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¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE SEZARY?
El síndrome de Sezary, o enfermedad de Sezary, se define como una variante más agresiva de una forma de cáncer conocida como linfoma cutáneo de células T (CTCL) que pertenece a un amplio grupo de enfermedades conocidas como linfomas no hodgkinianos .
Además de los humanos, el trastorno también se ha informado en gatos y perros .
HISTORIA DEL SÍNDROME DE SEZARY
Fue descrito inicialmente por el sifilólogo y dermatólogo francés Albert Sézary. En ocasiones, se cree que esta enfermedad es una etapa posterior de la enfermedad micosis fungoide [ 2 ] acompañada de linfadenopatía.
EPIDEMIOLOGÍA DEL SÍNDROME DE SEZARY
Un trastorno cutáneo muy raro, se presenta en solo 3 de cada 1000000 personas. Se ve con más frecuencia en hombres, y la relación entre hombres y mujeres afectados es de 2: 1. La edad promedio durante el momento del diagnóstico es de alrededor de 55 a 60 años.
CAUSAS DEL SÍNDROME DE SEZARY
Los factores subyacentes no se conocen actualmente [ 3 ]. Se sospecha que un linfocito T CD4 + periférico es la causa. En algunos casos raros, sin embargo, también se ha observado una participación de CD8 + / CD4-. La mayoría de los pacientes tienen una o más anomalías cromosómicas, como la ganancia o pérdida de un material genético, que generalmente ocurre durante la vida. Estos se pueden detectar solo en el material genético o ADN de las células cancerosas. Los pacientes tienden a haber perdido material de ADN de las regiones de los cromosomas 17 y 10 o adiciones de material de ADN a las regiones de los cromosomas 17 y 8.
El patrón de herencia aún no se ha determinado por completo. Puede ocurrir en personas que no tienen familia la historia , y por lo tanto no se cree que es hereditaria en la mayoría de los casos.
SÍNTOMAS DEL SÍNDROME DE SEZARY
Los signos dominantes incluyen:
- Prurito
- Alopecia
- Ectropion
- Facies leonine
- Onychodystrophy
- Hepatoesplenomegalia
- Adenopatías periféricas
- Queratodermia palmo-plantar
- Cambios en el cabello, las uñas o los párpados
- Eritrodermia exfoliativa generalizada
- Piel rojiza, descamada, con picazón y dolorosa
- Sensaciones de sentirse frío y temblando
- Linfadenopatía o ganglios linfáticos agrandados
- Presencia de tumores, parches o placas en la piel
- Presencia de células T atípicas (es decir, células de Sezary) en sangre periférica
Síntomas como la micosis fungoide son principalmente evidentes en la piel. Las características distintivas incluyen lesiones (microabscesos de Pautrier) y epidermotropismo por linfocitos CD4 + neoplásicos. También se observa el desarrollo de células Sezary (células T cancerosas) en la piel, la sangre y los ganglios linfáticos.
DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DE SEZARY
El diagnóstico implica un examen físico completo y una evaluación del historial médico de los pacientes. Los medicamentos regulares a menudo no pueden curar las lesiones de la piel. Las siguientes pruebas de diagnóstico pueden ser recomendadas:
- Inmunogenotipado
- El flujo citometría de pruebas
- Inmunofenotipado
- Biopsias de médula ósea
- Análisis de sangre (Conteo sanguíneo completo con diferencial)
- Frotis de sangre periférica
Es posible que se necesiten varias pruebas de imagen para ver si el cáncer se ha metastatizado en los ganglios linfáticos u otros órganos. Estos pueden incluir:
- Escaneos CAT
- Imágenes de resonancia magnética (MRI)
- Tomografía por emisión de positrones (PET)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL SÍNDROME DE SEZARY
Incluye aislar los síntomas de aquellos de trastornos como [ 4 ]:
-
- Psoriasis
- Parapsoriasis
- Eczema atopico
- Reticuloide actínico
- Dermatitis atópica
- Dermatitis de contacto
- Scabies Norvegica
- Micosis fungoide
- Mastocitosis Difusa
- Ictiosis congénita
- Dermatitis seborreica
- Pénfigo Foliaceo
- Pitiriasis rubra pilaris
- Eritrodermia psoriásica
- Enfermedades idiopáticas de la piel
- Enfermedad de injerto contra huésped
- Queratosis palmo-plantar
- Dermatitis actínica crónica
- Reacciones cutáneas de drogas
- Dermatitis seborreica severa
- Síndrome hipereosinofílico
- Reacciones eczematosas severas
- Leucemia linfocítica crónica
- Leucemia prolinfocítica de células T
- Linfoma de leucemia de células T en adultos
- Reacciones de pseudolinfoma inducidas por medicamentos
- Otras enfermedades hematológicas o linfoproliferativas
- Condiciones de fotosensibilidad como lupus, dermatomiositis
TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE SEZARY
El objetivo principal de la terapia es destruir los linfocitos malignos y corregir los desequilibrios inmunitarios que se producen debido a los linfocitos Th2 malignos.
Las opciones de tratamiento incluyen:
- Medicamentos inmunoterapéuticos (retinoides, interferones, fotoféresis extracorpórea) así como terapia de combinación
- Vorinostat (Zolinza), clasificado como un medicamento de segunda línea para los linfomas cutáneos de células T.
- Combinación de fototerapia y quimioterapia.
- Trasplante de médula ósea y quimioterapia sistémica.
- Quimioterapia, como gemcitabina y doxorrubicina y anticuerpos monoclonales como alemtuzumab
Ningún modo único de terapia se destaca con claros beneficios en comparación con otras modalidades de tratamiento y el manejo de todos los casos de SS es un desafío.
PRONÓSTICO DEL SÍNDROME DE SEZARY
El pronóstico depende del estadio en que se encuentra el cáncer y del tipo de lesiones que son evidentes, como placas, parches o tumores. Es difícil curar este síndrome. El tratamiento es principalmente paliativo, con el objetivo de aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida general. La tasa estimada de supervivencia a 5 años para esta enfermedad es de alrededor del 20-27%.
FOTOS DE SÍNDROME DE SEZARY
Las siguientes imágenes demuestran la naturaleza de las lesiones observadas en el síndrome de Sezary.