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Sinovitis vellonodular pigmentada

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 2 Vistas

SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA DEFINICIÓN

La sinovitis villonodular pigmentada (PVNS) es una enfermedad de las articulaciones caracterizada por inflamaciones y sobrecrecimiento del revestimiento de las articulaciones. La afección generalmente afecta el área de la rodilla o la cadera de una persona, pero también se puede ver en otras partes del cuerpo, como el tobillo, el codo, el hombro, la mano o el pie. Causa hinchazón y crecimiento del revestimiento de la articulación conocido como sinovial. El crecimiento afecta negativamente al hueso colocado al lado de una articulación. El líquido extra se libera por el revestimiento que causa hinchazón y hace que los movimientos sean dolorosos.

La condición fue descrita claramente por Charles J. Sutro, HL Jafe y L. Lichtenstein en el año 1941.

EPIDEMIOLOGÍA DE LA SINOVITIS VELLONODULAR PIGMENTADA

PVNS es una condición idiopática; es decir, no se encuentra en una familia o es causado por ciertas actividades o trabajos. La afección afecta a más hombres que mujeres, aunque la PVNS localizada se encuentra más predominantemente en mujeres. La afección es rara y afecta solo a 2 personas en cada millón de poblaciones. La forma localizada ocurre en casi 9 instancias por millón de poblaciones. Aunque se sabe que tanto los pacientes pediátricos como los geriátricos se ven afectados por este trastorno, es más común entre las personas de entre 20 y 50 años.

CLASIFICACIÓN DE LA SINOVITIS VELLONODULAR PIGMENTADA

PVNS puede ser de dos tipos: localizado y difuso. La variante difusa del trastorno afecta toda la membrana sinovial y generalmente se desarrolla en las articulaciones grandes como la cadera o la rodilla. Es más destructivo de los dos y el tratamiento es relativamente más desafiante.

La forma localizada o nodular de PVNS es bastante menos frecuente que la otra variante y ocurre principalmente en las articulaciones más pequeñas, por ejemplo, en las manos y los pies. Por lo general, comienza como un tumor benigno de gran tamaño que se desarrolla en las vainas tendinosas de una articulación. El tumor puede dañar los tejidos y los huesos circundantes a medida que crece. Comparado con la forma difusa, es mucho más fácil tratar el PVNS localizado.

CAUSAS DE SINOVITIS VELLONODULAR PIGMENTADA

Los factores exactos responsables del desarrollo de esta condición no se conocen. Aunque se han identificado ciertos cambios genéticos en relación con PVNS, la evidencia para sugerir un vínculo genético no es concluyente todavía.

SÍNTOMAS DE SINOVITIS VELLONODULAR PIGMENTADA

Los síntomas de PVNS generalmente se manifiestan inicialmente como hinchazones articulares repentinas e inexplicables acompañadas de dolor. Las hinchazones de las articulaciones al principio son desproporcionadas en relación con el dolor que siente el paciente. La progresión del trastorno se caracteriza por la reducción del movimiento, el aumento del dolor y la rigidez o el bloqueo de la articulación particular. La PVNS localizada se manifiesta inicialmente como masa palpable de crecimiento lento, indolora, que luego progresa a los otros síntomas comúnmente asociados con la afección. La hinchazón a menudo se siente caliente al tacto. Una sensación de estallido podría acompañar al movimiento de la articulación. Los episodios recurrentes de hemartesis atraumática son un sello distintivo de este trastorno. Los síntomas se desarrollan gradualmente y pueden ocurrir esporádicamente.

DIAGNÓSTICO DE SINOVITIS VELLONODULAR PIGMENTADA

El diagnóstico de PVNS puede ser difícil y puede no lograrse con éxito durante años debido a la presencia de síntomas inespecíficos o su escasez general. Para saber si el PVNS afecta al paciente, el médico primero realizará un examen minucioso de la articulación y considerará probabilidades alternativas. Él o ella le recomendará las siguientes pruebas de diagnóstico para asegurarse de que el paciente tenga PVNS:

  • Rayos X
  • Biopsias
  • Artroscopía
  • Radiografías
  • Pruebas de aspiración conjunta
  • Exploración por tomografía computarizada (TC)
  • Escaneo de resonancia magnética (MRI)

RESULTADOS DE LAS PRUEBAS DE IMAGEN AVANZADA

La apariencia radiológica de PVNS depende de la ubicación afectada. Un nódulo que se ha desarrollado en la mano puede mostrar signos de hinchazón de los tejidos blandos junto con la erosión ósea en una radiografía simple. La erosión quística acompañada de márgenes escleróticos se puede encontrar a ambos lados de la articulación afectada. Puede notarse una masa de tejido blando en la rodilla, mientras que se pueden observar quistes o erosión ósea en las articulaciones más cerradas, como la cadera, el tobillo, la muñeca o el codo. El espacio articular se conserva comúnmente y pueden existir signos de derrame. Los signos de proliferación sinovial se pueden notar fácilmente en las pruebas de imagen. Las tomografías computarizadas pueden tomar hemosiderina y demostrar la extensión de la participación sinovial y también la presencia de quistes y erosión ósea. La hemosiderina parece baja o ausente en las dos imágenes ponderadas T1-T2.

HISTOPATOLOGÍA

La PVNS difusa se caracteriza por una masa de vellosidades de color tostado y numerosos pliegues de la membrana sinovial. Una lesión puede ser sésil o puede incluir varios nódulos pediculados. Existe una buena posibilidad de invasión ósea a través de la cápsula articular. El PVNS localizado se puede describir como un nódulo firme pedunculado. La hiperplasia de células sinoviales se produce tanto en la superficie como debajo de la membrana sinovial. También hay células gigantes diseminadas, células espumosas y hemosiderina. La ubicación de las células poliédricas debajo de la membrana sinovial indica que la condición puede haberse originado a partir de un fibrohistiocito.

SINOVITIS VILLONODULAR PIGMENTADA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Varias afecciones óseas y articulares muestran signos y síntomas similares a los de la sinovitis vellonodular pigmentada. Un médico debe diferenciar estos trastornos similares de PVNS al intentar establecer un diagnóstico concluyente para esta condición. Los diagnósticos diferenciales para PVNS incluyen:

  • Capsulitis
  • Fibromatosis
  • Derrame articular
  • Osteoartritis
  • Artritis septica
  • Artritis psoriásica
  • Sarcoma sinovial
  • Sinovitis siderótica
  • Necrosis avascular
  • Sarcoma de tejidos blandos
  • Lipoma arborescens
  • Artritis Reumatoide
  • Artritis inflamatoria
  • Sinovitis hemorrágica
  • Sinovitis hemosiderótica
  • Condromatosis sinovial
  • Artropatías inflamatorias
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Tumor óseo maligno o benigno
  • Sinovitis villonodular pigmentada

TRATAMIENTO DE SINOVITIS VELLONODULAR PIGMENTADA

Debido a las altas tasas de recurrencias y complicaciones quirúrgicas en el pasado, los médicos recomendaron la observación minuciosa en lugar de la acción, siempre que una operación de reemplazo total de la articulación sea obligatoria. Sin embargo, los procedimientos quirúrgicos mejorados han reducido los riesgos de complicaciones y tasas de recurrencia a tal grado que hoy en día se considera que la cirugía es la mejor opción de tratamiento posible para las personas afectadas por PVNS. Una combinación de medicamentos antiinflamatorios y ejercicios de fortalecimiento muscular puede ayudar a aliviar el dolor y la inflamación en pacientes que no son los candidatos ideales para un tratamiento quirúrgico.

Una vez que PVNS se confirma mediante una biopsia de la sinovia de la articulación afectada, una sinovectomía es el tratamiento de elección para el área afectada. Las lesiones óseas que son causadas por PVNS se eliminan, que luego es seguido por injerto óseo según las necesidades.

Los diversos métodos quirúrgicos usados ​​para tratar PVNS se tratan a continuación:

CIRUGÍA ABIERTA

Para los pacientes que tienen PVNS difusa en donde están involucradas partes delantera y trasera de la rodilla, una cirugía abierta a menudo es la forma ideal de tratamiento. En una cirugía abierta, un médico eliminará la masa junto con el revestimiento de la articulación para tratar la afección.

ARTROSCOPÍA

La eliminación artroscópica parcial del revestimiento de la articulación afectada y la masa es la forma común de tratamiento para PVNS localizado en la actualidad. El procedimiento tiene una alta tasa de éxito ya que las tasas de recurrencia en el mismo lugar son muy bajas.

ARTROSCOPIA EN COMBINACIÓN CON CIRUGÍA ABIERTA

Cuando una parte importante de la masa se desarrolla en la parte posterior de la rodilla, el médico puede optar por combinar dos formas de procedimientos de tratamiento para controlar la afección. La parte posterior de la rodilla se puede tratar con una cirugía abierta que elimina la masa y el revestimiento de la articulación, mientras que la parte frontal de la rodilla se trata con una eliminación artroscópica del revestimiento de la articulación. La magnitud de la cirugía se reduce con este método combinado que permite una recuperación relativamente más fácil. Aunque las tasas de recurrencia son más altas con pacientes que tienen PVNS difusa, es posible minimizar los riesgos de recurrencia con técnicas quirúrgicas adecuadas.

REEMPLAZO TOTAL DE LA ARTICULACIÓN

La destrucción extensa de la articulación puede ocurrir en las etapas finales de un PVNS avanzado. En tales casos, el reemplazo total de la articulación es la mejor manera de borrar el dolor y restablecer la salud de las articulaciones.

TERAPIA DE RADIACIÓN

La radioterapia se usa para los pacientes que no han respondido como se esperaba a los métodos quirúrgicos estándar para tratar PVNS. Esta forma de tratamiento se usa especialmente en casos de PVNS difusa que involucra tendones, nervios, lesiones vasculares importantes o estructuras que reaparecen después de una cirugía.

COMPLICACIONES DE LA SINOVITIS VELLONODULAR PIGMENTADA

PVNS puede ser localmente agresivo y hacer metástasis a los tejidos circundantes, causando daño tisular y erosión ósea. Si se ignora o no se trata temprano, la afección puede extenderse a otras áreas fuera de la articulación afectada.

IMÁGENES PIGMENTADAS DE LA SINOVITIS VELLONODULAR

Aquí hay algunas imágenes que le dan una idea más clara sobre la naturaleza de esta condición.

 

Imagen 1 – Sinovitis vellonodular pigmentada

 

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Imagen 2 – Imagen de la sinovitis vellonodular pigmentada

PRONÓSTICO DE LA SINOVITIS VELLONODULAR PIGMENTADA

El pronóstico para PVNS es bueno con reemplazo articular total o sinovectomía. Aunque la afección tiene una alta tasa de recurrencia (45%), un paciente puede tomar medicamentos antiinflamatorios como ibuprofeno y naproxeno para aliviar la hinchazón y el dolor. Para una recuperación más completa, la cirugía debe combinarse con fisioterapia posoperatoria y descanso adecuado.

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