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Timoma

por Dr. Sandra Landers, MD, PhD
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¿QUÉ ES EL TIMOMA?

El timoma es una forma de tumor que se origina en las células epiteliales del timo. Es un tumor poco común, y es mejor conocido en asociación con un trastorno neuromuscular conocido como miastenia gravis. Alrededor del 15% de las personas que tienen miastenia grave también desarrollan timoma. También es el tipo más común de neoplasia que afecta el mediastino anterior.

TIMIDO EPIDEMIOLOGÍA

El timoma es la forma más común de neoplasia que se produce en el mediastino anterior, y representa casi el 20% al 25% de todos los tipos de tumores mediastínicos y alrededor del 50% de todas las masas mediastínicas anteriores. Tanto hombres como mujeres se ven igualmente afectados por estos tumores. La edad típica durante el diagnóstico es de aproximadamente 30 o 40 años. Sin embargo, se han informado casos en casi todos los grupos de edad, incluido el de los niños.

CAUSAS DEL TIMOMA

El timo se puede describir como un órgano linfoide que se localiza en el mediastino anterior. Durante los primeros años de vida, es responsable del desarrollo y la maduración general de las funciones inmunológicas gobernadas por células. El timo se compone esencialmente de linfocitos y células epiteliales. Las células precursoras migran al timo y luego se diferencian en linfocitos. La mayoría de estos linfocitos finalmente se destruyen, y las células restantes migran a los tejidos y se convierten en linfocitos T.

Los timomas se desarrollan cuando las células epiteliales que forman los tejidos del órgano del timo se vuelven malignas. Un linfoma se desarrolla cuando los linfocitos, el otro tipo de células presentes en el timo, se vuelven cancerosas. No se sabe qué factores exactos conducen al desarrollo de timomas. A menudo se asocia estrechamente con la miastenia gravis; una condición que implica el debilitamiento de los músculos. Los médicos generalmente diagnostican el timoma mientras realizan pruebas para otras enfermedades, especialmente cuando se realizan radiografías de tórax.

SÍNTOMAS DEL TIMOMA

Los pacientes con timoma pueden experimentar una serie de síntomas o sus casos pueden ser asintomáticos. El cáncer puede detectarse durante una radiografía de tórax regular, incluso cuando una persona no muestra síntomas. Los síntomas no son esencialmente indicativos de un timoma y también pueden ocurrir debido a otros factores. Las características más comunes de este tipo de neoplasma incluyen:

  • Fatiga
  • Mareo
  • Visión doble
  • Tos persistente
  • Párpados caídos
  • Debilidad muscular
  • Falta de aliento
  • Infecciones frecuentes
  • Dificultad para tragar
  • Hinchazón facial o del brazo
  • Tosquedad de la voz
  • Dolor o presión en el pecho
  • Anemia (conteo más bajo de glóbulos rojos)
  • Hinchazón del cuello causada por el tumor ejerciendo presión sobre los vasos sanguíneos en el pecho – una condición conocida como obstrucción de la vena cava superior (SVCO)

Si un individuo ya está afectado por un trastorno del sistema autoinmune como la miastenia grave, puede llevar al médico a sospechar, así como a realizar pruebas para ver si hay algún tumor del timo. Algunas personas que tienen un timoma en etapa tardía pueden tener una inmunidad reducida y, por lo tanto, pueden ser más propensas a desarrollar una infección.

CONDICIONES ASOCIADAS AL TIMOMA

Casi un tercio de las personas tienen sus tumores diagnosticados debido a algún tipo de trastorno autoinmune asociado. Hay una serie de condiciones estrechamente relacionadas con Thymoma. Éstas incluyen:

  • Tiroiditis
  • Sarcoidosis
  • Miocarditis
  • Esclerodermia
  • Polimiositis
  • enfermedad de Crohn
  • Agranulocitosis
  • Alopecia areata
  • Colitis ulcerosa
  • Enfermedad de Cushing
  • Pericarditis aguda
  • la enfermedad de Addison
  • Anemia hemolítica
  • Miastenia gravis
  • Síndrome de Sjögren
  • Anemia perniciosa
  • Panhipopituitarismo
  • Síndrome nefrótico
  • Artritis Reumatoide
  • Lupus eritematoso
  • Síndrome de persona rígida
  • Encefalopatía límbica
  • Hipogammaglobulinemia
  • Radiculopatía sensitivomotora
  • Aplasia pura de células rojas adquirida
  • Lupus eritematoso sistémico
  • Síndrome de Good (timoma con hipogammaglobulinemia e inmunodeficiencia combinadas)

THYMOMA PATOLOGÍA

Un tumor de timoma se origina en las células epiteliales dentro del timo y actualmente se reconocen numerosos subtipos microscópicos. Actualmente, existen tres formas histológicas principales de timoma, dependiendo de la apariencia general de las células bajo microscopía.

  • El tipo A ocurre cuando las células epiteliales tienen forma fusiforme u ovalada, con menos recuento de linfocitos
  • Tipo B ocurre cuando las células tienen forma epitelioidea; este tipo tiene tres subtipos: el B1 (rico en linfocitos), el B2 (cortical) y el B3 (epitelial)
  • Tipo AB se produce cuando el tumor implica una combinación de los 2 tipos de células

Las células epiteliales corticales tímicas se caracterizan por un citoplasma abundante, núcleo vesicular junto con cromatina muy bien dividida; nucleolos pequeños así como filamentos citoplásmicos que entran en contacto con células adyacentes. Las células epiteliales medulares tímicas, por otro lado, tienen forma de huso con un núcleo denso y ovalado. Se cree que el timoma escaso del citoplasma es mucho menos benigno si están presentes más características de las células corticales.

THYMOMA STAGING

La estadificación de esta neoplasia generalmente se realiza mediante el sistema de estadificación Masaoka. Se basa en la extensión anatómica de la enfermedad durante el momento de la cirugía. Los tumores del timoma normalmente crecen lentamente y cuando hacen metástasis, lo hacen solo en las estructuras cercanas. Estos tumores se pueden diseminar solo de tres maneras; a través de los tejidos, a través del sistema linfático y a través de la sangre.

ETAPA I

Durante esta etapa, el cáncer está completamente encapsulado y se encuentra solo dentro del timo. Todas las células cancerosas están dentro de la cápsula que rodea al timo.

ETAPA II

En esta etapa, el cáncer se ha metastatizado a través de la cápsula y luego a la grasa que rodea al timo o al revestimiento de la cavidad torácica. Todavía no se ha extendido a los órganos y los ganglios linfáticos cercanos.

ETAPA III

En esta etapa, el cáncer ya se ha diseminado a los órganos cercanos en el tórax, como los pulmones, el saco que rodea el corazón o los grandes vasos sanguíneos que transportan sangre al corazón.

ETAPA IV

Esta etapa se subdivide en A y B.

ETAPA IVA

En esta etapa, el cáncer se ha metastatizado ampliamente en los revestimientos de los pulmones (la pleura), así como en el revestimiento del corazón (el pericardio).

ETAPA IVB

Durante este punto, el cáncer ha hecho metástasis a través de la sangre y el sistema linfático a otros órganos, como el hígado.

THYMOMA GRADING

La clasificación de los tumores del timoma se realiza en función de su apariencia bajo el microscopio. La glándula del timo se compone de la médula y la corteza, que consisten en diferentes tipos de células. La médula está compuesta de más células fusiformes y la corteza está formada por más células epiteliales que recubren los órganos y las cavidades del cuerpo. Los médicos investigan el tumor bajo el microscopio y, en función de las células que detectan, clasifican el tumor como “cortical” o “medular”. A veces, si se detectan células epiteliales y fusiformes, se clasifica como un tumor “mixto”.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha clasificado los tumores de la glándula del timo según su grado y tipo:

    • A – Timoma medular
    • AB – Timoma mixto
    • B1 – Principalmente timoma cortical

 

  • B2 – Timoma cortical
  • B3 – Timoma epitelial; a veces también se conoce como carcinoma tímico bien diferenciado
  • C – carcinoma tímico; conocido por ser de alto grado o maligno

Se cree que los tipos A y AB son no cancerosos o benignos. Los tipos B1 a B3 se clasifican como de bajo grado o de crecimiento lento, o en el límite entre benigno o maligno. El tipo C es maligno y canceroso. El tipo B2, es decir, el timoma cortical, generalmente está relacionado con la miastenia gravis.

DIAGNÓSTICO DE TIMOMA

Si el médico sospecha un timoma, recomendará una tomografía computarizada o una tomografía computarizada para investigar el tamaño y la extensión del tumor. La lesión también se muestreará al recolectar una biopsia con aguja monitoreada por CT. Si se detecta un aumento vascular aumentado en las tomografías computarizadas, puede indicar malignidad. Los depósitos pleurales también pueden apuntar a la misma hipótesis. Las biopsias limitadas a menudo se asocian con riesgos muy pequeños de mediastinitis o neumomediastino , así como una propensión aún menor de dañar el corazón o los grandes vasos sanguíneos. El diagnóstico se puede realizar a través de un examen histológico llevado a cabo por un patólogo luego de recolectar muestras de tejido de la masa. La clasificación final del tumor junto con la estadificación se lleva a cabo patológicamente después del tratamiento quirúrgico formal del tumor tímico.

Se realizan varios análisis de laboratorio y de imágenes para ver si una persona tiene timoma. Éstas incluyen:

  • Electrolitos
  • Toracoscopia
  • Enzimas del hígado
  • Cuenta llena de sangre
  • Mediastinoscopia
  • Pruebas de función renal
  • Electroforesis de proteínas
  • Examen físico e historial del paciente
  • Aspiración con aguja fina o pruebas FNA
  • Imágenes de resonancia magnética o MRI
  • Tomografía por emisión de positrones (PET)
  • Radiografía de tórax posteroanterior (AP) y lateral
  • Anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (que son indicativos de miastenia)

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL TIMOMA

Varias condiciones presentan signos y síntomas similares a los del timoma. Por lo tanto, al determinar la presencia de este tipo de tumor; debe diferenciarse de todos los trastornos de salud similares. Los diagnósticos diferenciales de Thymoma incluyen distinguir sus síntomas de aquellos de los trastornos tales como:

    • Teratoma
    • Linfoma
    • Germinoma
    • Quistes tímicos
    • Timolipoma
    • Bocio torácico
    • Linfangioma
    • Tumor de células germinales
    • Carcinoma tímico
    • Tumores mediastínicos
    • Linfoma de Hodgkin
    • Mesotelioma fibroso
    • Tumor carcinoide tímico

 

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TRATAMIENTO DE TIMOMA

El pilar principal para el tratamiento del timoma es la cirugía, que puede ir acompañada de otras formas de tratamiento médico, como la radioterapia, la quimioterapia y la terapia hormonal. A veces, la quimioterapia puede realizarse antes de la cirugía o la radioterapia para minimizar el tamaño de los tumores grandes. Esto puede hacer que el tratamiento sea más exitoso. Este modo de usar la quimioterapia se conoce como quimioterapia neoadyuvante.

Además de consultar a un especialista en cáncer, el paciente también puede ser instruido para un seguimiento con un neurólogo especializado en curar diversas afecciones asociadas con el cerebro y el sistema nervioso. Es posible que se requiera tratamiento para la miastenia grave. Dado que la glándula del timo es una parte vital del sistema inmunitario del cuerpo, también se le puede pedir al paciente que consulte a un médico que se especialice en el tratamiento de enfermedades inmunes.

CIRUGÍA

En general, es posible extirpar quirúrgicamente todo el tumor si está contenido solo dentro de la glándula del timo, es decir, está encapsulado. Si el paciente tiene un timoma en estadio I, se puede extirpar por completo mediante un procedimiento quirúrgico, después del cual no se requiere más tratamiento.

A veces, los tumores de la glándula del timo pueden metastatizar en las estructuras y órganos cercanos. Sin embargo, la medida en que el tumor se ha diseminado a menudo puede evaluarse con precisión solo durante la cirugía. También se puede requerir que uno se someta a la timectomía, un procedimiento en el cual se extrae la glándula del timo. Esta es una forma importante de operación que implica hacer una incisión a través del esternón o el esternón .

RADIOTERAPIA

Este modo de tratamiento utiliza rayos de alta energía que pueden destruir las células cancerosas, mientras infligen el menor daño posible a las células sanas. Si la cirugía no puede eliminar por completo todas las células cancerosas, o si el cáncer o el tumor es muy grande, se le puede requerir al paciente que se someta a un tratamiento de radioterapia.

El médico puede recomendar radioterapia incluso después de un tratamiento quirúrgico exitoso para reducir los riesgos de recaída del cáncer. La radioterapia puede usarse para reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía. Esto puede hacer que el tratamiento quirúrgico sea más exitoso.

QUIMIOTERAPIA

La quimioterapia utiliza medicamentos contra el cáncer para combatir las células cancerosas. Este modo de tratamiento a veces se usa en caso de metástasis del tumor o si la radioterapia y / o la cirugía no pudieron producir resultados óptimos. Los cánceres de la glándula del timo pueden responder bastante bien a la quimioterapia. Una combinación de varios medicamentos quimioterapéuticos se usa para tratar a los pacientes con Thymoma.

TERAPIA HORMONAL

Esta es una forma de tratamiento del cáncer que erradica las hormonas o prohíbe sus acciones y evita que las células cancerosas se multipliquen y crezcan. Las hormonas son sustancias químicas que son producidas por las glándulas del cuerpo que luego circulan a través del torrente sanguíneo. Hay algunas hormonas que pueden causar ciertas formas de cáncer para crecer. La terapia hormonal con medicamentos llamados corticosteroides se puede llevar a cabo para tratar el timoma si hay manchas dentro de las células cancerosas donde las hormonas se pueden unir, es decir, los receptores. Alternativamente, la cirugía, los medicamentos o la radioterapia también se pueden usar para minimizar la producción de hormonas perjudiciales y / o bloquear sus actividades.

TRATAMIENTO PARA CASOS RECURRENTES DE TIMOMA

Si el timoma recae después del tratamiento, se pueden tomar las siguientes medidas para dificultar otras posibles instancias de tumor:

  • Quimioterapia
  • Terapia hormonal
  • Terapia de radiación
  • Cirugía sin o con radioterapia
  • Un ensayo clínico que se centra en nuevas formas de llevar a cabo la radioterapia
  • Ensayo clínico de ciertos medicamentos contra el cáncer en varias nuevas dosis o combinaciones

Los rastros de investigación del cáncer normalmente se llevan a cabo para descubrir nuevas y mejores formas de tratar el cáncer. Los pacientes pueden participar en estos ensayos clínicos donde se probarán nuevos modos experimentales de tratamiento. Estos ensayos ayudan a aumentar el conocimiento existente sobre el cáncer, así como una pista sobre el desarrollo futuro de tratamientos nuevos e improvisados.

SEGUIMIENTO DEL TIMOMA

El tratamiento inicial debe ser seguido regularmente por pruebas que se llevaron a cabo durante el diagnóstico de la condición. Esto es necesario para averiguar qué tan bien están funcionando los procedimientos de tratamiento. Es posible que se requiera tomar decisiones importantes con respecto a la atención adicional en base a estas pruebas. Estas pruebas postoperatorias también se conocen colectivamente como Restaging.

COMPLICACIONES DEL TIMOMA

Se han reportado varias complicaciones como neumonitis por radiación, pericarditis por radiación y fibrosis pulmonar después de la radioterapia postoperatoria. Se requieren expertos clínicos para evaluar la posible relación entre los riesgos y los beneficios de una radioterapia adyuvante, ya que también podría llevar a la muerte.

 

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PRONÓSTICO DEL TIMOMA

El resultado para quienes padecen esta neoplasia depende de varios factores, como el estadio del cáncer, el tipo de célula cancerosa, la salud general de los pacientes y la recurrencia de la enfermedad. En general, el pronóstico es mucho peor para los pacientes con timoma en estadio III o IV en comparación con los casos de estadio I y estadio II. En algunos casos raros, los crecimientos invasivos de este tipo también pueden metastatizar, normalmente a los huesos, la pleura, el cerebro o el hígado en alrededor del 7% de todos los casos. Las personas con tumores en estadio III y estadio IV pueden sobrevivir durante muchos años con un tratamiento oncológico adecuado.

Los pacientes que se someten a un procedimiento de timectomía pueden experimentar efectos secundarios graves después de la vacunación contra la fiebre amarilla; un problema que probablemente se deba a una respuesta inadecuada de las células T a la vacuna viva atenuada contra la fiebre amarilla. Esto incluso ha llevado a numerosas muertes.

THYMOMA IMÁGENES

Las siguientes imágenes muestran las diversas áreas de la glándula del timo afectadas por este tumor.

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