Degeneración corticobasal

La degeneración corticobasal (CBD) es una rara enfermedad neurológica en la que algunas partes del cerebro se deterioran o degeneran. Implica la corteza cerebral y los ganglios basales. Es conocido por las características como trastornos en el movimiento y la disfunción cognitiva.

El CBD generalmente ocurre en pacientes que tienen entre 45 y 70 años de edad. La duración de la enfermedad es de aproximadamente 5-10 años.

Causas de degeneración corticobasal

La causa exacta de CBD no se conoce. Los estudios de los tejidos cerebrales han mostrado ciertos cambios en la célula cerebral. Estos cambios están relacionados con una proteína cerebral llamada tau. Una autopsia del tejido cerebral muestra pérdida de células nerviosas, gliosis y atrofia o contracción de las capas más profundas en el lóbulo posterior frontal y / o parietal y la sustancia negra. Células nerviosas hinchadas o hinchadas que contienen tau y epítopos de neurofilamentos fosforilados. Las células afectadas de CBD contienen formas anormales de esta proteína tau, según lo encontrado por los científicos. Tau está presente en todas las neuronas y juega un papel importante en la estructura y función de las neuronas. La tau anormalmente fosforilada es el cambio bioquímico que impide que funcione correctamente.

SÍNTOMAS DE DEGENERACIÓN CORTICOBASAL

En esta condición, hay un daño severo en la corteza (la capa externa del cerebro), principalmente en las regiones frontoparietales que se encuentran cerca del centro de la parte superior de la cabeza. Otras localizaciones más profundas del cerebro también experimentan un impacto que incluye los ganglios basales y de ahí el nombre que se le da a esta enfermedad.

 

Cuadro 1 – Degeneración corticobasal

Los síntomas de este síndrome se pueden dividir en las siguientes categorías:

SÍNDROME MOTOR

Los síntomas motores de CBD, los mismos que se encuentran en la enfermedad de Parkinson, incluyen:

• Sensación de temblor
• Lentitud o ausencia de movimientos o falta de movimientos espontáneos
• Distonía de las extremidades o postura anormal de las extremidades
• Acalculia, o problemas para realizar cálculos simples como sumar o restar.
• Síndrome de manos extraterrestres, en el cual un paciente no comprende las acciones de su mano y no puede regular el movimiento de la mano o el brazo.
• Discapacidad visual espacial o dificultad para orientar objetos en el espacio.
• Apraxia, una incapacidad para hacer movimientos familiares que se demuestran como problemas al usar objetos familiares o hacer cosas familiares.

SÍNTOMAS COGNITIVOS

También se observan síntomas del lenguaje, como el habla titubeante y vacilante. Las otras dificultades incluyen problemas para encontrar las palabras correctas para expresar y también para nombrar problemas.

DIAGNOSIS DE DEGENERACIÓN CORTICOBASAL

Es difícil detectar la enfermedad en su etapa inicial ya que el CBD es bastante similar a las enfermedades neurodegenerativas. El diagnóstico se lleva a cabo con la ayuda de un examen neurológico integral que se combina con evaluaciones de laboratorio.

TÉCNICAS DE IMAGEN

También se pueden utilizar tomografías computarizadas o resonancias magnéticas ya que proporcionan imágenes de atrofia asimétrica de las regiones frontoparietales de la corteza.

Los métodos de imágenes que se utilizan principalmente cuando se estudia o diagnostica el CDB, involucran:

• Resonancia magnética (MRI)
• Tomografía por emisión de positrones con fluorodopa (FDOPA PET)
• Tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT)

MRI

Las imágenes de MRI son útiles para mostrar porciones atrofiadas dentro del cerebro. Estos ayudan a identificar las diferentes partes del cerebro que han experimentado un impacto negativo debido a las complicaciones asociadas con el CBD. Las imágenes también muestran atrofia en el cuerpo calloso. La resonancia magnética funcional se ha utilizado para estudiar los patrones de activación en diversas partes del cerebro.

SPECT

SPECT realiza un análisis de perfusión de las partes del cerebro. La evaluación comprende controlar la liberación de sangre en lugares variados en las regiones de tejido u órgano. El tejido se puede caracterizar por experimentar diferentes tipos de flujo sanguíneo:

• Sobreperfusión
• Underperfusion
• Hipoperfusión
• Hiperperfusión

La SPECT generalmente revela hipoperfusión dentro de ambas regiones posteriores de los lóbulos frontal y parietal. Estudios adicionales muestran la presencia de anomalías en la perfusión en el tálamo, los ganglios basales y las ubicaciones pontocerebelosas del cerebro.

FDOPA PET

El escaneo FDOPA PET es un método para identificar CBD. Se enfoca en analizar la eficiencia de las neuronas en el estriado que utilizan el neurotransmisor dopamina. Este método también ayuda a distinguir entre CBD y la enfermedad de Parkinson.

Otros exámenes o procedimientos clínicos que detectan la presencia de dopamina en el cerebro han mostrado resultados similares. Β-CIT actúa como un indicador para lasneuronas dopaminérgicas presinápticas  . IBZM, por otro lado, es un marcador que revela la afinidad por la neurona postsináptica del mismo tipo. Un EEG (Electroencefalograma) es otro método que, con el tiempo, muestra cambios en la función cerebral que son consistentes con la neurodegeneración.

TRATAMIENTO DE DEGENERACIÓN CORTICOBASAL

No existen medicamentos o terapias específicas para curar esta enfermedad ya que se desconoce la causa exacta del CBD. Se proporcionan medicamentos para curar los síntomas.

ATENCIÓN MÉDICA

Hay algunos medicamentos que ayudan a tratar el CBD directamente. Estos involucran:

MEMANTINA

Memantine está diseñado para tratar la enfermedad de Alzheimer. También ayuda a reducir la actividad cerebral anormal, que ayuda a retrasar la progresión de la actividad cerebral anormal que mejora las funciones mentales y físicas. Sin embargo, uno siempre debe discutir con el médico. Los efectos secundarios de Memantine son somnolencia, dificultad para respirar, dolores de cabeza, mareos y estreñimiento.

LEVODOPA

Generalmente se usa para curar la enfermedad de Parkinson. Este medicamento puede proporcionar una mejora a corto plazo en la rigidez y la rigidez muscular ya que es menos efectivo en personas con CBD. Levodopa trabaja maximizando los niveles de un químico cerebral llamado dopamina que transfiere mensajes del cerebro que regulan y supervisan los movimientos del cuerpo. Los efectos secundarios comunes de Levodopa son náusease indigestión. Si se usa durante mucho tiempo, puede producir efectos secundarios como:

• • Confusión
  • Somnolencia
  • Movimientos físicos involuntarios, como sacudidas y cambios de humor

 

BACLOFENO

Se usa para tratar la rigidez y la rigidez muscular. Funciona bloqueando las señales nerviosas que causan rigidez muscular. Los efectos secundarios de Baclofen incluyen:

• Estreñimiento
• Dolores de cabeza
• Mareo
• Diarrea
• Mayor necesidad de orinar

Los efectos secundarios desaparecen una vez que el cuerpo se habitúa a ellos.

CLONAZEPAM

Se usa para tratar los síntomas del espasmo muscular. Los efectos secundarios de este medicamento incluyen:

• • Pérdida de coordinación
  • Aturdimiento
  • Fatiga
  • Mareo
  • Debilidad muscular

 

El consumo de alcohol debe reducirse durante este tiempo, ya que solo agrava los síntomas y también aumenta el impacto del alcohol.

ESTIMULACIÓN COGNITIVA

Es una terapia que se usa para tratar los síntomas de la demencia. También incluye la participación en actividades y ejercicios diseñados para mejorar la memoria, las habilidades para resolver problemas y la capacidad de lenguaje de los pacientes. Por lo general, consta de dos sesiones de 45 minutos por semana. Esta terapia es proporcionada por un experto entrenado.

TERAPIA DE HABLA Y LENGUAJE

Esta terapia ayuda a improvisar las dificultades del habla y la deglución. También enseña a los pacientes diversas técnicas para aprovechar al máximo la función del habla al entrenar la voz y dejarla en claro. Los pacientes necesitan algún apoyo tecnológico para comunicarse con otras personas cuando progrese el CBD. Una amplia gama de tecnologías de comunicación están disponibles en estos días.

FISIOTERAPIA

Ayuda a hacer uso de la movilidad restante mediante el ejercicio. El ejercicio regular ayuda a fortalecer los músculos, mejora la postura del cuerpo y evita la rigidez de las articulaciones.

TERAPIA OCUPACIONAL

En este proceso, los terapeutas aconsejan a los pacientes cómo sobrellevar los problemas mientras llevan a cabo las actividades diarias y cómo prevenir los tropiezos y las caídas. Un terapeuta ocupacional también puede identificar lugares en el hogar que podrían causar accidentes o caídas, como iluminación deficiente, tapetes mal conservados, pasillos abarrotados y senderos para caminar.

TRATAMIENTO DE LA DISFAGIA

La disfagia o los problemas y la dificultad para tragar alimentos y agua deben tratarse o provocarán problemas de estreñimiento. El tratamiento incluye ejercicios para ayudar a estimular los nervios que se utilizan para desencadenar el reflejo de deglución y fortalecer los músculos que se utilizan durante la deglución. Hay muchas técnicas físicas para facilitar la deglución.

 

Imagen 2 – Imagen de Degeneración Corticobasal

Si los síntomas de la disfagia se vuelven severos, requerirá más tratamiento adicional. Un dietista puede hacer algunos cambios en la dieta, como agregar más alimentos y líquidos que sean más fáciles de tragar mientras se asegura de que el paciente reciba una dieta balanceada.

La degeneración corticobasal progresa lentamente a través de los años. La muerte en el CBD generalmente es causada por neumonía y otras complicaciones como sepsis o embolia pulmonar, lo que significa la coagulación de la sangre que bloquea un vaso sanguíneo vital en el pulmón.