Displasia Fibromuscular

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿QUÉ ES LA DISPLASIA FIBROMUSCULAR?

Displasia Fibromuscular (FMD) es una condición de salud caracterizada por el estrechamiento de las arterias. Afecta a las arterias que tienen un crecimiento anormal de células o tejido fibroso en sus paredes. Esto causa estenosis o estrechamiento de las arterias afectadas, lo que puede provocar daños en los órganos a los que se suministra sangre a través de la arteria contraída.

La fiebre aftosa afecta principalmente a las arterias que conducen a los riñones, pero también puede afectar las arterias que conducen al cerebro, los brazos y las piernas y el abdomen.

DISPLASIA FIBROMUSCULAR CÓDIGOS ICD-9

Los códigos ICD-9 para la Displasia Fibromuscular se enumeran a continuación.

  • 447.3
  • 447.8

TIPOS DE DISPLASIA FIBROMUSCULAR

Hay cinco tipos diferentes de fiebre aftosa, clasificados en función de la parte de la pared arterial que se ve afectada, así como las características asociadas de la displasia.

 

Cuadro 1 – Displasia fibromuscular

FIBROPLASIA MEDIAL

  • Casi el 75% al ​​80% de todos los casos de displasia fibromuscular son de este tipo.
  • Afecta a la capa media de la pared de la arteria, conocida como túnica media.
  • Se caracteriza por la presencia de lesiones fibrosas que se alternan con aneurismas o áreas abultadas.
  • Tiene una cadena de apariencia de perlas en el angiograma de tinte.
  • El porcentaje de esta forma de displasia es bajo y ocurre en menos del 10% de todos los casos de Displasia Fibromuscular.
  • Es causada por depósitos de colágeno o tejido fibroso alrededor de la túnica íntima, la capa interna de la pared arterial.
  • Un angiograma de tinte muestra una apariencia de estrechamiento concéntrico y suave sin ningún rebordeado.
  • Al igual que el tipo de la íntima, la fibroplasia perimedial ocurre en menos del 10% de los casos.
  • Se depositan grandes cantidades de colágeno alrededor de la porción externa de túnica media.
  • Las paredes arteriales se engrosan irregularmente.
  • Tiene una cadena de apariencia tipo perlas, pero a diferencia de la fibroplasia medial, las perlas tienen un diámetro más pequeño que una arteria normal.
  • El potencial para el bloqueo total de las arterias afectadas aumenta.
  • Solo 1% a 2% de los casos de fiebre aftosa son de este tipo.
  • Es causada por una formación excedente de las células del músculo liso.
  • Hay una ausencia de depósitos fibrosos.
  • En el angiograma, toma una apariencia similar a la de las fibroplasias intimales .
  • Es la forma más rara de displasia, que ocurre en menos del 1% de todos los casos.
  • La expansión de la adventicia conduce a hiperplasia periarterial.
  • El colágeno se extiende a las capas de grasa que rodean la adventicia.
  • Las inflamaciones de la arteria y del área circundante son las principales características de esta forma de hiperplasia periarterial.
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FIBROPLASIA INTIMAL

FIBROPLASIA PERIMEDIAL

HIPERPLASIA MEDIAL

HIPERPLASIA PERIARTERIAL

CAUSAS DE LA DISPLASIA FIBROMUSCULAR

Aunque las causas exactas responsables de la fiebre aftosa no se conocen, se cree que varios factores pueden desencadenar los síntomas de este trastorno. Éstas incluyen:

GENÉTICA

La displasia fibromuscular se hereda con un patrón autosómico dominante. Se cree que los genes de un individuo juegan un papel importante en el desarrollo de este trastorno. Sin embargo, incluso si una persona tiene un familiar o pariente que tiene displasia fibromuscular, no significa que esa persona se verá afectada por el trastorno. El individuo también puede desarrollar la condición en otra arteria; la enfermedad también puede diferir en el grado de intensidad en su caso. Aparte de esto, no todos los pacientes afectados por Displasia Fibromuscular tienen un familiar o familiar afectado por la enfermedad. Otros tipos de trastornos genéticos que afectan los vasos sanguíneos también pueden conducir a la fiebre aftosa.

HORMONAS

Dado que las mujeres premenopáusicas se ven afectadas por la fiebre aftosa con más frecuencia que los hombres, se cree que las hormonas pueden desempeñar un papel en el desarrollo de esta enfermedad. Sin embargo, no hay conexiones entre la fiebre aftosa y la historia de embarazo de una mujer.

FORMACIÓN ANORMAL DE ARTERIAS

Los vasos sanguíneos toman una forma anormal si las arterias que suministran sangre a las paredes de los vasos sanguíneos no reciben suficiente oxígeno. Esto podría conducir a la fiebre aftosa. La fiebre aftosa también puede ocurrir si la colocación de las arterias en el cuerpo no es normal o si las arterias se desarrollan anormalmente debido a algún medicamento o tabaco. El desarrollo anormal de las arterias conduce a la formación de cúmulos celulares o lesiones fibrosas en las paredes de las arterias, lo que estrecha las arterias y reduce el flujo de sangre.

FACTORES DE RIESGO DE DISPLASIA FIBROMUSCULAR

Numerosos factores pueden aumentar las posibilidades de desarrollar este trastorno o agravar los síntomas existentes. Estos se discuten a continuación:

SEXO

Las mujeres son más propensas a este trastorno que los hombres.

AÑOS

La fiebre aftosa ocurre con mayor frecuencia en personas entre las edades de 25 y 50 años.

DE FUMAR

Las personas que fuman tienden a ser más afectadas por la fiebre aftosa que los no fumadores. Fumar puede agravar los síntomas ya existentes de esta enfermedad en el caso de las personas que han sido diagnosticadas con fiebre aftosa.

SÍNTOMAS DE DISPLASIA FIBROMUSCULAR

Muchas personas que tienen fiebre aftosa no experimentan ningún síntoma. Otros tienen síntomas según el nivel de daño sufrido por las arterias y el grado de estenosis. Los síntomas también dependen del tipo de arterias que se vean afectadas, y cada una muestra signos ligeramente diferentes.

SÍNTOMAS PARA EL RIÑÓN O LA ARTERIA RENAL

Éstas incluyen:

  • Presión arterial alta o hipertensión renovascular
  • Disminución de la función renal o insuficiencia renal
  • Atrofia renal isquémica o daño de los tejidos en el riñón
  • En algunos casos muy raros, insuficiencia renal crónica
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SÍNTOMAS DE LA ARTERIA CARÓTIDA O VERTEBRAL

Estos involucran:

    • Mareo
    • Dolor de cuello
    • Disección carótida

 

  • Dolores de cabeza crónicos
  • Ataque hemorragico
  • Entumecimiento facial o debilidad
  • Pérdida temporal de la visión o visión borrosa
  • Tinnitus o sensación de zumbido en los oídos

SÍNTOMAS DE LA ARTERIA MESENTÉRICA O ABDOMINAL

Estos involucran:

  • Pérdida de peso involuntaria
  • Dolor abdominal e incomodidad después de comer

SÍNTOMAS DE ARTERIAS PERIFÉRICAS O ARTERIAS DE BRAZOS Y PIERNAS

Éstas incluyen:

    • Extremidades frías
    • Debilidad de brazos y piernas
    • Entumecimiento de brazos y piernas
    • La piel se vuelve diferente en color y apariencia
    • Incomodidad al mover los brazos, piernas, manos y pies

 

Los casos avanzados de fiebre aftosa pueden incluir síntomas como ataques isquémicos transitorios, accidentes cerebrovasculares y ataques cardíacos.

PREVENCIÓN DE DISPLASIA FIBROMUSCULAR

No hay maneras conocidas de prevenir la fiebre aftosa. Sin embargo, si una persona es fumadora, puede dejar de fumar, lo que puede reducir el riesgo de desarrollar este trastorno.

DIAGNÓSTICO DE DISPLASIA FIBROMUSCULAR

La Displasia Fibromuscular se diagnostica con frecuencia cuando a un individuo se le realiza un escáner o una radiografía por algún otro problema de salud. En algunos otros casos, el médico puede diagnosticar a un paciente con fiebre aftosa mientras realiza un control físico de rutina si oye un ruido en el abdomen o el cuello que indica una anomalía en el flujo sanguíneo. Una vez que un paciente es diagnosticado con Displasia Fibromuscular en un área del cuerpo, los otros vasos sanguíneos del cuerpo también se evalúan para verificar el bloqueo arterial adicional. La displasia fibromuscular se puede diagnosticar realizando estudios de imagen no invasivos como MRA o angiografía por resonancia magnética, CTA o angiografía por tomografía computarizada y ecografía dúplex. Estas pruebas permiten determinar el alcance y la intensidad de las lesiones. Ocasionalmente, el paciente puede tener que someterse a una prueba de angiograma con tinte, un estándar para el diagnóstico de Displasia Fibromuscular. Los estudios de angiografía con colorante generalmente se realizan cuando otras pruebas de FMD no producen resultados satisfactorios o cuando un paciente requiere someterse a procedimientos terapéuticos como la angioplastia con balón. La angiografía basada en catéter es otra técnica de imagen que produce imágenes precisas de las arterias. Otras pruebas importantes para diagnosticar la Displasia Fibromuscular incluyenPrueba de angiografía de sustracción digital, resonancia magnética y prueba de ultrasonido Doppler .

DISPLASIA FIBROMUSCULAR DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial para la fiebre aftosa incluye aislar sus síntomas de aquellos de condiciones como:

  • Estenosis aterosclerótica
  • Estenosis vinculada con neurofibromatosis tipo 1
  • Síndrome vascular de Ehlers-Danlos
  • Síndrome de Williams

TRATAMIENTO DE LA DISPLASIA FIBROMUSCULAR

El tratamiento para la fiebre aftosa se basa en la salud general del paciente, la ubicación de la arteria afectada por la estenosis y otras afecciones subyacentes que pueda tener el paciente, como la presión arterial alta. Las opciones de tratamiento incluyen medicamentos, procedimientos médicos y cirugía.

MEDICAMENTOS

Las personas con este trastorno a menudo se tratan con medicamentos que pertenecen a diferentes categorías. Estas categorías se describen a continuación:

BLOQUEANTES DEL RECEPTOR DE ANGIOTENSINA II

Estos ayudan a relajar los vasos sanguíneos al evitar las acciones de un químico que estrecha los vasos sanguíneos. Los medicamentos de este tipo incluyen irbesartan (Avapro), candesartán (Atacand), valsartán (Diovan) y losartán (Cozaar).

INHIBIDORES DE LA ENZIMA CONVERTIDORA DE ANGIOTENSINA (ECA)

Estos incluyen medicamentos como enalapril (Vasotec), benazepril (Lotensin), lisinopril (Zestril, Prinivil), previene el estrechamiento de los vasos sanguíneos.

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DIURÉTICOS

Los diuréticos como la hidroclorotiazida (Microzide) ayudan a eliminar el exceso del cuerpo del paciente y se pueden usar junto con otros medicamentos para tratar la presión arterial.

BLOQUEADORES BETA

Los bloqueadores beta como metoprolol (Toprol-XL, Lopressor) y atenolol (Tenormin) ayudan a disminuir los latidos del corazón y bloquean la adrenalina.

BLOQUEADORES DE LOS CANALES DE CALCIO (CCB)

Los CCB como la nifedipina (Procardia, Adalat) y la amlodipina (Norvasc) ayudan a relajar los vasos sanguíneos.

PROCEDIMIENTOS QUIRÚRGICOS Y MÉDICOS

La fiebre aftosa también se trata curando la arteria afectada y mejorando el flujo sanguíneo. Esto puede hacerse mediante los siguientes procedimientos.

ANGIOPLASTIA RENAL TRANSLUMINAL PERCUTÁNEA (PTRA)

En este procedimiento, se coloca un catéter montado en globo dentro de la región estrecha o bloqueada de la arteria. Luego, el catéter se mueve a través de un vaso sanguíneo utilizando una máquina de rayos X única. Inflar el globo permite reabrir el vaso sanguíneo después de lo cual se retiran el catéter y el balón.

INSERCIÓN DE STENT

A diferencia de un procedimiento de angioplastia realizado para tratar la enfermedad cardíaca, generalmente no se requiere colocar un stent o un tubo de malla metálica para mantener la arteria abierta. En el caso de las arterias renales, los stents deben usarse solo cuando la angioplastia sola no puede producir resultados satisfactorios. La angioplastia también se recomienda para pacientes con FMD de las arterias carótidas.

REVASCULARIZACIÓN QUIRÚRGICA

En caso de fiebre aftosa grave y compleja, se realiza una revascularización quirúrgica para reparar el área afectada de la arteria. El procedimiento quirúrgico que necesitará un paciente en particular depende de la ubicación de la arteria afectada, así como del alcance del daño. El procedimiento requiere anestesia general y el paciente permanece inconsciente durante la cirugía.

TRATAMIENTO DE FACTORES DE RIESGO

Los diversos factores de riesgo para las enfermedades arteriales como la diabetes, la hipertensión arterial y el colesterol alto deben evaluarse y tratarse, especialmente cuando hay signos de aneurisma o disección.

SEGUIMIENTO DE LA DISPLASIA FIBROMUSCULAR

Dependiendo de los diversos signos y síntomas clínicos, como presión arterial alta y dolores de cabeza, las personas diagnosticadas con fiebre aftosa de la arteria renal deben someterse a un estudio por imágenes para evaluar la afectación de las arterias carótidas. Los pacientes con arteriopatía carótida deben someterse a estudios de imagen como la angiografía por resonancia magnética para descartar la posibilidad de aneurismas cerebrales. Los chequeos clínicos regulares de los pacientes con fiebre aftosa ayudan a controlar los síntomas del trastorno, así como a controlar la presión sanguínea. Los estudios de imágenes periódicos ayudan a evaluar la progresión de la enfermedad.

COMPLICACIONES DE LA DISPLASIA FIBROMUSCULAR

La fiebre aftosa puede provocar numerosas complicaciones, como:

 

Imagen 2 – Imagen de Displasia Fibromuscular

  • Alta presion sanguinea
  • Carrera
  • Hipertensión
  • Ataque al corazón
  • Disección arterial y aneurisma o hinchazón

PRONÓSTICO DE DISPLASIA FIBROMUSCULAR

En la actualidad no hay curas definitivas para la fiebre aftosa. El pronóstico del trastorno depende principalmente de la intensidad de los síntomas y las complicaciones que se desarrollan. La angioplastia y los medicamentos pueden reducir la posibilidad de accidentes cerebrovasculares iniciales o recurrentes. Aunque los médicos pueden disminuir con éxito el efecto de los síntomas en muchos casos, los casos graves de este tipo de displasia pueden provocar daños permanentes en los nervios, hemorragias en el cerebro o incluso la muerte.

PREVALENCIA DE DISPLASIA FIBROMUSCULAR

Se han reportado unos miles de casos de fiebre aftosa en los Estados Unidos. Sin embargo, algunos expertos opinan que afecta a casi el 5% de la población total. En alrededor del 4% de los casos, los donantes de riñón aparentemente sanos se vieron afectados por la fiebre aftosa cuando se sometieron a un cribado con rayos X.

Aunque no se disponía de datos específicos sobre la predilección racial por la fiebre aftosa, se cree que los blancos tienden a ser más frecuentemente afectados que las personas de raza negra. Las mujeres son más afectadas que los hombres. La edad promedio para ser afectado por la fiebre aftosa es de 48 años y el rango se encuentra entre los 24 y los 70 años de edad.

La displasia fibromuscular es una enfermedad mortal. Aunque no se puede curar, un tratamiento adecuado puede permitir al paciente lidiar con el trastorno de manera efectiva. En muchos casos, los síntomas de esta afección pueden mantenerse bajo control con la atención médica adecuada y los pacientes pueden disfrutar de una vida sana normal.

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