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Vipom

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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DEFINICIÓN DE VIPOMA

VIPoma es una forma rara de tumor endocrino que generalmente se origina a partir de las células del nódulo β del páncreas que producen el péptido intestinal vasoactivo o VIP. Las cantidades masivas de la hormona peptídica intestinal vasoactiva pueden conducir a un aumento de las secreciones intestinales que producen una diarrea acuosa crónica profunda que causa deshidratación , aclorhidria, hipocalemia, vasodilatación, acidosis, hiperglucemia e hipercalcemia. VIPoma también puede estar asociado con otro trastorno llamado neoplasia endocrina múltiple tipo 1.

La condición también se conoce alternativamente como síndrome de Verner Morrison, síndrome de cólera pancreático o síndrome WDHA.

EPIDEMIOLOGÍA VIPOMA

Esta es una condición muy rara que afecta aproximadamente a 1 de cada 10000000 individuos en un año.

CAUSAS DE VIPOMA

Se desconocen los factores exactos que conducen al desarrollo de VIPoma. Sin embargo, se sospecha que un vínculo genético es responsable de su causalidad. Las familias con antecedentes de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 u otras afecciones similares son vulnerables a la enfermedad.

SÍNTOMAS DE VIPOMA

Los principales síntomas clínicos asociados con VIPoma son períodos prolongados de diarrea acuosa extrema. El volumen de heces en ayunas puede ser superior a 750 a 1000 ml en un día. Casi el 50% de los pacientes padecen diarrea relativamente constante y el resto experimenta episodios alternantes de diarrea moderada y grave. Un tercio del total de pacientes puede tener diarrea durante menos de un año antes del diagnóstico, pero en casi el 25% de los casos, los síntomas de diarrea pueden persistir durante más de 5 años antes del diagnóstico. Otros signos y síntomas que se notan con frecuencia incluyen:

  • Náusea
  • Acidosis
  • Letargo
  • Mareo
  • Vomitando
  • Dolores de cabeza
  • Deshidración
  • Vasodilatación
  • Achlorhydria
  • Hipocalemia
  • Hipercalcemia
  • Hiperglucemia
  • Debilidad muscular
  • Apetito reducido
  • Pérdida de peso inexplicable
  • Enrojecimiento o enrojecimiento facial
  • Intolerancia a la glucosa
  • Calambres y dolores abdominales

DIAGNÓSTICO VIPOMA

Además del cuadro clínico general, el diagnosticador puede decidir obtener una dosis de plasma VIP en ayunas para confirmar el diagnóstico. Las pruebas de imagen se emplean para encontrar la ubicación del tumor que generalmente se presenta como metastásico durante la observación.

Las pruebas generalmente realizadas para evaluar VIPoma pueden incluir lo siguiente:

  • Pruebas de química sanguínea (pueden incluir pruebas básicas o incluso un panel metabólico más completo)
  • Imágenes de resonancia magnética del abdomen
  • Tomografías computarizadas del abdomen
  • Examen de muestras de heces
  • Ecografía endoscópica
  • Niveles de péptido intestinal vasoactivo en la sangre
  • Escáner radioactivo o gammagrafía con receptores de somatostatina

Los médicos también pueden recomendar pruebas para ver si un paciente tiene MEN-1. Estos incluirán análisis de sangre para evaluar los niveles de calcio, la hormona paratiroidea y la hormona prolactina.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE VIPOMA

Varias condiciones muestran signos y síntomas similares a los de VIPoma. Por lo tanto, es importante diferenciar VIPoma de estos otros trastornos al intentar determinar su diagnóstico concluyente. Los diagnósticos diferenciales de VIPoma incluyen tener en cuenta las condiciones de salud tales como:

  • Cólera
  • Gastrinoma
  • Esprue tropical
  • Adenoma de Villous
  • Cáncer de páncreas
  • Somatostatinomas
  • Ganglioneuroblastoma
  • Gastroenteritis bacteriana
  • Tumor carcinoide intestinal
  • Síndrome de Zollinger-Ellison
  • Carcinoma medular de tiroides
  • Síndrome de Wermer (MEN Tipo 1)

TRATAMIENTO VIPOMA

La primera línea de tratamiento es administrar los síntomas que están asociados con la deshidratación. El paciente puede tener bajos niveles de potasiou otros minerales que se compensan administrando líquidos por vía intravenosa. El siguiente paso es administrar la tasa de diarrea. Los medicamentos como octreotide y lanreotide, conocidos como análogos de la somatostatina, pueden ayudar a controlar la diarrea en casi el 90% de los casos. Junto con la diarrea, la hipocalemia u otras anormalidades metabólicas también se tratan con estos medicamentos. Una vez que el equilibrio de líquidos y electrolitos del paciente ha sido restaurado, la cirugía se usa para eliminar los tumores que se han desarrollado. En los casos en que no hay signos de metástasis hepática o ganglionar, la resección completa puede garantizar la curación total de los tumores. Para pacientes que tienen metástasis preoperatoria o intraoperatoria, la citorreducción quirúrgica ayudará con el manejo postoperatorio de la enfermedad residual.

Si el tumor ha hecho metástasis a otras ubicaciones, el médico puede decidir probar formas alternativas de tratar con ellos en lugar de optar por una operación mayor. Estos métodos alternativos incluyen:

    • Ablación por radiofrecuencia
    • Quimioterapia
    • Crioterapia

 

  • Quimioembolización transarterial (TACE)

La ablación por radiofrecuencia hace que el uso del calor generado por las ondas de radio destruya las células cancerosas. Una sonda fría se usa en crioterapia para matar las células y los tejidos afectados al congelarse. Los medicamentos quimioterapéuticos como Capecitabine, Temozolomide, Streptozocin, Doxorubicin y Fluorouracil se usan para controlar los síntomas de VIPoma que no se pueden tratar con cirugía. Cuando los medicamentos quimioterapéuticos se inyectan directamente en las áreas del hígado afectadas por los tumores, el proceso se conoce como TACE o quimioembolización transarterial. También se puede inyectar otra sustancia, como un gel o pequeñas gotas de plástico, lo que ayuda a bloquear el suministro de sangre al tumor y asegura que los medicamentos quimioterapéuticos permanezcan alrededor de la región del tumor.

Actualmente se está desarrollando una nueva forma de terapia, conocida como terapia de radioligandos con receptores peptídicos (PRRT), que apunta a dirigir la radioterapia directamente a las células tumorales individuales.

COMPLICACIONES VIPOMA

Los pacientes VIPoma pueden sufrir las siguientes complicaciones:

  • Deshidración
  • Falla renal cronica
  • Diseminación o metástasis del cáncer
  • Paro cardíaco, debido a los bajos niveles de potasio en la sangre

VIPOMA PROGNOSIS

Las cirugías generalmente pueden curar VIPoma si no ha hecho metástasis. Sin embargo, en casi el 50% de los casos, ya se ha descubierto que el tumor se propaga a las áreas vecinas en el momento en que se diagnostica. Esto hace que el tratamiento sea difícil para el equipo médico. En tales casos, la esperanza de vida de los pacientes puede variar entre unos pocos días y varios meses, dependiendo de cuánto se ha diseminado el tumor. Casi la mitad de todos los pacientes se cura completamente con tratamiento. Para pacientes con VIPoma pancreático, VIPoma sin metástasis y con metástasis, la tasa de supervivencia a 5 años es del 68.5%, 95% y 60% respectivamente.

PREVENCIÓN VIPOMA

Como no hay causas conocidas para este trastorno, la mejor manera de prevenir el desarrollo de VIPoma es realizar pruebas de detección regulares y mantener una buena salud general. Las personas que tienen uno o más de un factor de riesgo o personas que han sido tratadas previamente por anormalidades endocrinas deben someterse a evaluaciones periódicas a intervalos regulares.

 

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VIPOMA PICTURES

Vea las siguientes imágenes de los tumores causados ​​por VIPoma.

 

Cuadro 1 – VIPoma

 

Imagen 2 – Imagen de VIPoma

VIPoma es una afección endocrina rara que causa diarrea grave, deshidratación y desarrollo de tumores en el hígado. Aunque su diagnóstico puede ser difícil, la condición necesita un control regular por parte del equipo médico. La enfermedad es curable con el tratamiento adecuado siempre que las formaciones tumorales no produzcan metástasis de manera significativa.

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