Síndrome de Sezary

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE SEZARY?

El síndrome de Sezary, o enfermedad de Sezary, se define como una variante más agresiva de una forma de cáncer conocida como linfoma cutáneo de células T (CTCL) que pertenece a un amplio grupo de enfermedades conocidas como linfomas no hodgkinianos .

Además de los humanos, el trastorno también se ha informado en gatos y perros .

HISTORIA DEL SÍNDROME DE SEZARY

Fue descrito inicialmente por el sifilólogo y dermatólogo francés Albert Sézary. En ocasiones, se cree que esta enfermedad es una etapa posterior de la enfermedad micosis fungoide  [ ² ] acompañada de linfadenopatía.

EPIDEMIOLOGÍA DEL SÍNDROME DE SEZARY

Un trastorno cutáneo muy raro, se presenta en solo 3 de cada 1000000 personas. Se ve con más frecuencia en hombres, y la relación entre hombres y mujeres afectados es de 2: 1. La edad promedio durante el momento del diagnóstico es de alrededor de 55 a 60 años.

CAUSAS DEL SÍNDROME DE SEZARY

Los factores subyacentes no se conocen actualmente [ ³ ]. Se sospecha que un linfocito T CD4 + periférico es la causa. En algunos casos raros, sin embargo, también se ha observado una participación de CD8 + / CD4-. La mayoría de los pacientes tienen una o más anomalías cromosómicas, como la ganancia o pérdida de un material genético, que generalmente ocurre durante la vida. Estos se pueden detectar solo en el material genético o ADN de las células cancerosas. Los pacientes tienden a haber perdido material de ADN de las regiones de los cromosomas 17 y 10 o adiciones de material de ADN a las regiones de los cromosomas 17 y 8.

El patrón de herencia aún no se ha determinado por completo. Puede ocurrir en personas que no tienen familia  la historia , y por lo tanto no se cree que es hereditaria en la mayoría de los casos.

SÍNTOMAS DEL SÍNDROME DE SEZARY

Los signos dominantes incluyen:

• Prurito
• Alopecia
• Ectropion
• Facies leonine
• Onychodystrophy
• Hepatoesplenomegalia
• Adenopatías periféricas
• Queratodermia palmo-plantar
• Cambios en el cabello, las uñas o los párpados
• Eritrodermia exfoliativa generalizada
• Piel rojiza, descamada, con picazón y dolorosa
• Sensaciones de sentirse frío y temblando
• Linfadenopatía o ganglios linfáticos agrandados
• Presencia de tumores, parches o placas en la piel
• Presencia de células T atípicas (es decir, células de Sezary) en sangre periférica

Síntomas como la micosis fungoide son principalmente evidentes en la piel. Las características distintivas incluyen lesiones (microabscesos de Pautrier) y epidermotropismo por linfocitos CD4 + neoplásicos. También se observa el desarrollo de células Sezary (células T cancerosas) en la piel, la sangre y los ganglios linfáticos.

DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DE SEZARY

El diagnóstico implica un examen físico completo y una evaluación del historial médico de los pacientes. Los medicamentos regulares a menudo no pueden curar las lesiones de la piel. Las siguientes pruebas de diagnóstico pueden ser recomendadas:

• Inmunogenotipado
• El flujo citometría de pruebas
• Inmunofenotipado
• Biopsias de médula ósea
• Análisis de sangre (Conteo sanguíneo completo con diferencial)
• Frotis de sangre periférica

Es posible que se necesiten varias pruebas de imagen para ver si el cáncer se ha metastatizado en los ganglios linfáticos u otros órganos. Estos pueden incluir:

• Escaneos CAT
• Imágenes de resonancia magnética (MRI)
• Tomografía por emisión de positrones (PET)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL SÍNDROME DE SEZARY

Incluye aislar los síntomas de aquellos de trastornos como [ ⁴ ]:

• • Psoriasis
  • Parapsoriasis
  • Eczema atopico

 

• Reticuloide actínico
• Dermatitis atópica
• Dermatitis de contacto
• Scabies Norvegica
• Micosis fungoide
• Mastocitosis Difusa
• Ictiosis congénita
• Dermatitis seborreica
• Pénfigo Foliaceo
• Pitiriasis rubra pilaris
• Eritrodermia psoriásica
• Enfermedades idiopáticas de la piel
• Enfermedad de injerto contra huésped
• Queratosis palmo-plantar
• Dermatitis actínica crónica
• Reacciones cutáneas de drogas
• Dermatitis seborreica severa
• Síndrome hipereosinofílico
• Reacciones eczematosas severas
• Leucemia linfocítica crónica
• Leucemia prolinfocítica de células T
• Linfoma de leucemia de células T en adultos
• Reacciones de pseudolinfoma inducidas por medicamentos
• Otras enfermedades hematológicas o linfoproliferativas
• Condiciones de fotosensibilidad como lupus, dermatomiositis

TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE SEZARY

El objetivo principal de la terapia es destruir los linfocitos malignos y corregir los desequilibrios inmunitarios que se producen debido a los linfocitos Th2 malignos.

Las opciones de tratamiento incluyen:

• Medicamentos inmunoterapéuticos (retinoides, interferones, fotoféresis extracorpórea) así como terapia de combinación
• Vorinostat (Zolinza), clasificado como un medicamento de segunda línea para los linfomas cutáneos de células T.
• Combinación de fototerapia y quimioterapia.
• Trasplante de médula ósea y quimioterapia sistémica.
• Quimioterapia, como gemcitabina y doxorrubicina y anticuerpos monoclonales como alemtuzumab

Ningún modo único de terapia se destaca con claros beneficios en comparación con otras modalidades de tratamiento y el manejo de todos los casos de SS es un desafío.

PRONÓSTICO DEL SÍNDROME DE SEZARY

El pronóstico depende del estadio en que se encuentra el cáncer y del tipo de lesiones que son evidentes, como placas, parches o tumores. Es difícil curar este síndrome. El tratamiento es principalmente paliativo, con el objetivo de aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida general. La tasa estimada de supervivencia a 5 años para esta enfermedad es de alrededor del 20-27%.

FOTOS DE SÍNDROME DE SEZARY

Las siguientes imágenes demuestran la naturaleza de las lesiones observadas en el síndrome de Sezary.