Situs Inversus

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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Situs Inversus

Situs Inversus es una afección muy rara que está marcada por la posición de “imagen especular” de los principales órganos del cuerpo humano. Siga leyendo para saber todo sobre esta condición, incluidas sus diversas formas, causas y síntomas.

DEFINICIÓN DE SITUS INVERSUS

Esta es una enfermedad rara que conduce a una organización de imagen especular de los órganos en el estómago y el tórax. El término “Situs Inversus” es una abreviatura de “Situs Inversus Viscerum”, que es una frase latina que significa “colocación invertida de los órganos internos”.

INCIDENCIA DE SITUS INVERSUS

La prevalencia de esta enfermedad varía entre varias poblaciones. Sin embargo, se ha estimado que afecta a menos de 1 en 10,000 personas.

CAUSAS DE SITUS INVERSUS

La causa exacta del inversus de Situs aún no se ha determinado. Sin embargo, aproximadamente el 25% de las personas con este trastorno han sido diagnosticadas con una afección congénita conocida como Síndrome de Kartagener que también se caracteriza por infecciones pulmonares y sinusales. El Síndrome de Kartagener también se conoce como Disquinesia Ciliar Primaria (PCD, por sus siglas en inglés) y se considera un factor causal subyacente para este síndrome.

El síndrome de Kartagener se caracteriza por signos extremadamente incómodos como

  • Aumento de la secreción de moco desde los pulmones
  • Infecciones crónicas del seno
  • Mayor susceptibilidad a las infecciones del sistema respiratorio

Se ha descubierto que la PCD es el resultado de un defecto en los cilios que afecta los movimientos normales de estas estructuras similares a las del cabello.

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La mayoría de los casos de esta enfermedad son esporádicos, aparte del síndrome de Kartagener. Una vez que aparece en el embarazo, no muestra ningún signo de recurrencia en las maternidades posteriores. En tales casos, puede haber una nueva mutación autogenerada o la participación de múltiples genes en asociación con factores ambientales que colectivamente influyen en la aparición de esta enfermedad. Se han localizado varios genes de diferentes variedades involucradas en el procedimiento para determinar la dirección de desarrollo intrauterino normal. El daño a cualquiera de estos puede dar lugar a Situs Inversus.

SÍNTOMAS DE SITUS INVERSUS

Este trastorno congénito conduce a una reversión de los principales órganos viscerales. Los órganos se colocan de una manera que es una imagen especular de su postura original. La posición normal de los órganos se conoce como “Situs Solitus”. Situs Inversus es lo contrario de Situs Solitus.

SITUS INVERSUS Y CORAZÓN

Esta condición por lo general resulta en que el corazón se coloque en el otro lado del pecho. Esta condición se conoce como Mirror Image Dextrocardia.

En casos raros, sin embargo, no hay un movimiento completo del corazón hacia el lado opuesto. Esto se conoce como Levocardia.

COMPLICACIONES DE SITUS INVERSUS

Esta condición no da lugar a complicaciones con mucha frecuencia. Las complicaciones infrecuentes que generalmente surgen de este trastorno incluyen complicaciones pulmonares, problemas de donación de órganos y enfermedades del corazón. Las complicaciones también pueden surgir debido a un diagnóstico equivocado de esta condición.

ENFERMEDAD DEL CORAZÓN

Una población pequeña con esta afección también puede padecer enfermedades cardíacas congénitas. La mayoría de los pacientes no tienen un problema importante debido a esta alineación. Sin embargo, es un fenómeno anormal tener todo en una postura inversa.

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DISCINESIA CILIAR PRIMARIA

De acuerdo con los profesionales médicos, algunas personas con este trastorno también tienen una enfermedad subyacente que se conoce como Discinesia Ciliar Primaria. La condición se asocia con la postura de los cilios o los pequeños pelos que se pueden encontrar dentro de los pulmones. El Cilia extiende la protección a los pulmones y al cuerpo de la infección al actuar como un filtro y eliminar el polvo y otras partículas que se pueden encontrar en el aire. Las personas con esta condición pueden sufrir un deterioro del funcionamiento de los cilios que afecta el movimiento normal de estas estructuras peludas, lo que lleva a la acumulación de una mayor cantidad de moco en los pulmones. Esto puede causar infecciones respiratorias y también hacer que un paciente con Situs Inversus sea altamente susceptible a las infecciones sinusales crónicas.

DONACIÓN DE ORGANOS

Este trastorno también puede dar lugar a pacientes que se someten a una operación de donación de órganos. Esta es una condición rara y los órganos de la mayoría de los donantes provienen de personas sanas que tienen sus órganos ubicados en una posición normal. El problema surge debido a las dificultades para colocar un órgano en una cavidad que es exactamente opuesta en forma y tiene la orientación inversa del vaso sanguíneo.

SITUS INVERSUS Y GENÉTICA

El inversus de Situs suele ser un trastorno genético autosómico recesivo. Sin embargo, puede estar relacionado con los cromosomas X. También se puede encontrar en “gemelos idénticos” o “gemelos espejo”.

SITUS INVERSUS CON DEXTROCARDIA

La dextrocardia con Situs inversus es un tipo de afección cardíaca que se presenta solo en raras ocasiones y está marcada por un posicionamiento inusual del corazón. En este trastorno, el ápice (punta) del corazón se coloca en el área derecha del cofre. Por otra parte, la colocación de los órganos viscerales, como el bazo y el hígado, así como la posición de las cámaras cardíacas se transpone (Situs inversus). Sin embargo, la mayoría de los pacientes pueden llevar una vida normal sin sufrir discapacidades o síntomas relacionados.

Situs Inversus Totalis es otro nombre para Situs inversus con Dextrocardia. Inversus se refiere a la posición invertida de las vísceras abdominales, las cámaras auriculares y el corazón. Todos estos órganos se encuentran en una postura que es una imagen especular de su ubicación anatómica normal. Se ha encontrado que Situs Inversus completo o Situs Inversus Totalis aparece una vez en aproximadamente entre 6,000 y 8,000 nacimientos.

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ABDOMINAL SITUS INVERSUS

Este es el nombre que se le da a una afección que se caracteriza por el posicionamiento inverso de los órganos intraabdominales, como el hígado y el bazo, en la cavidad abdominal. En esta condición, el hígado y el bazo se pueden encontrar en el lado izquierdo y el lado derecho respectivamente. El trastorno también se caracteriza por múltiples defectos congénitos.

SITUS INVERSUS CON LEVOCARDIA

Esta es una condición muy rara que también se conoce con el nombre de “Situs Inversus Incompletus”. Este Situs inversus parcial surge cuando el corazón se coloca en el área izquierda del tórax. Es un caso de Dextrocardia sin Situs Inversus y solo se puede encontrar en una de 22,000 personas. Se asocia con casos más altos de defectos congénitos que Situs Inversus Totalis.

VISCERAL SITUS INVERSUS

Es un trastorno de salud que surge cuando las vísceras se colocan en un lado opuesto. Esta condición puede variar en el rango. Solo puede haber entre diez y veinte casos. La enfermedad también puede estar presente en una población tan alta como cien mil individuos.

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