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Histiocitosis de células de Langerhans

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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Histiocitosis de células de Langerhans

¿QUÉ ES LA HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS?

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una forma muy rara de trastorno que involucra la proliferación clonal de las células de Langerhans, las células anormales que se derivan de la médula ósea y que pueden moverse desde la piel hacia los ganglios linfáticos.

LCH también es conocido por otros nombres como:

  • Histiocitosis X
  • Enfermedad de Letterer-Siwe
  • Granuloma Eosinofílico
  • Síndrome de histiocitosis X
  • Enfermedad Abt-Letterer-Siwe
  • Histiocitosis de células dendríticas
  • Granulomatosis de células de Langerhans
  • Enfermedad de Hand-Schüller-Christian

CLASIFICACIÓN DE HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

La HCL resulta de la acumulación clonal así como de la proliferación de células que se parecen a las células dendríticas epidérmicas conocidas como células de Langerhans. Debido a esta razón, a veces se denomina histiocitosis de células dendríticas. Las células de Langerhans en combinación con histiocitos normales, linfocitos y eosinófilos forman las lesiones HCL características que se pueden encontrar en diversos órganos.

Cuadro 1 – Histiocitosis de células de Langerhans

El HCL se clasifica clínicamente en 3 grupos, a saber, el sistema único, el sistema multifocal y el sistema múltiple multifocal.

UNIFOCAL LCH

Unifocal LCH también se conoce como granuloma eosinofílico. Es una enfermedad de progresión lenta que se caracteriza por la proliferación en expansión de las células de Langerhans en las diferentes estructuras óseas. Es una enfermedad polistótica o monostótica que no tiene afectación extraesquelética. Esta es la principal diferencia entre el granuloma eosinofílico y otros tipos de variantes de HCL.

LCH UNISISTEMA MULTIFOCAL

El HCL multisistémico del sistema conduce a fiebre y a la formación de erupciones difusas y lesiones óseas en el cuero cabelludo y los canales auditivos. Casi la mitad de los casos involucra el tallo hipofisario del paciente y conduce a diabetes insípida. La tríada de Hand-Schüller-Christian implica los síntomas triples de exopthalmos, lesiones óseas líticas y diabetes insípida.

HCL MULTISISTEMA MULTIFOCAL

Esta forma de HCL también se conoce como enfermedad de Letterer-Siwe. Es una enfermedad que progresa rápidamente y se caracteriza por la proliferación de células de Langerhans en muchos tejidos. La HCL multisistémica multifocal afecta principalmente a niños menores de 2 años y el pronóstico de la afección es deficiente. Incluso después de administrar quimioterapia agresiva, solo hay un 50% de probabilidades de que los niños hasta 5 años de edad sobrevivan.

HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS PULMONAR (PLCH)

Es una forma de HCL que afecta casi exclusivamente a personas que fuman cigarrillos. Ahora se cree que es una forma de enfermedad pulmonar intersticial relacionada con el tabaquismo. Algunos pacientes se recuperan por completo de la condición después de haber dejado de fumar. Otros podrían desarrollar complicaciones a largo plazo como la hipertensión pulmonar y la fibrosis pulmonar.

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CAUSAS DE HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

LCH ha sido comúnmente considerado como una condición cancerosa, incluso si no es así. Aunque la razón específica exacta para el desarrollo de la enfermedad todavía está bajo debate, recientemente los investigadores opinan que es causada por un trastorno autoinmune en el que las células inmunes atacan el cuerpo por error en lugar de combatir las infecciones. Los tumores están formados por células inmunes adicionales que pueden afectar diversas áreas del cuerpo del paciente, incluidos el cráneo, los huesos y otras áreas. Se cree que los factores genéticos son responsables de algunas formas de HCL.

SÍNTOMAS DE HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

La HCL clínicamente se manifiesta de varias maneras, desde muchas lesiones óseas aisladas hasta varias enfermedades multisistémicas. Afecta principalmente a niños de diversos grupos de edad, especialmente niños menores de 2 años. Es causado por la proliferación clonal de las células de Langerhans.

Las células de Langerhans ayudan a regular el sistema inmune del cuerpo y generalmente se encuentran en todo el cuerpo humano, principalmente en la piel, el bazo, los ganglios linfáticos, el hígado, los pulmones y la médula ósea. La HCL hace que las células de Langerhans inmaduras en exceso formen tumores conocidos como granulomas. Sin embargo, el trastorno normalmente no se considera canceroso. Forma parte de un grupo de síndromes clínicos conocidos como histiocitosis que se caracterizan por la proliferación anormal de los histiocitos. Están relacionados con enfermedades como las leucemias y los linfomas que son causados ​​por una proliferación anormal de los glóbulos blancos .

La HCL causa una respuesta inflamatoria no específica que incluye letargo, fiebre y pérdida de peso. Los síntomas más específicos son causados ​​por la participación de un órgano.

HUESOS

La hinchazón ósea dolorosa es el síntoma más común en las enfermedades unifocales y multifocales. El cráneo del paciente se afecta con mayor frecuencia junto con los huesos más largos de las extremidades superiores y los huesos planos. Las lesiones osteolíticas pueden conducir a la formación de fracturas patológicas.

MÉDULA ÓSEA

La aparición de pancitopenia junto con una infección superadidada generalmente conduce a un mal pronóstico. Varios factores pueden conducir a una anemia que no necesariamente involucra la infiltración de la médula ósea.

PIEL

Los síntomas dermatológicos generales incluyen erupciones que varían desde pápulas rojas que se manifiestan en las áreas intertriginosas hasta lesiones escamosas eritematosas. Casi el 80% de los pacientes desarrollan erupciones extensas en sus cueros cabelludos.

LIVIANOS

Algunos pacientes no muestran síntomas asociados con los pulmones. Los nódulos pulmonares detectados en las radiografías pueden conducir a un diagnóstico incidental. Otras personas pueden sufrir dificultad para respirar y tos crónica.

GLÁNDULAS ENDÓCRINAS

El eje hipotalámico de la hipófisis está comúnmente involucrado en la HCL. La diabetes insípida es bastante frecuente. La deficiencia de la hormona pituitaria anterior generalmente es permanente.

GANGLIOS LINFÁTICOS

En pacientes con HCL, la ampliación de los ganglios linfáticos ocurre en 50% de los casos. El bazo se agranda en 30% de los casos y el hígado se agranda en 20% de los casos.

El sistema nervioso central y el tracto gastrointestinal participan con menos frecuencia en la HCL.

Los síntomas que se observan específicamente en niños incluyen los siguientes:

  • Fiebre
  • Sed
  • Cojeando
  • Convulsiones
  • Ictericia
  • Mareo
  • Vomitando
  • Irritabilidad
  • Dolor de cabeza
  • Dolor de huesos
  • Pérdida de peso
  • Pérdida de dientes
  • Sudores nocturnos
  • Baja estatura
  • Encías hinchadas
  • Fracaso para prosperar
  • Dolor abdominal
  • Problemas de la vista
  • Pubertad retrasada
  • Protrusión de ojos
  • Hinchazón de los párpados
  • Micción frecuente
  • Deterioro mental
  • Glándulas linfáticas inflamadas
  • Múltiples infecciones de oído
  • Drenaje del oído a largo plazo
  • Dermatitis seborreica del cuero cabelludo
  • Erupciones (púrpura o petequias )
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Los niños mayores de 5 años a menudo no tienen otros síntomas que los relacionados con los huesos.

Los síntomas en adultos pueden incluir los siguientes:

  • Erupción
  • Fiebre
  • Tos
  • Dolor de pecho
  • Pérdida de peso
  • Dolor en los huesos
  • Falta de aliento
  • Aumento de la micción
  • Sed y un mayor consumo de líquidos
  • Desasosiego general, malestar y sensación de malestar o malestar general

DIAGNÓSTICO DE HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

El diagnóstico de HCL se confirma mediante biopsia de tejido. Una tinción con hematoxilina-eosina de la corredera de la biopsia se va a mostrar las diversas características de las células de Langerhans, tales como margen de celda distinta y citoplasma granular de color rosa.

La microscopía electrónica revela la importancia de los gránulos de Birbeck y la positividad de funciones inmuno-citoquímica son más específicas.

análisis de sangre rutinarios como hemograma completo, T & Es, pruebas de función hepática y perfil óseo se llevan a cabo para determinar la extensión de la enfermedad y descartar la probabilidad de otras causas. Las lesiones óseas osteolíticas y el daño pulmonar se revelan por radiología. El daño pulmonar también se confirma por rayos X de tórax que pueden mostrar micronódulos de todo el medio y bajo zonas del pulmón.

Las tomografías computarizadas y la resonancia magnética pueden mostrar infiltraciones en la silla turca. La funcionalidad de las glándulas endocrinas también se evalúa. Se realiza un estudio esquelético de todos los huesos en el cuerpo del paciente. Una biopsia de médula ósea se realiza bajo anestesia o sedación.

La prueba del balance hídrico se lleva a cabo midiendo la concentración de la muestra de orina que pasa después del ayuno durante la noche. Otras pruebas que se llevan a cabo incluyen pruebas de función pulmonar y broncoscopia con biopsia.

TRATAMIENTO DE HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

Inicialmente, cuando la HCL se consideraba una enfermedad cancerosa, se trataba con quimioterapia y radioterapia. En la actualidad, los métodos de tratamiento para HCL varían ampliamente y dependen de la extensión de la enfermedad. El trastorno puede desaparecer sin ningún tratamiento en un proceso conocido como remisión espontánea. El manejo de la HCL tampoco es necesario si la enfermedad afecta un área no dañina del cuerpo, como un hueso que no soporta el peso. La intervención médica es esencial solo si los síntomas como la fiebre y el dolor afectan al paciente o si los órganos como los pulmones, el hígado o la médula ósea se ven afectados negativamente. Si la HCL está restringida a un único órgano, entonces se administra tratamiento local a ese órgano. Por otro lado, se recomienda una administración sistémica o generalizada si la afección se generaliza.

Imagen 2 : Imagen de histiocitosis de células de Langerhans

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La HCL se puede tratar mediante el uso de corticosteroides que ayudan a suprimir la función inmune. Fumar durante el tratamiento debe suspenderse ya que puede agravar los síntomas ya existentes. Los medicamentos que se pueden administrar a los niños incluyen:

    • Ciclofosfamida
    • Metotrexato
    • Etopósido
  • Vinblastina
  • Vincristina
  • VP16
  • Esteroides

Normalmente, estos se administran por vía intravenosa en un intervalo de 1 a 3 semanas, dependiendo de la condición de un individuo afectado. Los esteroides sistémicos se usan solos o en colaboración con la quimioterapia. La radioterapia es difícil ya que la mayoría de las lesiones óseas responden bien a la inyección de esteroides o al funcionamiento local.

Se aplica una pomada de aceite de coco en el cuero cabelludo para tratar la erupción del cuero cabelludo que luego se deja durante la noche. Un champú, como Cetavlon, se usa para lavarlo a la mañana siguiente. Después de esto, las áreas afectadas están cubiertas con una loción de esteroides apropiada. Las erupciones cutáneas pueden responder bien a la aplicación de solución de permanganato de potasio seguido de la aplicación de crema o loción con esteroides. En lugar de jabón y agua, se debe utilizar una preparación de crema limpiadora para bañarse.

La deficiencia endocrina generalmente requiere apoyo de por vida. La diabetes insípida se puede tratar con desmopresina y la hormona pituitaria pitressina se puede administrar para equilibrar el agua. Ambos se administran generalmente como gotas nasales de 2 a 3 veces al día.

Otras formas de tratamiento para HCL incluyen lo siguiente:

  • Terapia física
  • Terapia de radiación
  • Terapia de reemplazamiento de hormonas
  • Antibióticos para combatir infecciones
  • Extirpación quirúrgica del crecimiento de células de HCL
  • Soporte respiratorio con un respirador

LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS PROGNOSIS

La mayoría de los niños con HCL sobreviven a la enfermedad. Cada niño responde de manera diferente a los tratamientos para HCL. Si el paciente es un bebé, las posibilidades de que la HCL sea severa son mucho mayores. Las enfermedades que afectan el hígado, los pulmones, el bazo y la médula ósea debido a la HCL son difíciles de tratar. Aunque no es fatal, la HCL puede dejar a un niño con problemas crónicos como problemas respiratorios, sordera, secreción crónica del oído, ojos protuberantes, protuberancias desagradables del cuero cabelludo o diabetes insípida. La enfermedad del sistema único a menudo se cura espontáneamente. La HCL multisistema puede remitir espontáneamente, pero generalmente requiere tratamiento. En algunos casos, HCL podría eventualmente llevar a la muerte.

COMPLICACIONES DE HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS

HCL puede provocar las siguientes complicaciones:

    • Neumotórax espontáneo
    • Fibrosis pulmonar intersticial difusa

Los niños que sufren de HCL pueden desarrollar las complicaciones que se mencionan a continuación:

  • Diabetes insípida
  • Problemas pulmonares que conducen a insuficiencia pulmonar
  • Problemas relacionados con la glándula pituitaria que conduce a la falla de crecimiento
  • Anemia que es causada por la difusión de tumores a la médula ósea del paciente

LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS PICTURES

Eche un vistazo a estas imágenes para tener una idea sobre la apariencia visual de LCH.

Aunque los casos graves de HCL pueden conducir a problemas de salud crónicos o incluso a la muerte, también se sabe que se curan espontáneamente en muchos casos. En general, el manejo médico efectivo de la condición permite a los pacientes llevar una vida larga y saludable.

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