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Síndrome hipereosinofílico

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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Síndrome hipereosinofílico

¿QUÉ ES EL SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO?

El Síndrome Hypereosinophilic (HES) es un tipo de trastorno sanguíneo raro. Ocurre cuando la cantidad de eosinófilos aumenta a más de 1500 por milímetro cúbico de sangre. Se caracteriza por un conteo de eosinófilos constantemente elevado en sangre durante un mínimo de 6 meses sin ninguna causa identificable. Los eosinófilos son glóbulos blancos que juegan un papel vital en el sistema inmune. La mayoría de las personas tiene menos de quinientos eosinófilos por microlitro de sangre. Sin embargo, los pacientes de HES generalmente tienen más de 1500 eosinófilos / microlitro en su sangre durante seis o más meses. Los eosinófilos afectan a varios tejidos, causando inflamaciones y daños a los órganos.

Los órganos más comúnmente afectados por HES incluyen:

Cuadro 1 – Síndrome hipereosinofílico

  • Corazón
  • Livianos
  • Piel
  • Médula ósea
  • Sistema nervioso

También se sabe que este síndrome afecta a otros animales, como gatos y perros.

SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO CIE-9 CÓDIGO

El código ICD-9 para este trastorno es 288.3.

PREVALENCIA DEL SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO

Este es un trastorno muy raro. Solo 50 casos de HES han sido notificados y estudiados en los Estados Unidos entre los años 1971 y 1982, lo que corresponde aproximadamente a una prevalencia aproximada de uno a dos individuos por millón de personas. La enfermedad se considera aún más rara entre los niños y adultos jóvenes.

CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO

HES se clasifica en dos formas que afectan el corazón. Estos son:

  • Fibrosis endomiocárdica: también se conoce como enfermedad de Davies y se observa en las áreas tropicales.
  • Endocarditis de Loeffler: no se sabe que tenga tal predisposición geográfica.

HES puede ser familiar o adquirido. El HES familiar se hereda con un patrón autosómico dominante. El HES adquirido se puede dividir en:

  • Clonal HES
  • Secundario HES
  • HES idiopático
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En función de la intensidad y la frecuencia de los síntomas, HES también se puede clasificar en formas agudas y crónicas.

CAUSAS DEL SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO

Las causas exactas para el desarrollo del síndrome hipereosinofílico no se conocen. Los médicos sospechan que algún tipo de disposición familiar es el factor subyacente de este síndrome. Sin embargo, no hay mucha información disponible para respaldar tales hallazgos.

SÍNTOMAS DEL SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO

Como el síndrome hipereosinofílico puede afectar diferentes órganos simultáneamente, pueden ocurrir numerosos tipos de síntomas. La naturaleza de los síntomas depende del órgano o la parte del cuerpo que se ve afectada por esta condición. Los siguientes tipos de síntomas se pueden ver en un paciente de HES.

    • Fiebre
    • Tos
    • Mareo
  • Cansancio
  • Neuropatía
  • Dolor muscular
  • Úlceras de boca
  • Miocardiopatía
  • Enfermedad pulmonar
  • Falta de aliento
  • Hepatoesplenomegalia
  • Tamaño ventricular reducido
  • Enfermedad tromboembólica
  • Confusión o pérdida de memoria
  • Erupciones cutáneas y lesiones, como angioedema o urticaria

DIAGNOSIS DEL SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO

Los síntomas de HES también se pueden ver en muchas otras condiciones de salud, lo que dificulta el diagnóstico inicial. Por lo tanto, el médico primero intenta negar las posibilidades de otras condiciones similares.

Se usa una combinación de numerosas técnicas para diagnosticar HES, la más importante de las cuales es el análisis de sangre. En pacientes con HES, la cantidad de eosinófilos es más de 1.5 × 10 9 / L. Algunos frotis pueden mostrar que los eosinófilos son normales en su apariencia. Sin embargo, ciertas discrepancias morfológicas pueden ser visibles, como el número reducido de gránulos y la reducción en el tamaño de los gránulos. Alrededor del 50% de los pacientes con HES también sufren de anemia.

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Diversas herramientas de diagnóstico por imagen y diagnóstico se utilizan para detectar defectos del corazón y de otros órganos. La ecocardiografía se usa para detectar arritmias y disfunción valvular. Las radiografías de tórax se obtienen para detectar fibrosis y derrames pleurales, y las pruebas neurológicas, como las tomografías computarizadas, muestran signos de accidente cerebrovascular y aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo.

Las pruebas de diagnóstico generalmente se individualizan según los síntomas y pueden incluir pruebas de evaluación de heces para detectar infecciones parasitarias, pruebas de alergia para el diagnóstico de alergias ambientales y / o de alimentos, así como biopsias de piel u otros órganos asociados.

Algunos pacientes experimentan una mutación que involucra los genes FIP1L1 y PDGFRA en el 4º cromosoma que conduce a la formación de una proteína de fusión de tirosina quinasa. Se llevan a cabo pruebas para esta mutación, ya que indica respuesta al inhibidor de tirosina quinasa imatinib.

Es necesario entender hasta qué punto los órganos están dañados. Las radiografías de tórax regulares ayudan en la evaluación de los pulmones y el corazón. Las otras pruebas que se realizan incluyen:

  • Pruebas de función renal y hepática
  • Prueba de tasa de sedimentación globular (ESR)
  • Pruebas de nivel de vitamina B12 en suero
  • Pruebas de nivel de triptasa en suero

SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial para HES incluye garantizar la ausencia de condiciones similares, tales como:

    • Cánceres
    • Trastornos alérgicos
    • Infecciones parasitarias
    • Condiciones autoinmunes
    • Reacciones a los medicamentos

TRATAMIENTO DEL SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO

El tratamiento para HES consiste principalmente en reducir los niveles de eosinófilos en sangre y tejidos y prevenir daño adicional a los órganos. Los medicamentos corticosteroides como la prednisona y los agentes quimioterapéuticos como el clorambucilo, la hidroxiurea y la vincristina se usan para reducir los niveles de eosinófilos en pacientes con HES. Los antineoplásicos ayudan a desacelerar la tasa de producción de eosinófilos. A veces, el interferón alfa también se usa como forma de tratamiento. El interferón alfa debe administrarse regularmente con inyecciones frecuentes. Los antihistamínicos se pueden administrar para controlar las reacciones de la piel. La terapia anticoagulante permite curar complicaciones comunes como trombosis y embolia.

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La terapia quirúrgica rara vez se usa cuando se trata el HES. Sin embargo, una cirugía de esplenectomía puede ayudar a reducir el dolor causado por el agrandamiento del bazo. Si el corazón y las válvulas experimentan algún daño, las válvulas protésicas pueden usarse para reemplazar las orgánicas existentes.

La atención adecuada de seguimiento es esencial para garantizar la supervivencia saludable de un paciente con HES. El paciente debe ser revisado regularmente para detectar cualquier indicio de deterioro. Actualmente también se están llevando a cabo investigaciones para descubrir nuevos métodos de tratamiento para HES. La terapia con anticuerpos monoclonales y la terapia con inhibidores de la tirosina quinasa son dos métodos para tratar el HES que parecen prometedores para el futuro.

PRONÓSTICO DEL SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO

Los pacientes que responden positivamente a la prednisona y a otros medicamentos similares y que no tienen una insuficiencia cardíaca crónica tienen un buen pronóstico general. La tasa de mortalidad es alta entre los pacientes que tienen un alto recuento de glóbulos blancos u otros problemas como:

Imagen 2 – Imagen del síndrome hipereosinofílico

  • Anemia
  • Neutrophilia
  • Anomalías cromosómicas
  • Disfunción plaquetaria
  • Anomalías en la médula ósea
  • Niveles elevados de vitamina B12

Sin tratamiento, el síndrome hipereosinofílico puede volverse progresivamente fatal. La cura adecuada en el tiempo permite disminuir el número creciente de eosinófilos y evitar así el daño de los órganos corporales.

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