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Síndrome de Moebius

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
Publicada: Ultima actualización en 2 Vistas

¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE MOEBIUS?

Es una enfermedad neurológica congénita muy rara que causa parálisis facial y la incapacidad de rotar los ojos de un lado a otro. La mayoría de las personas con este síndrome muestran una parálisis facial completa desde el nacimiento y no pueden formar expresiones faciales o cerrar los ojos. Las anomalías de la pared torácica y de las extremidades a veces acompañan a los síntomas primarios de este síndrome. Los pacientes del Síndrome de Moebius muestran niveles normales de inteligencia. Sin embargo, ocasionalmente se asume incorrectamente que la ausencia de expresiones faciales es el resultado de la torpeza o antipatía.

La condición también se conoce como Síndrome de Möbius.

PREVALENCIA DEL SÍNDROME DE MOEBIUS

Se desconocen los registros exactos de la incidencia de esta afección. Se dice que el síndrome es muy raro. Los investigadores creen que afecta a 1 en 50000 o incluso 1 en 500000 recién nacidos.

HISTORIA DEL SÍNDROME DE MOEBIUS

El síndrome lleva el nombre del neurólogo alemán Paul Julius Möbius, quien describió por primera vez esta condición en 1888.

CAUSAS DEL SÍNDROME DE MOEBIUS

Aunque se desconocen las causas exactas de la aparición de este trastorno, se cree que dos factores juegan un papel importante en este síndrome.

INTERRUPCIÓN DEL FLUJO SANGUÍNEO AL CEREBRO DEL FETO

Los investigadores creen que la interrupción o la alteración del flujo de sangre al cerebro del feto podría ser responsable de este síndrome. Sin embargo, no se conoce la causa exacta de la interrupción del flujo sanguíneo.

EXPOSICIÓN A DROGAS DAÑINAS

La afección puede ser el resultado de ciertas drogas tomadas por la madre durante el embarazo. Éstas incluyen:

  • La talidomida, que se toma para curar el mieloma múltiple (una forma de cáncer de la sangre) en algunos pacientes
  • Cocaína
  • Misoprostol, utilizado para diversos fines médicos, como inducir el trabajo de parto o curar ciertas úlceras

FACTORES GENÉTICOS

Los expertos creen que en algunos casos raros, la condición es causada por algunas predisposiciones genéticas o hereditarias. Generalmente, solo una persona en una familia se ve afectada por este trastorno en casi todos los casos.

SÍNTOMAS DEL SÍNDROME DE MOEBIUS

El síndrome está marcado por un subdesarrollo de los nervios craneales sexto y séptimo. El sexto par craneal controla el movimiento lateral de los ojos y el séptimo par craneal maneja las expresiones faciales. Los pacientes de este síndrome tienen parálisis facial congénita, acompañada de una incapacidad para mover los ojos lateralmente. El labio superior de la boca a menudo se retrae como resultado de la contracción muscular. Los nervios craneales quinto y octavo se ven afectados ocasionalmente. Si el VIII par craneal se ve afectado, una persona experimenta pérdida auditiva.

En promedio, se cree que hay entre dos y veinte casos de síndrome de Moebius en cada millón de nacimientos. La condición a menudo se diagnostica en una etapa posterior debido a su rareza, los bebés y los recién nacidos con esta condición se pueden identificar fácilmente al nacer por la ausencia de expresión “similar a una máscara” que se puede observar durante la risa o el llanto. El bebé tampoco puede succionar durante la lactancia o la lactancia como resultado de la paresia o parálisis del sexto y séptimo nervios craneales. Dado que un individuo que tiene este trastorno no puede seguir objetos y personas girando la vista de un lado a otro, en cambio, vuelven la cabeza.

Otros signos y síntomas ocasionalmente mostrados por estos pacientes incluyen los siguientes:

  • Disartria
  • Alto paladar
  • Paladar hendido submucoso
  • Problemas dentales o dentales
  • Anomalías menores en la línea media
  • Lengua deforme o corta
  • Movimiento limitado de la lengua
  • Ojos cruzados o estrabismo
  • Dificultad para tragar y / o respirar
  • Anomalías de la pared torácica o síndrome de Polonia
  • Erosión corneal que resulta de las dificultades para parpadear
  • Anormalidades de las extremidades, como pies palmeados y dedos o dedos faltantes

Los niños con esta afección pueden tener un retraso en el desarrollo del habla como resultado de la parálisis de los labios. Sin embargo, la terapia del habla puede ayudar a estos pacientes a desarrollar un habla comprensible. Este síndrome también se ha asociado con una mayor incidencia de síntomas de autismo. Desafortunadamente, algunos niños con este trastorno se etiquetan erróneamente como autistas o retrasados ​​mentales debido a sus rostros inexpresivos, babeo frecuente y estrabismo.

 

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DIAGNOSIS DEL SÍNDROME DE MOEBIUS

Debido a la edad temprana en que los efectos de este síndrome son visibles, los padres u otros miembros de la familia generalmente llaman la atención de los pacientes sobre la atención de los médicos. Los síntomas oculares y faciales generalmente son los problemas que se presentan.

El síntoma más comúnmente perceptible es la diplejía facial, que puede observarse tan pronto como nace el niño junto con la incapacidad de cerrar los párpados por completo durante el sueño. Esto se acompaña de dificultad para babear y chupar.

A veces, los síntomas de la parálisis facial no se notan durante las primeras semanas o incluso meses hasta que la incapacidad del niño para comunicarse o sonreír o la falta de movimientos faciales con episodios de llanto despierta la atención de sus pacientes.

Debido a la inmovilidad de la piel facial y de la frente, parece no tener arrugas. Algunas veces, solo se nota una pequeña disminución en el ancho de las fisuras palpebrales durante el sueño.

Aunque algunos médicos no están entusiasmados con la realización de estudios de imágenes del cerebro de un paciente, muchos médicos realmente los recomiendan. Las imágenes por resonancia magnética o las tomografías computarizadas del cerebro pueden mostrar calcificaciones bilaterales en las áreas del sexto núcleo del nervio craneal. Las calcificaciones bilaterales de los ganglios basales se pueden observar en algunas tomografías computarizadas. Sin embargo, la presencia de estas calcificaciones no sugiere de forma concluyente el síndrome de Moebius ya que no son específicas de la enfermedad.

El tallo cerebral también puede aparecer hipoplásico, junto con el enderezamiento del 4. ° piso ventricular. La presencia de otras malformaciones cerebrales genéticas también se puede determinar mediante la obtención de resonancias magnéticas cerebrales.

Aunque las pruebas de ultrasonido prenatal no están normalmente indicadas, se han utilizado para analizar las calcificaciones del tallo cerebral y los ganglios basales en los cerebros de los lactantes en desarrollo.

 

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SÍNDROME DE MOEBIUS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Varias condiciones de salud pueden producir síntomas que son similares a los que se observan en el síndrome de Moebius. Las posibilidades de tales condiciones deben evaluarse durante el diagnóstico de este síndrome. Estos incluyen los siguientes:

  • Parálisis cerebral
  • Síndrome de Duane
  • Síndrome de Polonia
  • Neuropatía tóxica
  • Enfermedades miotónicas
  • Miastenia gravis
  • Gliomas del tallo cerebral
  • Síndrome de Kallmann
  • Klippel: anomalía incorrecta
  • Síndromes del tronco encefálico
  • Neuropatía metabólica
  • Miopatías metabólicas
  • Miopatías congénitas
  • Enfermedades neuromusculares
  • Atrofia muscular en la columna
  • Atrofias Musculares Focales
  • Trombosis de la arteria basilar
  • Facies de llanto asimétrico
  • Distrofia Muscular Congénita
  • Lesiones traumáticas del nervio periférico
  • Parálisis del nervio de Abducens (sexto par craneal)

TRATAMIENTO DEL SÍNDROME DE MOEBIUS

No hay un solo método de cura o tratamiento para este trastorno. El tratamiento es principalmente de apoyo y de acuerdo con los síntomas. Si los bebés tienen dificultades para amamantar o amamantar, es posible que necesiten biberones o tubos especiales para mantener una nutrición adecuada.

La terapia ocupacional, física y del habla ayuda a mejorar las habilidades motoras y la coordinación, lo que puede conducir a un mejor manejo de las habilidades para comer y hablar. Las lubricaciones frecuentes que usan gotas para los ojos son generalmente suficientes para manejar los ojos secos que son causados ​​por un parpadeo deficiente.

Los dispositivos de ortodoncia pueden ayudar con los problemas relacionados con un paladar alto y ayudar a mejorar la capacidad del niño para morder o cerrar la boca de manera apropiada. En casos más críticos, la cirugía ortognática podría ayudar a aliviar los problemas mandibulares. Los ojos cruzados se pueden corregir mediante cirugía. Un procedimiento quirúrgico conocido como tarsorraphy puede ayudar a proteger la córnea.

Las deformidades de las leyes y extremidades también se pueden mejorar mediante cirugías apropiadas. A menudo se emplea un procedimiento quirúrgico especial conocido como Cirugía de sonrisas, en el que los músculos se transfieren de otras partes del cuerpo, generalmente del muslo, y se colocan o injertan alrededor de las comisuras de la boca del paciente. Esto le da al individuo la capacidad de sonreír sin esfuerzo. Aunque este procedimiento hace que sea más fácil para un paciente sonreír, la operación es compleja y puede tomar 12 horas para cada lado de la cara de la persona. El procedimiento no puede considerarse como una cura para este síndrome, ya que no permite que un paciente forme las otras expresiones faciales con facilidad.

Este síndrome no impide que las personas disfruten del éxito personal o profesional. Como las expresiones faciales y las sonrisas son una parte importante de las interacciones sociales, la discapacidad para realizar cualquiera de las funciones correctamente puede hacer que los pacientes de esta afección sean percibidos como poco amistosos o incluso desinteresados ​​en las conversaciones y otras interacciones sociales. Los amigos o familiares de pacientes con síndrome de Moebius pueden identificar otras señales emotivas, como gestos y lenguaje corporal, de tal manera que incluso pueden olvidar que están interactuando con una persona que tiene parálisis facial. Las personas afectadas por esta condición pueden compensar la falta de expresiones mediante el uso de lenguaje corporal, posturas y tonos vocales para transmitir emociones e ideas.

PRONÓSTICO DEL SÍNDROME DE MOEBIUS

No existen procedimientos de tratamiento definitivos para esta afección que puedan curarla permanentemente. En algunos casos, las complicaciones respiratorias severas pueden llevar a la muerte o mortalidad infantil. El cuidado médico y familiar adecuado puede ayudar a los pacientes a llevar una vida normal y tener una larga expectativa de vida.

GRUPOS DE APOYO DEL SÍNDROME DE MOEBIUS

Los grupos de apoyo como la Fundación Síndrome de Moebius ayudan a los pacientes con esta afección y brindan apoyo a sus familias con ayuda relacionada con las necesidades médicas y sociales.

FOTOS DE SÍNDROME DE MOEBIUS

Aquí hay algunas imágenes que le darán una idea sobre la naturaleza de este síndrome.

 

Cuadro 1 – Síndrome de Moebius

 

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Cuadro 2 – Imagen del síndrome de Moebius

El síndrome de Moebius es una condición congénita bastante rara que causa parálisis facial y otras formas de deformidades físicas. Aunque no existe una cura permanente para este síndrome, el tratamiento temprano puede ayudar a los pacientes a manejar sus propias limitaciones físicas con facilidad y llevar una vida relativamente normal.

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