continúa a pesar de los mejores tratamientos. Esta condición puede incluso tornarse fatal.

GRUPOS DE APOYO DEL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO

Existen numerosos foros y fundaciones que proporcionan información útil sobre el Síndrome Anticuerpo Antifosfolípido para ayudar a los pacientes a controlar la enfermedad. Éstas incluyen:

Asociación estadounidense de enfermedades autoinmunes relacionadas, Inc.

22100 Gratiot Ave.

East Detroit, Michigan 48021

Tel: (586)776-3900

Fax: (586)776-3903

Correo electrónico: [email protected]

Sitio web: http://www.aarda.org/

Lupus Foundation of America, Inc.

2000 L Street NW

Suite 710

Washington, DC 20036

Estados Unidos

Tel: (202)349-1155

Fax: (202)349-1156

Correo electrónico: [email protected]

Sitio web: http://www.lupus.org

Grupo de soporte de anticuerpos antifosfolípido

Marvin Nelson

4228 Deer Path Road

Apex, Carolina del Norte 27539-7282

Tel: (919)362-8977

Sitio web: http://www.egroups.com/group/aplsuk

 

El síndrome antifosfolípido es un trastorno serio y potencialmente mortal que requiere un diagnóstico precoz y un tratamiento rápido. La cura adecuada y oportuna permite a los pacientes vivir una vida larga y saludable e incluso participar en actividades sociales normales.

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