Arteritis de Takayasu

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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DEFINICIÓN DE ARTERITIS DE TAKAYASU

Arteritis de Takayasu (TA) es una forma muy rara de vasculitis, una condición que causa inflamación severa de los vasos sanguíneos. En esta condición, la aorta y sus ramas principales sufren daños e inflamación importantes. La aorta es la arteria grande responsable de llevar la sangre del corazón a las otras partes del cuerpo humano. En algunos casos raros, la arteria coronaria también puede estar involucrada.

El trastorno inicialmente se presenta a través de la pérdida auditiva neurosensorial y las cataratas bilaterales. La enfermedad puede causar el estrechamiento o el bloqueo de las arterias y conducir a un trastorno llamado estenosis. También puede causar aneurismas al dilatar las arterias. Algunas investigaciones recientes sugieren una asociación entre la Arteritis de Takayasu y la tuberculosis.

También es conocido por los siguientes nombres:

 

Cuadro 1 – Arteritis de Takayasu

  • Síndrome del arco aórtico
  • Enfermedad sin pulso
  • Enfermedad de Takayasu
  • Aortoarteritis inespecífica

CAUSAS DE ARTERITIS DE TAKAYASU

Los factores exactos responsables de esta condición aún no se conocen. Los científicos creen que TA es un trastorno autoinmune. En otras palabras, se supone que la enfermedad es el resultado de un sistema inmune que funciona mal y ataca las arterias, confundiéndolas con alguna sustancia extraña.

SÍNTOMAS DE ARTERITIS DE TAKAYASU

Dependiendo de la gravedad de la TA, los síntomas del trastorno se pueden dividir en dos etapas:

PRIMEROS SÍNTOMAS DE LA ETAPA

Éstas incluyen:

  • Pérdida de peso rápida sin ninguna razón obvia
  • Fatiga
  • Fiebre de bajo grado
  • Dolor muscular y articular

Muchos pacientes no desarrollan estos síntomas iniciales. Los síntomas pueden aparecer solo después de que la inflamación dañe las arterias.

SÍNTOMAS DE LA SEGUNDA ETAPA

Estos síntomas no aparecen hasta que las arterias se estrechan significativamente por la inflamación que obstruye la sangre, los nutrientes y el flujo de oxígeno a ciertos tejidos y órganos. Los signos de la segunda etapa forman parte de:

  • Claudicación (dolor y debilidad en el brazo o la pierna con el uso)
  • Mareo
  • Desmayo
  • Dolor de cabeza
  • Pérdida de memoria
  • Alta presion sanguinea
  • Alteraciones visuales
  • Dificultad para concentrarse
  • Diferente presión arterial en dos brazos
  • Frecuencia de pulso baja o ausente en las muñecas ya que el trastorno dificulta la detección del pulso normal debido al estrechamiento de las arterias (esta arteritis también se conoce como “enfermedad sin pulso” debido a este síntoma)
  • Dolor de pecho
  • Dolor de cuello
  • Anemia
  • Falta de aliento (rara), debido a la presión arterial alta en los pulmones y las arterias
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DIAGNOSIS DE ARTERITIS DE TAKAYASU

El diagnóstico de TA es bastante difícil ya que los pacientes pueden no mostrar ningún síntoma durante la etapa temprana de la enfermedad. El estrechamiento de las arterias, que puede ocurrir meses o incluso años después del inicio de la afección, puede ser su primera indicación. Los otros primeros signos de TA que ayudan a hacer su diagnóstico incluyen:

    • Aumento inexplicable de la presión arterial
    • Dificultad para medir la presión sanguínea en un lado del cuerpo
    • Varía lectura de la presión arterial en dos brazos

 

  • Signos de mala circulación sanguínea

Los médicos sospechan la presencia de esta arteritis si un paciente experimenta al menos tres de los siguientes seis criterios de diagnóstico:

  • El inicio de los síntomas que ocurren a la edad de 40 años o menos
  • Dolor muscular y debilidad en brazos y piernas con movimiento
  • Débil pulso en la arteria braquial
  • Escuchar un sonido anormal (denominado soplo), que indica flujo sanguíneo turbulento, cuando un médico escucha la arteria subclavia o la aorta con un estetoscopio.
  • Signos evidentes de aorta u otro daño arterial en un angiograma
  • Al menos 10 mm de Hg de diferencia entre las lecturas de presión arterial sistólica en el brazo izquierdo y derecho de los pacientes

Los médicos realizan un examen físico completo y también hacen preguntas detalladas a los pacientes sobre los síntomas presentes. Los siguientes procedimientos de diagnóstico se utilizan para confirmar su presencia:

    • Prueba de sangre
    • Angiografía
    • Angiografía por resonancia magnética o ARM
    • Resonancia magnética o resonancia magnética
    • CT (tomografía computarizada) angiografía
    • Ultrasonografía

 

A diferencia de otras formas de vasculitis, la biopsia de tejido no es muy útil para hacer este diagnóstico.

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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ARTERITIS DE TAKAYASU

Una amplia gama de trastornos se caracteriza por síntomas similares a los de TA. Para confirmar el diagnóstico, es importante descartar la posibilidad de la presencia de estas afecciones, que incluyen:

  • Coartación aórtica
  • Arteritis de células gigantes
  • Enfermedad de Buerger
  • Aterosclerosis
  • Artritis Reumatoide
  • Enfermedad de Behcet
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Granulomatosis de Wegener
  • Sarcoidosis
  • La enfermedad de Kawasaki

TRATAMIENTO Y TRATAMIENTO DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU

Controlar la inflamación arterial y prevenir cualquier daño adicional a los vasos sanguíneos son los principales objetos del tratamiento de TA. Otro objetivo importante es evitar tantos efectos secundarios a largo plazo como sea posible. El tratamiento puede ser difícil ya que el daño de la arteria a veces puede continuar en silencio incluso después de que el paciente parece estar recuperándose. El tratamiento generalmente involucra ciertos medicamentos y puede requerir intervención quirúrgica en algunos casos.

MEDICAMENTOS

Algunos de los medicamentos utilizados para este fin pueden tener efectos secundarios graves. Naturalmente, un médico intenta equilibrar los beneficios y los posibles efectos secundarios ajustando sus dosis. Los siguientes medicamentos se usan para este tratamiento:

CORTICOSTEROIDES

El tratamiento generalmente comienza con corticosteroides como metilprednisolona (Medrol) y prednisona. En alrededor del 50% del total de casos, los pacientes responden bien a estos medicamentos.

DROGAS CITOTÓXICAS

Los fármacos citotóxicos como la azatioprina (Azasan, Imuran) y el metotrexato (Rheumatrex, Trexall) pueden ser necesarios si el paciente no responde a los pozos de los corticosteroides. Estos medicamentos son beneficiosos para reducir la inflamación de los vasos sanguíneos.

MEDICAMENTOS DE TRASPLANTE

En algunos casos, los medicamentos generalmente utilizados por personas después del trasplante de órganos pueden funcionar bien para tratar la enfermedad de Takayasu. Los medicamentos pueden ayudar a detener la inflamación de la arteria mediante la supresión de la actividad del sistema inmune.

CIRUGÍA

La cirugía puede ser necesaria para tratar ciertos casos de la enfermedad donde las arterias están severamente bloqueadas. Los procedimientos implican abrir o pasar por alto las arterias para permitir una mejor circulación.

CIRUGÍA DE BYPASS

En esta técnica, el cirujano extrae una vena o arteria sana para alguna parte del cuerpo del paciente y la une a la arteria dañada para restablecer el flujo sanguíneo normal.

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ANGIOPLASTIA PERCUTÁNEA

Se realiza enhebrando un pequeño globo en la arteria bloqueada a través de un vaso sanguíneo. El globo luego se expande para ensanchar el área bloqueada.

STENTING

Las endoprótesis son pequeñas espirales de malla de alambre que se insertan en el área afectada después de que se amplía mediante angioplastia. Estos ayudan a abrir la arteria bloqueada y también evitan un mayor estrechamiento de los vasos sanguíneos.

PRONÓSTICO DE ARTERITIS DE TAKAYASU

Los pacientes generalmente mejoran después de recibir el tratamiento adecuado. Aproximadamente el 60% de las personas mejora después de ser tratadas con glucocorticoides. Sin embargo, el riesgo de recurrencia es muy alto en estos casos. La tasa de éxito de los fármacos inmunosupresores oscila entre el 40% y el 80%.

COMPLICACIONES DE ARTERITIS DE TAKAYASU

Los casos severos de TA se asocian con una serie de complicaciones que incluyen:

  • Estrechamiento y endurecimiento de los vasos sanguíneos
  • Alta presion sanguinea
  • Isquemia de ojos, cerebro, brazos y cara
  • Accidente cerebrovascular isquémico
  • Ataque al corazón
  • Insuficiencia cardíaca
  • Inflamación del corazón
  • Aneurisma
  • Ataque isquémico transitorio
  • Trastornos pulmonares

Los medicamentos utilizados para el tratamiento pueden causar diversos efectos secundarios, que incluyen:

 

Cuadro 2 – Imagen de Arteritis de Takayasu

  • Cataratas
  • Obesidad
  • Dolor abdominal
  • Tasa más lenta de curación de heridas
  • Piel delgada

No se recomienda a los pacientes tomar estos medicamentos durante el embarazo, ya que pueden provocar complicaciones graves.

PREVENCIÓN DE ARTERITIS DE TAKAYASU

No es posible prevenir la condición ya que su etiología exacta es desconocida. Sin embargo, se recomienda mantener una dieta saludable y realizar ejercicios regulares, ya que ayudan a prevenir las diversas complicaciones que pueden surgir de la TA. El manejo apropiado de la hipertensión causada por el síndrome es muy importante para prevenir cualquier daño vascular adicional.

EXPECTATIVA DE VIDA ARTERITIS DE TAKAYASU

En alrededor del 85% de los casos, los pacientes sobreviven por lo menos quince años después de haber sido diagnosticados con el trastorno. Sin embargo, esta cifra se reduce en un 70% en pacientes con daño grave a la aorta o presión arterial extremadamente alta .

PREVALENCIA DE ARTERITIS DE TAKAYASU

De acuerdo con las estadísticas de incidencia de TA, de 2 a 3 de cada millón de personas se ven afectadas por este tipo de vasculitis cada año. Puede ocurrir tanto en niños como en adultos (hasta 40 años), pero es más común en jóvenes de 15 años a 20 años. Las mujeres son más propensas a desarrollar la enfermedad en comparación con los hombres. El síndrome del arco aórtico puede afectar a personas de todo el mundo, pero tiene una mayor prevalencia en Asia.

 

La Arteritis de Takayasu es un trastorno curable pero potencialmente fatal que requiere un diagnóstico precoz y un tratamiento rápido. Muchos foros y grupos de apoyo, incluidos los siguientes, brindan pautas de tratamiento para ayudar a los pacientes a sobrevivir con la afección.

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