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Feocromocitoma: causas, imagen, síntomas y tratamiento

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 2 Vistas

El feocromocitoma / PCC es un tumor raro que se forma en las células en el medio de las glándulas suprarrenales. Si el tumor es benigno, requiere cirugía. En el caso de un tumor maligno, sin embargo, se puede requerir quimioterapia y / o radiación. PCC afecta la glándula suprarrenal para liberar un alto nivel de hormonas que desencadenan la presión arterial . En caso de que no se lo trate, el feocromocitoma puede causar un daño grave al sistema cardiovascular. La extirpación quirúrgica de PCC otorga alivio de esto.

Acerca de las glándulas suprarrenales

Su cuerpo tiene dos glándulas suprarrenales situadas por encima de los riñones. Estos producen hormonas que regulan funciones clave del cuerpo como el metabolismo , la frecuencia cardíaca , la presión arterial, el azúcar en la sangre y la respuesta al estrés. PCC es un tumor que causa que las glándulas suprarrenales produzcan demasiadas hormonas como la norepinefrina o la noradrenalina y la epinefrina o la adrenalina. Estas hormonas controlan las funciones corporales críticas, como la frecuencia cardíaca, el estrés y la presión arterial. El aumento del nivel de estas hormonas puede dañar la producción de estas hormonas suprarrenales llamadas catecolaminas.

Imagen: Factores de riesgo

Se sostiene que el PCC se asocia con la falta de oxígeno (hipoxia) y las condiciones asociadas con esto incluyen hipertensión severa, cardiopatía congénita y presión arterial alta.

El PCC puede desarrollarse a cualquier edad, pero es más común en la edad adulta media

PCC está vinculado a factores genéticos como:

  • De la enfermedad de Hippel-Lindau
  • Neurofibromatosis tipo 1
  • Neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN 2)

Mientras que el primero es una afección donde los tumores crecen en el sistema nervioso central, MEN2 es una forma de cáncer de tiroides y la neurofibromatosis se asocia con tumores en la piel y los nervios ópticos.

Causas

Los investigadores no saben qué causa PCC. La comprensión básica es que el tumor se desarrolla en células especializadas llamadas células cromafines. Estos se encuentran en el centro de la glándula suprarrenal. Producen epinefrina y norepinefrina, dos hormonas muy importantes.

PCC se encuentra donde se encuentran las células cromafines. Estos también se encuentran en el corazón y el área alrededor de la vejiga, pero principalmente en las glándulas suprarrenales, específicamente en la médula suprarrenal que secreta hormonas.

El feocromocitoma es un tumor poco frecuente que se informa en bebés de tan solo unos días y en personas de la tercera edad a la edad de 92 años. Generalmente, se encuentran en personas de 30 a 40 años.

Si bien no se conocen las causas de la mayoría de los PCC, surge una pequeña minoría porque la persona tiene una susceptibilidad genética. El feocromocitoma heredado se asocia con 4 síndromes separados:

  • Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 2A
  • Neoplasia Endocrina Múltiple tipo 2B
  • de la enfermedad de Hippel-Lindau
  • Neurofibromatosis

Las personas con feocromocitoma que desarrollan estos síndromes también tienen otras afecciones. Los pacientes MEN2A tienen cáncer de tiroides y otros problemas hormonales, mientras que MEN2B se asocia con cáncer y problemas hormonales. MEN2A y 2B se deben a una mutación genética en RET, en el cromosoma 10q11.2.

Los individuos con la enfermedad de von Hippel-Lindau a menudo tienen tumores benignos de SNC y páncreas y células de cáncer renal. Esto es causado por una mutación genética en el gen VHL que se encuentra en el cromosoma P25-26.

Las personas con NfI tienen una mutación en el gen NF1, el cromosoma 17q11. Estos trastornos están asociados con sustratos genéticos y los niños de las personas con esta enfermedad tienen un riesgo del 50 por ciento de desarrollarla. Las pruebas genéticas también están disponibles.

Síntomas

Las personas con PCC generalmente tienen hipertensión o presión arterial alta y los síntomas de la enfermedad son viables. Estos ocurren en ataques llamados paroxismos. Cada uno de estos se caracteriza por:

Los paroxismos pueden ocurrir cerca de 25 veces en un día o una vez en meses. Pueden durar minutos, horas o días. El ataque generalmente ocurre varias veces a la semana y dura 15 minutos. Una vez que el episodio termina, hay una sensación de cansancio y agotamiento.

Los pacientes con PCC también experimentan los siguientes síntomas:

  • Aumento de la sudoración
  • Frialdad de manos y pies
  • Pérdida de peso
  • Estreñimiento

Otros síntomas menos comunes pero igualmente posibles incluyen  dolor de cabeza , pérdida de peso, dolor abdominal, temblores y palidez de la cara.

Los hechizos pueden desencadenarse por factores como el estrés, el esfuerzo, el cambio de posición corporal, la defecación, el trabajo de parto y el parto, la ingestión de alimentos con alto contenido de tiramina y descongestionantes, así como estimulantes.

Los alimentos ricos en tiramina incluyen:

  • Vino de cerveza de ciertos tipos
  • Algunos quesos
  • Carnes secas o ahumadas
  • Aguacates y plátanos
  • Pescado en vinagre
  • Kimchi y chucrut

Los medicamentos que pueden desencadenar un síntoma incluyen inhibidores de la monoaminooxidasa como Nardil, Marlin y Parnate. Los signos y síntomas de feocromocitoma pueden ser causados ​​por numerosas afecciones. El pronto diagnóstico y tratamiento es importante.

Tratamiento

El feocromocitoma se trata mediante cirugía para extirpar el tumor, y antes de esto, el médico puede recetar medicamentos para estabilizar la presión arterial y reducir el riesgo de complicaciones en la cirugía.

Medicamentos

Foto de: Amazon

Se pueden tomar dos medicamentos diferentes por una semana a 10 días antes de la cirugía para disminuir la presión sanguínea:

  • Bloqueadores alfa
  • Bloqueadores beta

Alpha Blockers

  • Phenoxybenzamine (Dibenzyline)
  • Doxazosin (Cardura)
  • Prazosin (Minipress)
  • Terazosin (Hytrin)

Los bloqueadores alfa evitan que la noradrenalina cargue los músculos en las paredes de las venas y arterias más pequeñas. El flujo sanguíneo mejora como resultado de esto y la presión arterial disminuye. Los efectos secundarios incluyen taquicardia, bradicardia, mareos, latidos cardíacos, fatiga, problemas de visión e hinchazón en las extremidades.

Bloqueadores beta

Los bloqueadores beta incluyen:

  • Atenolol (tenormin)
  • Metoprolol (Toprol)
  • Propanolol (Innopran)

Los efectos secundarios incluyen lo mismo que los bloqueadores alfa. Se recetan más medicamentos en caso de que estos no sean efectivos para combatir la presión arterial alta.

Cirugía

Foto por: Artur Bergman / CC By

La glándula suprarrenal completa con el feocromocitoma se remite con cirugía mínimamente invasiva o laparoscópica . El cirujano hará pocas aperturas e insertará dispositivos similares a varillas con herramientas y cámaras. La operación se llevará a cabo. Si el tumor es canceroso, la cirugía puede ser efectiva si se extirpan el tumor y los tejidos con metástasis. Si no se elimina el tejido canceroso, no será posible curarlo.

La radioterapia, la quimioterapia y las terapias dirigidas contra el cáncer se incluyen en el tratamiento de tumores malignos y cancerosos.

El tratamiento con radionúclidos o la radioterapia se agrega a MIBG un compuesto unido a los tumores suprarrenales, un tipo de yodo radiactivo para matar las células cancerosas.

La quimioterapia es parte de potentes medicamentos que matan las células cancerosas de crecimiento rápido, mientras que las terapias dirigidas inhiben las moléculas que promueven la propagación del cáncer.

El equipo de tratamiento para PCC comprende:

  • Internista
  • Anestesiólogo
  • Cirujano especializado

En el caso de que el tumor sea canceroso, se puede consultar a la radiación y al oncólogo médico. Una vez que se detecta PCC, se realizan pruebas para ver si el tumor es benigno o canceroso.

Hay 4 condiciones posibles después de la prueba y el examen:

  • Feocromocitoma benigno localizado
  • Feocromocitoma metastásico
  • Feocromocitoma regional
  • Feocromocitoma recurrente

Las definiciones de estas condiciones son las siguientes:

  • El feocromocitoma localizado significa que el tumor encontrado no es canceroso y no puede diseminarse a otras partes del cuerpo.
  • El feocromocitoma regional significa que el tumor es maligno y se ha diseminado a los ganglios linfáticos (pequeñas células en el cuerpo que almacenan células que combaten las infecciones)
  • El feocromocitoma metastásico significa que es cáncer y el tumor se diseminó a otras partes del cuerpo
  • El feocromocitoma recurrente significa que el tumor maligno ha regresado.

La cirugía de elección es la laparotomía laparoscópica que es mínimamente invasiva.

El feocromocitoma recurrente significa que un tumor maligno que se eliminó ha regresado. Dependiendo de cuánto se haya propagado el cáncer, se puede intentar la quimioterapia o la radioterapia.

Conclusión

El feocromocitoma es una enfermedad peligrosa si no se trata independientemente de si el tumor es maligno o benigno. Vaya a la evaluación y obtenga ayuda médica si quiere sobrevivir y vivir una vida saludable.

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