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Polimiositis

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿QUÉ ES POLIMIOSITIS?

Es una enfermedad caracterizada por la inflamación persistente de los músculos esqueléticos. Pertenece a un grupo de trastornos conocidos como miositis y se relaciona con miositis y dermatomiositis del cuerpo de inclusión. Esta condición relativamente poco común se categoriza médicamente como miopatía inflamatoria crónica que conduce a debilidad, hinchazón, sensibilidad y daño de los músculos.

La condición se nota tanto en niños como en adultos. Además de los humanos, también se sabe que afecta a los perros.

CAUSAS DE POLIMIOSITIS

Los factores exactos responsables de la polimiositis no se conocen. Sin embargo, se sospecha la participación de ciertos factores autoinmunes y virus. La polimiositis y la dermatomiositis pueden desencadenarse por cáncer; una respuesta inmune contra el cáncer puede ser perjudicial para algunos componentes musculares.

Se cree que la polimiositis es causada por algunos agentes infecciosos en algunos casos raros. Los patógenos responsables de la enfermedad de Lyme y la toxoplasmosis, así como algunas otras condiciones de salud, pueden desempeñar un papel importante en el desarrollo de este trastorno. En general, se considera que la condición no es mortal en ausencia de enfermedad pulmonar intersticial.

Los médicos plantean la hipótesis de que una lesión inicial puede liberar un autoantígeno muscular que finalmente es captado por los macrófagos y luego presentado a las células CD4 + T Helper. Las células T Helper activadas sintetizan IFN-γ que conduce a una estimulación adicional de los macrófagos y a una liberación adicional de mediadores inflamatorios como TNF-α e IL-1.

El sistema inmunitario de un individuo sano protege a las células sanas de ser atacadas por sustancias extrañas como virus y bacterias. En pacientes con polimiositis, una causa desconocida podría enviar una señal al sistema inmunitario para producir anticuerpos autoinmunes que atacan los propios tejidos del cuerpo. Debido a esto, muchas personas que tienen polimiositis muestran un nivel significativamente alto de anticuerpos autoinmunes en la sangre.

SÍNTOMAS DE POLIMIOSITIS

Este es un trastorno sistémico que afecta a todo el cuerpo. Sus diversos síntomas incluyen:

  • Fiebre
  • Fatiga
  • Temblores
  • Dolores en las articulaciones
  • Torpeza
  • Pérdida de peso
  • Rigidez matutina
  • Apetito reducido
  • Falta de aliento
  • Dismotilidad esofágica
  • Adenopatía periférica
  • Una propensión a caer
  • Dolor y sensibilidad muscular
  • Dificultad para tragar o disfagia
  • Postura con los pies anchos y estilo de caminar
  • Esclerodactilia (un síntoma frecuente no específico)
  • Debilidad de los músculos de la garganta que causa cambios u otros problemas con la voz
  • La caída del pie en cualquiera de los pies o en ambos, lo que podría indicar polimiositis avanzada, así como IBM (miositis por cuerpos de inclusión).
  • Masa muscular reducida y marcada debilidad en la musculatura proximal, especialmente en la cintura pélvica y el hombro, lo que causa dificultad para levantar los brazos sobre la cabeza, subir escaleras o pararse en posición vertical desde la posición sentada.

La polimiositis también está relacionada con una mayor incidencia de algunos tipos de cáncer, especialmente cáncer de vejiga y pulmón , así como también linfoma no Hodgkin. La debilidad experimentada debido al trastorno suele ser progresiva y se acompaña de inflamaciones linfocíticas.

DIAGNÓSTICO DE POLIMIOSITIS

El diagnóstico de la polimiositis es un proceso difícil ya que los signos y síntomas de esta afección a menudo se superponen con otras enfermedades y afecciones relacionadas. En las etapas iniciales, un médico generalmente realiza un chequeo médico exhaustivo de las diferentes partes del cuerpo. A continuación, podría recomendar varios análisis de sangre, pruebas de imágenes o pruebas eléctricas para demostrar de manera concluyente la presencia de polimiositis en un paciente.

ANÁLISIS DE SANGRE

Los diversos análisis de sangre llevados a cabo para diagnosticar esta condición incluyen:

  • Suero aldolasa
  • Creatina quinasa (CK)
  • Anticuerpos anti-SRP
  • Pruebas de enzimas musculares
  • Lactato deshidrogenasa (LDH)
  • Creatinina fosfoquinasa o CPK
  • Prueba sérica glutamic pyruvic transaminasa ( SGPT )
  • Prueba de la transaminasa glutámica de oxalato de sodio (SGOT)
  • Pruebas para verificar la presencia de anticuerpos autoinmunes

Las personas que tienen anticuerpos anti-SRP se ven afectadas por la polimiositis aguda. También presentan problemas cardíacos, responden mal a la terapia y tienen un resultado pobre.

PRUEBAS DE IMÁGENES

Las pruebas de imagen realizadas para evaluar la polimiositis incluyen imágenes por resonancia magnética y radiografías de tórax.

PRUEBAS ELÉCTRICAS

Una prueba de velocidad de conducción nerviosa y un examen de electromiografía (EMG) son pruebas eléctricas que permiten la detección de cualquier anormalidad muscular que sea típica de la polimiositis y excluyen otros trastornos de nervios y músculos.

OTROS PROCEDIMIENTOS DE DIAGNÓSTICO

Otras pruebas de diagnóstico y detección asociadas a esta condición incluyen:

  • Papanicolau
  • Mamogramas
  • Pruebas de orina para evaluar la presencia de mioglobina
  • Pruebas para detectar signos de infecciones bacterianas y / o parasitarias
  • Biopsias musculares para ver signos de inflamaciones, necrosis y degeneración y restauración de las fibras musculares

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE POLIMIOSITIS

Existen numerosas condiciones de salud que muestran signos y síntomas similares a los de la polimiositis, lo que hace difícil llegar a un diagnóstico concluyente. Sin embargo, es importante distinguir Polimiositis de tales condiciones similares para decidir los métodos de tratamiento apropiados. El diagnóstico diferencial para esta condición incluye:

    • Triquinosis
    • Sarcoidosis
    • Miopatías

 

  • Fibromialgia
  • Hipocalemia
  • Miositis focal
  • Hipotiroidismo
  • Hipertiroidismo
  • Miastenia gravis
  • Miositis de células gigantes
  • Miositis osificante
  • Síndrome de Cushing
  • Hipofosfatemia
  • Distrofia muscular
  • Miopatía metabólica
  • Miositis eosinofílica
  • Artritis Reumatoide
  • Miositis del cuerpo de inclusión
  • Polimialgia reumática
  • Poliradiculopatía diabética
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Trastornos superpuestos del tejido conectivo

TRATAMIENTO DE POLIMIOSITIS

El método curativo primario para polimiositis implica el uso de corticosteroides. Las dosis altas de prednisona a menudo tienen éxito en mejorar drásticamente la salud de los pacientes. Estos medicamentos ayudan a reducir las inflamaciones y las actividades del sistema inmune. Los médicos también pueden recomendar una terapia de mantenimiento que incluya prednisona por un período indefinido de tiempo. Se pueden administrar medicamentos inmunosupresores como azatioprina y metotrexato a pacientes que no responden al tratamiento con corticosteroides.

Otra forma efectiva de tratar esta afección es mediante el uso de inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Es una proteína especial que se obtiene del plasma de donantes de sangre. Este método ha demostrado buenos resultados en la cura de muchos casos difíciles.

Ciertos medicamentos en investigación podrían ayudar a mejorar la salud de los pacientes en algunos casos graves. Estos incluyen inhibidores del factor de necrosis tumoral y Rituximab.

A veces, se requiere cirugía para curar la polimiositis. Si un tumor está asociado con la afección, un procedimiento quirúrgico para extirpar el tumor puede mejorar la salud de las personas afectadas.

La plasmaféresis es un método de tratamiento que implica la eliminación de anticuerpos del torrente sanguíneo que son responsables de atacar los tejidos musculares. La sangre se obtiene de los pacientes y las células sanguíneas se separan del plasma. Los anticuerpos sobran en el plasma y solo las células sanguíneas purificadas se devuelven a los pacientes.

Los ejercicios físicos especializados también se utilizan para complementar los tratamientos médicos, ya que ayudan a fortalecer los músculos y a mejorar la calidad de vida en general. Masticar o tragar puede ser un desafío para los pacientes con polimiositis en etapa tardía. Un dietista puede enseñar a quienes lo padecen a preparar alimentos que sean fáciles de ingerir. La terapia del habla es útil para las personas que experimentan problemas del habla debido a este trastorno.

COMPLICACIONES DE POLIMIOSITIS

Una serie de complicaciones pueden ser el resultado de casos severos de polimiositis. Éstas incluyen:

  • Trastornos del corazón
  • Condiciones cancerosas
  • Neumonía por aspiración
  • Complicaciones abdominales
  • Los efectos secundarios de los medicamentos corticosteroides
  • Problemas respiratorios, como insuficiencia respiratoria
  • Dificultad para tragar, lo que puede conducir a desnutrición
  • Calcinosis o acumulación de calcio en los músculos afectados, la piel y los tejidos conectivos

PRONÓSTICO DE POLIMIOSITIS

El resultado de esta condición varía y puede verse influido por la presencia de complicaciones. La tasa de mortalidad a cinco años puede ser de alrededor del 20%. Varios pacientes, especialmente niños, pueden entrar en una fase asintomática (remisión) y recuperarse. La mayoría de las personas responden positivamente al tratamiento con medicamentos inmunosupresores. Los problemas asociados que afectan a los pacientes durante mucho tiempo, e incluso provocan la muerte de personas adultas, incluyen principalmente:

    • Neumonía
    • Desnutrición
    • Insuficiencia respiratoria
    • Cánceres malignos
    • Enfermedades pulmonares
    • Debilidad muscular severa

 

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GRUPOS DE APOYO DE POLIMIOSITIS

Hay una serie de grupos de apoyo que brindan asistencia médica a las familias afectadas por esta afección, aumentan la conciencia y actúan como una plataforma para que las personas de diversos orígenes se conecten entre sí.

IMÁGENES DE POLIMIOSITIS

Aquí hay algunas imágenes que muestran la condición de los tejidos musculares afectados por este trastorno.

 

Cuadro 1 – Polimiositis

 

Imagen 2 : imagen de polimiositis

La polimiositis es una condición muscular inflamatoria que afecta tanto a niños como a adultos. Produce una degeneración progresiva de los músculos y conduce a debilidad general, así como a otros síntomas graves. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado pueden garantizar la supervivencia y la buena salud de los pacientes. Sin las opciones curativas adecuadas, este trastorno puede dar lugar a consecuencias fatales.

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