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Hipogammaglobulinemia

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿QUÉ ES LA HIPOGAMMAGLOBULINEMIA?

La hipogammaglobulinemia es una complicación médica provocada por una deficiencia de células B (linfocitos B) además de una disminución resultante en la cantidad de anticuerpos (inmunoglobulina) en el sistema corporal.

Estos anticuerpos desempeñan una doble función en el sistema inmune del cuerpo al permitir antígenos extraños además de generar una respuesta genética que finalmente resulta en la erradicación de esos antígenos. Una reducción en la cantidad de anticuerpos en el cuerpo está vinculada a infecciones periódicas por formas particulares de bacterias. Un caso de trastorno de linfocitos B puros, el estado de inmunidad en las células es integral y la recurrencia de infecciones bacterianas, fúngicas y virales no aumenta.

Las complicaciones congénitas experimentadas con más frecuencia de las células B son la hipogammaglobulinemia (también conocida como inmunodeficiencia variable común o hipogammaglobulinemia variable común), agammaglobulinemia (ligada a X), deficiencia de IgA e hipogammaglobulinemia transitoria de la infancia.

Los anticuerpos son proteínas clave responsables de etiquetar los patógenos causantes de enfermedades para el daño. La disminución en el nivel de anticuerpos en el cuerpo deja a una persona expuesta al ataque de infecciones. La disminución en la cantidad de anticuerpos conduce a la hipogammaglobulinemia.

En general, hay 2 tipos de linfocitos. Mientras que los linfocitos T son responsables de la destrucción de los organismos causantes de enfermedades, los linfocitos B fabrican los anticuerpos específicos que se adhieren al organismo atacante, sugiriendo así que los linfocitos T y otras células de defensa agrupen y ataquen esos organismos extraños.

HIPOGAMMAGLOBULINEMIA PRIMARIA

La hipogammaglobulinemia primaria se produce por daño a las células B. Esto puede ser como resultado de la quimioterapia contra el cáncer. Debe quedar claro que el cáncer daña directamente la médula ósea, que es el lugar donde se producen las células B. También puede ser provocado por una complicación genética que inutiliza todos los anticuerpos producidos.

HIPOGAMMAGLOBULINEMIA SECUNDARIA

La hipogammaglobulinemia primaria es provocada por un trastorno que indirectamente obstaculiza la fabricación o acción de los anticuerpos. Esto puede ser una condición muy insoportable, ya que puede llevar al agotamiento de todas las cantidades de los anticuerpos restantes.

HIPOGAMMAGLOBULINEMIA TRANSITORIA

Ocasionalmente, los bebés recién nacidos sufren una disminución en la cantidad de anticuerpos ya que sus respectivos sistemas inmunes no están suficientemente maduros para fabricar anticuerpos. Posteriormente, los bebés recién nacidos dependen de la cantidad de anticuerpos transferidos a ellos de sus respectivas madres durante el embarazo o a través de la dieta después del nacimiento.

La inmunodeficiencia variable común es una de las causas principales de la hipogammaglobulinemia. Produce una disminución en el nivel de inmunoglobulinas IgM, IgA e IgG en el sistema corporal. Es una deficiencia en el sistema inmune que es heredada (hipogammaglobulinemia congénita) o adquirida (hipogammaglobulinemia adquirida). En la mayoría de los escenarios, el historial médico familiar no importa. Sin embargo, en escenarios donde dos o más miembros de la familia son diagnosticados con la condición, un tipo de herencia de gen atípico puede ser una posibilidad. En aproximadamente el 5 por ciento de los escenarios, se dice que al menos un miembro de la familia carece de la inmunoglobulina IgA.

La deficiencia del tipo IgA de inmunoglobulina es el más extendido de todos los trastornos de deficiencia que afectan a los anticuerpos. Sin embargo, se evidencia en aproximadamente 1 de cada 700 personas. Las infecciones periódicas pueden afectar hasta la mitad de las patentes que padecen el trastorno por deficiencia de IgA. Sin embargo, la mayoría de las personas afectadas pueden no tener ningún problema de salud. Varios pacientes experimentan síntomas de hipogammaglobulinemia después de tener una infancia común. Las infecciones del tracto gastrointestinal y las secciones inferior y superior del tracto respiratorio no son infrecuentes. Las personas con cantidades imperceptibles de inmunoglobulina IgA corren el riesgo de una hipersensibilidad intensa en caso de que reciban sangre o sus productos.

AGAMMAGLOBULINEMIA (HIPOGAMMAGLOBULINEMIA LIGADA A X)

Esta es una enfermedad hereditaria caracterizada por bajas cantidades de proteínas defensivas del sistema inmunitario conocidas como inmunoglobulinas. Las personas que experimentan esta enfermedad con frecuencia sufren diversas infecciones.

Si bien ambos sexos pueden experimentar esta condición, los hombres corren un mayor riesgo. Es provocado por genes atípicos que dificultan el crecimiento de células B sanas. Posteriormente, el sistema inmune recibe bajas cantidades de inmunoglobulinas. Las inmunoglobulinas son responsables de la protección del cuerpo contra infecciones y enfermedades.

La falta de inmunoglobulinas defensivas conduce a infecciones y enfermedades frecuentes. Las personas afectadas por esta afección son especialmente vulnerables al ataque de bacterias como Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y estafilococos. También pueden ser atacados por infecciones virales frecuentes. Los ejemplos de las regiones más afectadas incluyen la piel, los pulmones, el tracto respiratorio y el tracto gastrointestinal. Las personas que experimentan esta complicación posiblemente tengan un pasado familiar caracterizado por trastornos inmunes como la agammaglobulinemia.

Algunas de las infecciones frecuentes que se experimentan incluyen:

  • Infecciones del tracto respiratorio
  • Infecciones de la piel
  • Sinusitis
  • Infecciones neumónicas
  • Infecciones del oído medio (otitis media)
  • Infección del ojo (conjuntivitis)
  • Diarrea
  • Bronquitis

Normalmente, estas infecciones afectan a las personas antes de que cumplan 4 años de edad. Las infecciones adicionales son un asma misterioso además de una bronquiectasia, que es un trastorno que se caracteriza por la destrucción y expansión de los pequeños sacos de aire que se encuentran en los pulmones.

La enfermedad de Bruton es una condición cuyos síntomas se evidencian entre la edad de 7 y 9 meses debido a una disminución significativa en el nivel de anticuerpos maternos. La afección que provoca infecciones frecuentes por bacterias afecta solo a los hombres. Algunas de las infecciones frecuentes incluyen neumonía, sinusitis y otitis media. Con frecuencia, los pacientes también pueden experimentar nódulos linfáticos y amígdalas débiles o pequeños. Alrededor del quince por ciento de estos pacientes sufre la muerte debido a infecciones antes de que alcancen la edad de 20 años.

CAUSAS DE LA HIPOGAMMAGLOBULINEMIA

Como ya sabe, la hipogammaglobulinemia es el resultado de una disminución en la fabricación de glóbulos blancos y de inmunoglobulinas en el sistema corporal. También puede ser causado por factores secundarios.

Los factores secundarios que causan la hipogammaglobulinemia deben evaluarse antes de que un paciente pueda ser diagnosticado con la afección.

La hipogammaglobulinemia secundaria también puede ser un resultado de la disminución de las proteínas producidas por la enteropatía. Esta condición está relacionada con una reducción en el nivel de albúmina más pérdida imprecisa de proteína sérica.

El tipo T de células también puede reducirse debido a enteropatías.

DIAGNÓSTICO DE HIPOGAMMAGLOBULINEMIA

El diagnóstico de hipogammaglobulinemia comienza con una prueba física y una evaluación del historial médico familiar del paciente. Normalmente, la evaluación física es estándar para individuos que tienen agammaglobulinemia. El examen es un aspecto importante del diagnóstico de hipogammaglobulinemia. Algunas de las pruebas que se llevan a cabo durante la evaluación de la agammaglobulinemia son la prueba de IgM en suero, la prueba de IgA en suero y la prueba de IgG en suero y la inmunoelectroforesis en suero.

Algunas de las pruebas que se usan en el diagnóstico de hipogammaglobulinemia son:

  1. Células B séricas de bajo nivel e inmunoglobulinas
  2. Escasez de anticuerpos particulares en todas las vacunas administradas al niño
  3. Deficiencia de anticuerpos particulares en el grupo sanguíneo A y antígenos del grupo sanguíneo B.

PRONÓSTICO DE LA HIPOGAMMAGLOBULINEMIA

En general, es difícil simplificar demasiado el pronóstico de la hipogammaglobulinemia porque posiblemente haya otras complicaciones subyacentes. Esto tiene en cuenta el hecho de que el pronóstico de hipogammaglobulinemia está determinado por los resultados de todas las complicaciones subyacentes. Sin embargo, el diagnóstico temprano y el tratamiento de la hipogammaglobulinemia pueden no ayudar a minimizar las tasas de morbilidad así como los riesgos de infecciones pulmonares duraderas. La prueba indica que existe una relación entre grandes cantidades de IgG y una menor frecuencia de infecciones.

Los resultados son lastimosos en caso de que la hipogammaglobulinemia no sea descubierta y tratada, especialmente en casos de bronquiectasia o destrucción severa de los pulmones. Lamentablemente, el diagnóstico termina siendo demasiado tarde, lo que aumenta los riesgos de una serie de infecciones pulmonares y esto se atribuye a la reducción de la esperanza de vida de la hipogammaglobulinemia.

Hay poca información sobre las tasas de mortalidad. La información indica fenotipos médicos únicos de inmunodeficiencia mutua impredecible, ambos con distintas tasas de supervivencia. La información indica una tasa de supervivencia del 78 por ciento durante un período de diez años durante el tratamiento con inmunoglobulina. Estudios previos indicaron que la tasa de supervivencia se mantuvo en 37 por ciento durante el mismo período cuando se utilizó una terapia con inmunoglobulina baja en una población donde la tasa de supervivencia ordinaria es del 97 por ciento en el mismo período de tiempo. La terapia con el uso de inmunoglobulina aumenta las posibilidades de supervivencia, especialmente cuando el diagnóstico de hipogammaglobulinemia se realiza en una etapa temprana.

Las personas con esta condición y que necesitan la terapia de inmunoglobulina deben ser monitoreadas de cerca por personal médico competente y altamente calificado para reducir los riesgos de malignidad y otras infecciones.

EL TRATAMIENTO DE LA HIPOGAMMAGLOBULINEMIA

Antes de comenzar el tratamiento con hipogammaglobulinemia, el médico debe considerar los peligros y las ventajas de administrar cualquier medicamento que pueda reducir el nivel de anticuerpos en el torrente sanguíneo del paciente.

Si bien las causas hereditarias de esta condición son imposibles de evitar, hay una serie de tratamientos que se pueden usar para restaurar o aumentar las cantidades de anticuerpos. La hipogammaglobulinemia a menudo se controla mediante el uso de IgIV (Gamma globulina intravenosa). Esto debe administrarse después de 21 o 28 días por vía subcutánea o intravenosa.

El tratamiento con hipogammaglobulinemia antimicrobiana debe iniciarse inmediatamente cuando se detecta una infección. Las personas que padecen un trastorno pulmonar o una sinusitis grave pueden requerir una terapia continua con una amplia variedad de antibióticos. Las personas que experimentan bronquiectasias pueden requerir un tratamiento físico continuo, así como la eliminación de pus y las secreciones de los pulmones a diario. Las personas que sufren malabsorción o complicaciones gastrointestinales deben someterse a exámenes de infecciones como rotavirus y Giardia lamblia, entre otros. Las personas con artritis o una inmunodeficiencia pueden recibir dosis suficientes de gammaglobulina para obtener suficiente alivio de los síntomas.

Es importante tener en cuenta que la terapia temprana y completa con el uso de antibióticos ayuda a combatir diversas infecciones bacterianas. También ayuda a reducir los riesgos de infecciones intensas. Los individuos que tienen agammaglobulinemia no deben recibir vacunas comunes para el control de infecciones virales típicas como la rubéola, las paperas y el sarampión. Esto se debe a que pueden provocar una infección secundaria.

CRIBADO

No se especifica la detección de personas sin los síntomas de hipogammaglobulinemia. En casos particulares, los miembros de la familia pueden someterse a un examen de detección, pero solo para requisitos precisos.

CONTROL SECUNDARIO DE LA HIPOGAMMAGLOBULINEMIA

Los miembros de la familia del paciente con hipogammaglobulinemia que tienen mutaciones hereditarias reconocidas responsables de la enfermedad pueden recibir servicios de asesoramiento pertinentes antes de un examen negociable de los genes. Se identificaron varios casos en los que los otros miembros de la familia experimentaron la preimplantación como resultado de la herencia de la enfermedad por parte de sus padres. La prevención implica controlar a los pacientes cuidadosamente para detectar cualquier signo de hipogammaglobulinemia secundaria.

INFORMACIÓN IMPORTANTE

Las patentes están altamente advertidas para buscar ayuda médica para cualquier caso de infección o malestar tan pronto como sea posible. En algunos casos, los proveedores de atención médica pueden recomendar a los pacientes que mantengan los antibióticos recomendados cerca de ellos en casa para que puedan comenzar a usarlos inmediatamente, ya que detectan una infección o molestia.

Es importante evitar tomar vacunas vivas en general. Se debe proporcionar orientación con respecto a los viajes al exterior para obtener la inoculación, el uso de antibióticos mientras viaja, tomar únicamente agua hervida o segura, preparar un seguro médico adecuado antes del viaje y asegurarse de que la terapia con inmunoglobulinas continúe según sea necesario.

Lee mas:  Tipos y funciones de glóbulos blancos (leucocitos)

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