Erythromelalgia

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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La eritromelalgia es una condición rara que puede ser devastadora tanto para quienes la padecen como para sus familias. Siga leyendo para saber qué es Erythromelalgia, así como sus causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento.

DEFINICIÓN DE ERITROMELALGIA

Los médicos y los investigadores médicos definen Erythromelalgia como un raro tipo de enfermedad periférica neurovascular que se caracteriza por dolor e inflamación en las manos. Los vasos sanguíneos en las manos sufren episodios de obstrucción seguidos de un aumento en el flujo sanguíneo.

Cuadro 1 – Erythromelalgia

ERYTHROMELALGIA SINÓNIMOS

La condición también es conocida por otros nombres como,

  • Enfermedad de Mitchell
  • Acromelalgia
  • Neuralgia roja
  • Erythermalgia

TIPOS DE ERITROMELALGIA

La condición se diferencia en dos tipos:

ERYTHROMELALGIA PRIMARIA

Es el resultado de una mutación genética y presenta síntomas que a menudo son provocados por el calor, los cambios de temperatura, los alimentos picantes, el alcohol y el ejercicio excesivo.

ERYTHROMELALGIA SECUNDARIA

Puede ser el resultado de ciertos trastornos autoinmunes, trombocitosis esencial, intoxicación por mercurio, intoxicación por hongos e hipercolesterolemia.

ERYTHROMELALGIA SÍNTOMAS

Esta condición se caracteriza por episodios de enrojecimiento, inflamación y dolor en diferentes partes del cuerpo humano, especialmente las manos y los pies. En algunos casos, los dolores causados ​​por este trastorno pueden ser tan debilitantes que dificultan las actividades diarias, como caminar y usar zapatos. Una persona afectada por este trastorno también puede no poder asistir a la escuela o a la oficina con regularidad.

La intensidad de los síntomas puede variar ampliamente de un paciente a otro. Algunas personas afectadas experimentan picazón moderada y sensaciones de hormigueo que persisten durante unos pocos minutos. Otros sufren de dolor agudo en sus manos o pies. Algunos pacientes también pueden sufrir decoloración aguda de la piel durante varios meses o al menos semanas a la vez.

Generalmente, los síntomas incómodos se desencadenan por temperaturas cálidas o fricción debido al contacto constante de la piel con guantes y zapatos. Sin embargo, los síntomas también pueden estallar sin ninguna estimulación externa. Muy raramente, el enrojecimiento y los síntomas de quemazón afectan otras regiones del cuerpo, como las orejas y el cuero cabelludo.

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¿QUÉ CAUSA LA ERITROMELALGIA?

En la mayoría de los casos, las causas de Erythromelalgia son confusas y no identificables. Sin embargo, se han sospechado ciertos factores como Erythromelalgia causa. Estos son:

AÑOS

Se cree que la edad progresiva causa y agrava los síntomas de este trastorno. Esto se debe a que la mayoría de los pacientes que padecen eritromelalgia idiopática tienen más de 60 años.

CONDICIONES GENÉTICAS

Los pacientes jóvenes pueden experimentar síntomas si se encuentra presente alguna condición genética de los vasos sanguíneos. En circunstancias excepcionales, la eritromelalgia en sí misma puede durar generaciones en la misma familia. Esto generalmente sucede cuando cualquiera de los padres del bebé que sufre es portador de una mutación genética particular responsable de la enfermedad.

TRASTORNOS AUTOINMUNES

La presencia de una enfermedad autoinmune subyacente, como la diabetes o el lupus, también se cree que está asociada con el desarrollo de esta condición.

ENFERMEDADES

También se sospecha que esta afección surge debido a la presencia de otras afecciones, como ciática, enfermedad mieloproliferativa, hipercolesterolemia, intoxicación por hongos, enfermedad de Fabry, neuropatía periférica de fibra pequeña e intoxicación por mercurio.

PROBLEMAS NEUROLÓGICOS

La enfermedad también se supone que ocurre debido a la presencia de afecciones neurológicas, como la esclerosis múltiple.

EFECTOS SECUNDARIOS MEDICINALES

La afección también puede deberse a efectos secundarios derivados del uso de derivados de ergot como nifedipina, verapamil pergolida y bromocriptina.

ERYTHROMELALGIA Y GENÉTICA

Como se mencionó anteriormente, se cree que algunos casos de Erythromelalgia surgen de mutaciones en el gen SCN9A. Estas mutaciones genéticas dan como resultado un canal de sodio NaV1.7 que permanece abierto durante más tiempo que en los casos habituales. Esto da como resultado un aumento del flujo de iones de sodio hacia los nociceptores. Esta elevación en el flujo de iones de sodio aumenta la transmisión de señales de dolor. Lleva a la aparición de los signos y síntomas de Erythromelalgia.

Se cree que aproximadamente el 15% de los casos de esta afección son el resultado de mutaciones en el gen SCN9A. Se cree que algunos casos ocurren debido a un factor no genético o como resultado de mutaciones en uno o más genes no identificados.

DISPARADORES DE ERITROMELALGIA

Los episodios de incomodidad asociados con este síndrome generalmente se desencadenan por un aumento de la temperatura corporal. Un aumento en el calor del cuerpo puede ser el resultado de entrenamientos, el uso de calcetines o zapatos apretados por mucho tiempo o permanecer en ambientes cálidos durante un período prolongado. La ingestión de alimentos picantes o alcohol también puede dar lugar a un episodio. Con el avance de la edad de los pacientes y la progresión de la enfermedad, puede haber enrojecimiento constante en las manos y los pies que puede extenderse a otras áreas, como la cara y la parte superior de las piernas.

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ERYTHROMELALGIA DIAGNOSIS

Esta condición es difícil de detectar debido a la falta de pruebas de diagnóstico específicas. Un dermatólogo suele hacer un diagnóstico inicial del trastorno en función de los signos informados por un paciente, así como observar las características físicas de sus manos y piernas. Si la persona afectada no está experimentando los síntomas durante el diagnóstico, el médico puede tratar de inducirlos sumergiendo las extremidades en agua caliente. También pueden buscar síntomas de cualquier afección subyacente con la ayuda de escaneos de imágenes, exámenes neurológicos y análisis de sangre.

Un diagnóstico adecuado puede llevar varios meses y los pacientes pueden tener que consultar a múltiples especialistas para averiguar su problema.

ERYTHROMELALGIA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial de Erythromelalgia consiste en diferenciar la enfermedad de otros trastornos que producen síntomas similares. Éstas incluyen:

  • Síndrome de dolor regional complejo (CRPS)
  • Neuropatías de fibras pequeñas
  • Diabetes Mellitus

ERYTHROMELALGIA OPCIONES DE TRATAMIENTO

Sepa sobre el enfoque de tratamiento seguido para dos tipos de Erythromelalgia.

TRATAMIENTO PRIMARIO DE ERITROMELALGIA

El tratamiento de la eritromelalgia primaria es sintomático. El tratamiento de la condición implica abordar solo los síntomas dolorosos. Las tácticas específicas de gestión incluyen evitar los factores desencadenantes responsables de los ataques, tales como:

  • Calor
  • Cambios en la temperatura
  • Sobre esfuerzo o ejercicio
  • Alcohol
  • Comida picante

Es importante permanecer en un ambiente fresco para mantener los síntomas bajo control. Aunque ayuda a mantener una temperatura corporal fresca, los médicos desaconsejan el uso de duchas con agua fría. Puede causar daño o muerte a los tejidos (necrosis) en pacientes con Erythromelalgia extremadamente dolorosa.

TRATAMIENTO SECUNDARIO DE ERITROMELALGIA

Para la eritromelalgia secundaria, el tratamiento primario implica curar el trastorno subyacente. El uso de aspirina puede ayudar a disminuir los síntomas de la afección. A menudo, es necesario controlar los síntomas al disminuir la temperatura del cuerpo. Esto se puede lograr elevando las extremidades o colocándolas en agua fría. El dolor asociado con la enfermedad es agudo y curado de forma aislada. Aún no está claro por qué los episodios dolorosos relacionados con Erythromelalgia afectan principalmente a las extremidades, es decir, las manos y los pies.

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CIRUGÍA DE ERITROMELALGIA

El tratamiento de la eritromelalgia depende de la gravedad de los síntomas y de la presencia de cualquier afección médica subyacente. En general, los medicamentos y los remedios caseros son suficientes para aliviar los problemas. Sin embargo, algunos pacientes finalmente requieren una curación quirúrgica para interrumpir las conexiones nerviosas y prevenir complicaciones agudas.

Si todos los demás procedimientos curativos no mejoran la condición, se puede considerar un tratamiento quirúrgico. Un proceso conocido como Simpatectomía incluye el corte quirúrgico de los extremos nerviosos que transmiten las señales de dolor de las manos y los pies. El proceso, aunque tiene riesgos graves asociados con él, generalmente se considera más beneficioso en comparación con los efectos agudos de la Erythromelalgia debilitante.

ERYTHROMELALGIA NATURAL TREATMENT

Se dice que la cura natural de la Erythromelalgia es posible por el consumo de alimentos ricos en vitamina B, como

    • Granos enteros
    • Levadura nutricional
    • Arroz integral

 

  • Miseria
  • Germen de trigo crudo
  • Productos lácteos, incluida la mantequilla y la leche
  • Varios vegetales amarillos y verdes

Estos alimentos nutritivos pueden ayudar a estimular el sistema inmunitario de los pacientes y aliviar los síntomas.

ALIVIO DE ERYTHROMELALGIA

Los remedios caseros y las modificaciones en el estilo de vida suelen ser suficientes para abordar este problema, especialmente en los pacientes con Erythromelalgia idiopática. Los médicos pueden aconsejar a los pacientes que eviten actividades como

  • Usando zapatos
  • Mantenerse al aire libre en los días calurosos
  • Entrenamientos intensos de larga duración

Durante las erupciones activas, los pacientes con esta afección también deben tratar de sumergir las manos y los pies en agua fría. En casos más graves, los pacientes pueden prescribirse con una crema tópica relajante. Se ha encontrado que los antiinflamatorios orales y la aspirina son efectivos para disminuir la intensidad de los síntomas en muchos pacientes.

LA ASOCIACIÓN DE ERYTHROMELALGIA (TEA)

Es una organización sin fines de lucro con sede en Wethersfield que se dedica a la investigación y la educación asociadas a esta condición. La institución se fundó con el objetivo de promover la comprensión de las condiciones y los síntomas de Erythromelalgia.

ERYTHROMELALGIA AND BURNING FEET SYNDROME

Se cree que la eritromelalgia da lugar a una afección llamada “síndrome de pies ardientes”, que es común entre las personas mayores de 50 años. El síndrome de pies ardientes se acompaña de signos incómodos como inflamación y sudoración del pie.

ERYTHROMELALGIA IMÁGENES

Aquí hay algunas imágenes útiles de Erythromelalgia que puede usar como referencia. Echa un vistazo a estas fotos de Erythromelalgia para saber todo sobre la apariencia física de las personas afectadas por esta condición.

Imagen 2 – Imagen de eritromelalgia

 

Imagen 3 – Imagen de eritromelalgia

Vivir con esta condición dolorosa deteriora la calidad de vida al restringir la movilidad y dar lugar a sentimientos de depresión y alienación social. La condición, como muchos otros trastornos raros, puede tardar años en diagnosticarse y tratarse de manera adecuada.

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